Билирубин гемолитическая надпеченочная гемолиз

Содержание

Желтухи

Причинами гипербилирубинемии могут быть увеличение образования билирубина, превышающее способность печени экскретировать его, или повреждение печени, приводящее к нарушению секреции билирубина в жёлчь в нормальных количествах. Гипербилирубинемию отмечают также при закупорке желчевыводящих протоков печени.

Во всех случаях содержание билирубина в крови повышается. При достижении определённой концентрации он диффундирует в ткани, окрашивая их в жёлтый цвет. Пожелтение тканей из-за отложения в них билирубина называют желтухой. Клинически желтуха может не

проявляться до тех пор, пока концентрация билирубина в плазме крови не превысит верхний предел нормы более чем в 2,5 раза, т.е. не станет выше 50 мкмоль/л.

1. Гемолитическая (надпечёночная) желтуха

Известно, что способность печени образовывать глюкурониды и выделять их в жёлчь в 3-4 раза превышает их образование в физиологических условиях. Гемолитическая (надпечёночная) желтуха — результат интенсивного гемолиза эритроцитов. Она обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению. Гемолитическая желтуха развