Билирубин функции в организме

Билирубин прямой: понятие и функции пигмента в организме

Билирубин прямой – это пигмент, который является основным компонентом желчи. Он является активным участником процесса пищеварения. На начальной форме образования прямая форма билирубина является опасным токсическим соединением, которое появляется при распаде эритроцитов. После поступления в печень наблюдается обезвреживание пигмента. При этом образовывается билирубин прямой, который поступает в желчь.

Функции билирубина

Если организм пациента работает правильно, то в норме в его крови должно быть минимальное количество пигмента. При увеличении количества билирубина можно говорить о развитии патологических процессов. Это болезни, при которых стремительно распадаются эритроциты. Также увеличение количества пигментов диагностируется при болезнях печени и желчевыводящих путей. Эти состояния являются достаточно опасными и требуют экстренного проведения лечения.

Местом образования прямого билирубина является селезенка. В этом месте наблюдается распад старых эритроцитов. Красные клетки в незначительных количествах распадаются в таких органах и системах, как костный мозг, лимфоузлы и печень. Желчный пигмент синтезирует при разрушении белков таких веществ, как гемоглобин, цитохром, миоглобин, которые являются составляющими эритроцитов. При этом в кровь поступает непрямой билирубин, который является особым желчным пигментом и имеет желто-зеленую окраску. Он является очень токсичным веществом, которое при попадании в здоровые ткани приводит к их разрушению.

Такой патологический процесс наблюдается при условии превышения количества непрямого билирубина над водорастворимым белком альбумина. Последним из них проводится связывание пигмента и его транспортировка в печень. Это обеспечивает снижение билирубина в крови.

После попадания в печень к пигменту осуществляется присоединение глюкороновой кислоты и образование прямого билирубина. Данное вещество характеризуется растворяемостью в воде и минимальной токсичностью. Пигмент соединяется с желчью, синтез которой также происходит в печени. Компоненты попадают в желудочно-кишечный тракт и начинают принимать участие в пищеварении.

Определение количества пигмента

Для того чтобы определить количество прямого билирубина пациенту рекомендуется сдать анализ крови. Перед его проведением пациент должен отказаться от желчегонных лекарств. Также не рекомендовано использование гепатопротекторов и лекарств, действие которых направлено на разжижение крови. При невозможности отмены препаратов пациент должен предварительно проконсультироваться с доктором. в противном случае будет наблюдаться искажение результатов.

После получения расшифровки анализа доктор определяет показатели билирубина прямого в соответствии с общепринятыми нормами. У взрослых пациентов в норме пигмент составляет 5,1 мкмоль/л, а у детей – не более 10 процентов от общего. У новорожденных детей наблюдается большое количество пигмента в крови, что объясняется распадом большого количества гемоглобина.

Причины повышения

Увеличения количества прямого билирубина у взрослых людей наблюдается при его чрезмерном синтезе и наличии препятствий при его выведении. Основная причина патологии – это нарушенная работа печени и органов кроветворения. Патология наблюдается при чрезмерно нарушенных эритроцитах или возникновении заболеваний селезенки.

Высокий прямой билирубин диагностируется при:

• раке печени;
• сифилисе;
• воспалении мочевого пузыря;
• нехватке витамина В12;
• внутреннем кровотечении;
• алкоголизме.

Патологический процесс развивается на фоне желчнокаменной болезни, которая сопровождается застоем желчи. Если желчные протоки сдавливаются, то это приводит к застою желчи и увеличении количества билирубина. Причиной возникновения патологии является внутричерепной холецистаз. При заболевании нарушаются процессы образования желчи, что объясняется повреждением печеночных клеток.

Симптоматика патологии

При повышении билирубина в крови токсическое вещество поступает в организм. Это приводит к разрушению клеток мышечных тканей и головного мозга. Об увеличенном количестве пигмента свидетельствует пожелтение кожных покровов и белков глаз. Пациенты жалуются на слабость и чрезмерную утомляемость даже при выполнении обыденных дел.

При большом количестве билирубина он не выводится через кал. Пигмент попадает в урину, что приводит к ее потемнению. Процесс вывода билирубина через кишечник нарушается, что приводит к обесцвечиванию кала. Пациенты жалуются на появление неприятной отрыжки. Патологический процесс сопровождается тошнотой и рвотой. При увеличении пигмента диагностируется повышение температуры тела.

В период осмотра пациента можно определить увеличение печени методом пальпации. Пациенты жалуются на появление сильного болевого синдрома в области правого подреберья. У некоторых людей диагностируется появление болевых ощущений в области мочевого пузыря.

Как стабилизировать показатели?

При повышении показателей билирубина доктор предварительно определяет причину, на устранение которой направляется лечение. С этой целью рекомендовано применение традиционных препаратов, средств народной медицины, диетотерапии.

Для улучшения оттока желчи человек должен принимать травяные сборы и витамины. Также рекомендовано использовать лекарства, которые стабилизируют этот процесс, предварительно подтвердив отсутствие других патологий в организме. Лечение болезни проводится Одестоном, Силимаром, Карсилом и т.д. Благодаря медикаментам обеспечивается ускорение процесса оттока желчи, что обеспечивает очищение и оздоровление печени. Прием медикаментов должен проводится курсом, что позволит восстановить работу органа.

При увеличении билирубина доктора советуют использовать ферментные препараты. С их помощью улучшается пищеварительный процесс и снижается нагрузка на печень. Для терапии патологического процесса нужно использовать Мезим, Панкреатин или Фестал. Максимально быстрое выведение билирубина из крови обеспечивается адсорбирующими лекарствами. Пациентам нужно принимать Активированный уголь, Энтеросгель.

Медикаментозная терапия при повышенном билирубине характеризуется высоким уровнем эффективности при условии правильного подбора препаратов. Он должен проводиться доктором в соответствии с результатами анализов, что положительно отобразится на процессе лечения. Для стабилизации работы печени рекомендуется использовать диетотерапию, которая позволит ускорить процесс лечения.

Пациентам рекомендуется отказаться от употребления фаст-фудов. Вся пища должна готовиться в домашних условиях. Пациентам рекомендовано дробное питание. Он должен принимать пищу 6 раз в день. При этом порции должны быть маленькими. В период протекания заболевания должны полностью исключаться алкогольные напитки. Острые, копченые и соленые блюда должны исключаться из рациона. Пациентам не рекомендовано кушать цитрусовые.

Билирубин является достаточно важным пигментом в организме человека. Этот пигмент в норме содержится в небольших количествах. При возникновении определенных заболеваний в организме или воздействии внешних провоцирующих факторов наблюдается увеличение пигмента. Определить его можно по соответствующей симптоматике и результатам анализа. При увеличении билирубина пациентам делается назначение медикаментозного лечения. Для того чтобы увеличить эффективность медикаментов, рекомендовано придерживаться диеты.

источник

Билирубин — функция и уровни

Билирубин (прежнее название – гематоидин) – это желтый продукт распада нормального гемового катаболизма. Гем содержится в гемоглобине, являющимся основным компонентом эритроцитов. Если уровень билирубина повышен, то это может говорить об определенных заболеваниях. Из организма пигмент выводится с желчью и мочой. Он ответственен за желтый цвет синяков, фоновый соломенно-желтый цвет мочи (через свой восстановленный продукт распада, уробилин, более очевидный, но переменный ярко-желтый цвет мочи обусловлен тиохромом, продуктом распада тиамина), коричневый цвет кала (через его преобразование в стеркобилин) и цветоизменение с преобладанием желтого при желтухе. Кроме того, он был обнаружен в растениях.

Осложнения желтухи включают сепсис, в особенности панкреатит, холангит, почечную недостаточность, коагулопатию и билиарный цирроз печени. Другие осложнения .

Химия

В состав билирубина входит открытая цепочка четырех колец, похожих на пиррольные (тетрапиррольные). В геме эти четыре кольца объединяются в большое кольцо, называемое порфириновым кольцом.

Он может быть «сопряжен» с молекулой глюкуроновой кислоты, что делает его растворимым в воде. Это пример глюкуронидации.

Он очень похож на пигмент фикобилин, используемый некоторыми водорослями, чтобы захватить энергию света, а также пигмент фитохром, используемый растениями, чтобы ощущать свет. Все они содержат открытую цепь из четырех пиррольных колец.

Как и в случае с другими пигментами, под воздействием света некоторые из двойных связей в нем подвергаются изомеризации. Его применяют в фототерапии новорожденных с желтухой. E,Z-изомеры билирубина, образующиеся при воздействии света, более растворимы, чем неосвещенный Z,Z-изомер, так как устраняется возможность внутримолекулярной водородной связи. Это позволяет выведение его несвязанной формы с желчью.

В некоторых учебниках и научных статьях показан его неправильный геометрический изомер. Естественным изомером является Z,Z-изомер.

Видео о билирубине

Функция билирубина

Билирубин создается посредством активности редуктазы на биливердине, зеленом тетрапиррольном желчном пигменте, являющийся к тому же продуктом гемового катаболизма. В ходе окисления происходит возвращение билирубина в исходное состояние, чтобы он еще раз стал биливердином. Помимо проявления сильной антиоксидантной активности этот цикл привел к предположению, что его главной физиологической ролью является выполнение функций клеточного антиоксиданта.

Связанный (прямой) билирубин

В печени происходит связывание билирубина с глюкуроновой кислотой с помощью фермента глюкуронилтрансферазы, что делает его растворимым в воде. Большая часть его переходит в желчь и, следовательно, выводится в тонкий кишечник. Тем не менее, 95% секретируемого пигмента проходит повторную абсорбцию в конечном отрезке подвздошной кишки и достигает печени посредством портальной циркуляции, а затем повторно выводится печенью обратно в тонкий кишечник. Этот процесс известен, как энтерогепатическое кровообращение.

Около половины билирубина, остающегося в толстой кишке (около 5% того, что было первоначально выделено), метаболизируется бактериями ободочной кишки для образования уробилиногена, который может быть дополнительно окислен до уробилина. Уробилиноген можно напрямую восстановить до стеркобилина. Уробилиноген также может быть восстановлен до стеркобилиногена и далее окислен до стеркобилина. Уробилин, стеркобилин и продукты их распада придают калу его коричневый цвет. Однако, как и желчь, часть уробилиногена повторно поглощается, и 95% того, что повторно поглощено, снова выводится в желчь, которая также является частью энтерогепатической циркуляции. Небольшое количество повторно поглощенного уробилиногена (около 5%) выводится с мочой вслед за дальнейшим окислением до уробилина, который придает моче характерный желтый цвет. Весь этот процесс приводит к тому, что только 1-20% секретированной желчи теряется с калом. Количество потерянного зависит от скорости секреции желчи.

Несвязанный (непрямой) билирубин

При старении или повреждении эритроцитов, образующихся в костном мозге, происходит их удаление в селезенке. Это высвобождает гемоглобин, который расщепляется до гема, пока глобиновые части превращаются в аминокислоты. Гем затем превращается в несвязанный билирубин в ретикулоэндотелиальных клетках селезенки. В этой несвязанной форме он не растворяется в воде из-за внутримолекулярной водородной связи. Затем он связывается с альбумином и отправляется в печень.

Измерение прямого желчного пигмента зависит от его реакции с диазосульфаниловой кислотой, чтобы создать азобилирубин. Тем не менее, несвязанный билирубин также медленно реагирует с диазосульфаниловой кислотой. Поэтому измеренная непрямая форма является заниженной оценкой истинной несвязанной концентрации.

Хотя термины «прямой» и «непрямой» используются эквивалентно с терминами «связанный» и «несвязанный», в количественном отношении это неверно, потому что прямая доля включает связанный и δ-билирубин (он ковалентно связывается с альбумином, появляющийся в сыворотке при нарушении печеночной экскреции этого пигмента у пациентов с гепатобилиарной болезнью). Кроме того, прямой пигмент, как правило, завышает уровни связанного пигмента, который взаимодействует с диазосульфаниловой кислотой, что приводит к увеличению уровней азобилирубина (и повышенного уровня прямого пигмента).

При нормальных обстоятельствах крошечное количество уробилиногена при наличии выводится с мочой. Если функция печени нарушается или блокируется желчный дренаж, часть связанного пигмента просачивается из гепатоцитов и появляется в моче, делая ее темно-янтарной. Тем не менее, при расстройствах, связанных с гемолитической анемией, происходит разрушение повышенного числа эритроцитов, приводя в результате к росту количества несвязанного билирубина в крови. Поскольку он не растворяется в воде, его увеличение в моче не наблюдается. Так как нет никаких проблем с печенью или желчными системами, этот избыточный несвязанный билирубин будет проходить через все происходящие механизмы нормальной обработки (например, сопряжение, выведение в желчь, метаболизм до уробилиногена, повторное поглощение) и будет отображаться, как увеличение уробилиногена в моче. Это различие между повышением желчного пигмента в моче и повышением уробилиногена в моче помогает провести различия между различными нарушениями в этих системах.

Токсичность

Неконъюгированная гипербилирубинемия у новорожденного может привести к накоплению пигмента в определенных областях мозга (особенно, в базальных ядрах) с последующим необратимым повреждением этих областей, проявляющимся в виде различных неврологических расстройств, судорог, аномальных рефлексов и движений глаз. Этот тип неврологического повреждения известен, как ядерная желтуха. Спектр клинического эффекта называется билирубиновой энцефалопатией. Нейротоксичность гипербилирубинемии новорожденных проявляется в связи с недостаточным развитием гематоэнцефалического барьера, и билирубин может свободно проходить в мозговой интерстиций, в то время как более развитые люди с повышенным содержанием этого пигмента в крови защищены. Помимо конкретных хронических заболеваний, которые могут привести к гипербилирубинемии, в целом новорожденные подвержены более высокому риску, так как они не имеют кишечных бактерий, которые облегчают распад и выведение пигмента с калом (во многом поэтому фекалии новорожденных бледнее, чем у взрослых). Вместо обратного превращения связанной формы в неконъюгированную форму с помощью фермента β-глюкуронидазы (в кишечнике этот фермент находится в щеточной каемке выстилающих кишечник клеток) и большая часть повторно поглощается через энтерогепатическое кровообращение.

Билирубин и его польза для здоровья

Недавние исследования показали, что в отсутствие заболевания печени люди с высоким уровнем общего билирубина могут получить различные преимущества для здоровья, превышающие те, что имеются у людей с его более низким уровнем. Исследования показали, что его более высокие уровни у пожилых лиц связаны с более высокой функциональной независимостью. Исследования также показали, что уровни сывороточного билирубина находятся в обратной связи с риском некоторых заболеваний сердца.

Анализы крови

Билирубин разрушается светом. Трубки, содержащие кровь или (особенно) сыворотку, которые используются в его анализах, должны защищаться от освещения.

источник

Билирубин: его значение для организма. Повышения уровня билирубина в крови

Билирубин – это желто-зеленый пигмент, образующийся в результате распада гемоглобина. Он содержится в сыворотке крови и в желчи. В обмене билирубина большую роль играет печень. Повышение уровня билирубина в крови приводит к желтухе (пожелтение склер глаз, кожи и слизистых) и чаще всего является симптомом гепатита или заболевания крови (гемолитической анемии).

Образование билирубина в крови

Красные клетки крови – эритроциты — содержат гемоглобин, который переносит кислород из легких человека по всему организму. Старые и поврежденные красные кровяные тельца разрушаются в специальных клетках, расположенных в селезенке, костном мозге и в печени. При распаде эритроцита гемоглобин высвобождается и в результате химических реакций приобретает структуру билирубина.

Билирубин, только что образованный из гемоглобина (непрямой билирубин), ядовит для организма, особенно для центральной нервной системы. Поэтому в печени билирубин «связывают» другие вещества, делая его менее опасным для организма. Связанный билирубин (прямой билирубин) выделяется печенью в составе желчи и выводится через кишечник вместе с калом. Темный цвет кала объясняется именно присутствием в нем измененного билирубина. При некоторых заболеваниях печени и желчевыводящих путей, когда выделение билирубина в кишечник нарушается, кал становится бесцветным, как глина.

Прямой и непрямой билирубин

Билирубин сыворотки крови делится на две фракции: прямой и непрямой. Данные разновидности выявляются в результате лабораторной реакции со специальным реактивом (диазореактив). Непрямой билирубин – это токсичный билирубин, который только недавно образовался из гемоглобина и еще не связался в печени. Прямой билирубин – это билирубин, обезвреженный в печени и подготовленный для вывода из организма.

Нормы содержания билирубина в крови

Уровень билирубина в крови определяется на основании биохимического анализа крови из вены. Анализ лучше сдавать утром натощак (то есть не принимать пищу 8 часов перед сдачей анализа).

Норма содержания общего билирубина (прямой и непрямой фракции) в сыворотке крови составляет от 8,5 до 20,5 мкмоль/л. Норма непрямого билирубина крови — до 17,1 мкмоль/л, прямого — до 4,3 мкмоль/л.

Причины повышения билирубина в крови

К этим причинам относятся:

• повышенное или ускоренное разрушение эритроцитов;
• нарушение переработки билирубина в печени;
• нарушение оттока желчи.

Повышенное разрушение эритроцитов приводит к увеличению уровня содержания гемоглобина в крови и, соответственно, непрямого билирубина. К усиленному разрушению эритроцитов часто приводит гемолитическая анемия. Это заболевание бывает от рождения или приобретенным. Врожденная болезнь развивается при дефектах в структуре эритроцитов или гемоглобина (например, наследственный микросфероцитоз, талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.) Приобретенные гемолитические анемии являются следствием аутоиммунных процессов (когда иммунная система организма начинает бороться с собственными эритроцитами), некоторыми заболеваниями (малярия), приемом лекарств и др. При гемолитических анемиях в крови повышается непрямой билирубин.

К характерным симптомам гемолитической анемии относятся:

• Пожелтение кожи, склер глаз и слизистых.
• Дискомфорт в левом подреберье, который возникает при увеличении селезенки (спленомегалии).
• Повышение температуры тела, головные боли.
• Темный цвет мочи – она может быть темно-коричневого или черного цвета, что свидетельствует о внутрисосудистом разрушении эритроцитов, которое встречается при болезни Маркиафава-Микели (дефект мембран клеток крови, который делает их неустойчивыми и способствует повышенному разрушению эритроцитов) и других заболеваниях.
• Быстрая утомляемость; сердцебиение, возникающее вследствие уменьшения доставки кислорода к тканям организма.

Как уже стало ясно, в обмене билирубина важную роль играет печень. При заболеваниях этого органа непрямой билирубин не может быть обезврежен в клетках печени. К таким болезням относят вирусный гепатит A,B,C,D или E , медикаментозные гепатиты, алкогольные гепатиты, цирроз, рак печени, и др.

При гепатитах уровень билирубина в крови повышается, что проявляется желтухой, а также следующими симптомами:

• Дискомфорт, чувство тяжести в правом подреберье.
• Горькая отрыжка, тошнота и неприятные ощущения после принятия жирной пищи.
• Быстрая утомляемость.
• Темный цвет мочи, моча может быть цвет пива или крепкого чая.
• Обесцвечивание кала.
• Иногда повышенная температура тела (при вирусных гепатитах).

Причиной повышения уровня билирубина также является наследственный недостаток фермента печени (глюкуронилтрансферазы), который участвует в обмене билирубина, или синдром Жильбера. При синдроме Жильбера в крови повышен уровень непрямого билирубина, что проявляется желтушностью кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек.

Повышенный билирубин выявляется также при нарушении оттока желчи из печени или желчного пузыря, например, при желчнокаменной болезни, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. При нарушении оттока желчи в крови повышен уровень прямого билирубина в крови, что приводит к желтухе.

Кроме желтухи нарушение оттока желчи проявляется следующими симптомами:

• При желчнокаменной болезни развитию желтухи часто предшествует приступ острой боли в правом подреберье (печеночная колика).
• Зуд кожных покровов, который вызван раздражением нервных окончаний кожи билирубином.
• Отрыжка или рвота горьким, тошнота, отсутствие аппетита.
• Вздутие живота, запоры или диарея.
• Боли в правом подреберье.
• При полном нарушении оттока желчи из желчного пузыря стул приобретает вид «белой глины» — кал обесцвечен.
• Моча темного цвета.

Билирубин у новорожденных

У только что рожденных детей уровень билирубина повышен, так как в организме ребенка происходит активное разрушение эритроцитов. Пока ребенок развивался внутриутробно, в его эритроцитах содержался специальный, плодный гемоглобин, который отличается от гемоглобина взрослых людей. После рождения организм малыша больше не нуждается в плодном гемоглобине, и эритроциты с таким гемоглобином подвергаются разрушению. Повышенное разрушение эритроцитов приводит к повышению билирубина в крови и способствует развитию физиологической (нормальной) желтухи новорожденных. В норме содержание билирубина в крови у новорожденных на 3-4 сутки после рождения не должно превышать 256 мкмоль/л у доношенных детей и 171 мкмоль/л у недоношенных.

Когда билирубин в крови чрезмерно повышается, развивается патологическая желтуха новорожденных, которая указывает на заболевание (как правило, гемолитическую болезнь новорожденных).

Билирубин у беременных

Уровень билирубина в крови беременных женщин, как правило, в норме. В последнем триместре беременности иногда билирубин повышается, что указывает на нарушение оттока желчи из печени (внутрипеченочный холестаз беременных). Этот процесс требует обследования, так как может указывать на наличие заболевания (например, вирусного гепатит, гемолитической анемии, холецистита).

Как понизить билирубин?

Если у вас повышенный билирубин, нужно сначала, чтобы специалист определил причину разрушения эритроцитов. При заболеваниях печени повышенный уровень билирубина в крови является лишь симптомом, который исчезает после выздоровления. Если же причиной высокого билирубина в крови является застой желчи, необходимо устранить препятствие на пути ее оттока и, таким образом, понизить уровень билирубина.

Чтобы снизить билирубин у новорожденных детей, используют специальные лекарственные препараты — индукторы или активаторы ферментов печени. К ним относится фенобарбитал. Понижение билирубина, вызванное синдромом Жильбера, лечат фенобарбиталом и зиксорином по 0,05-0,2 г в сутки в течение 2-4 недель.

источник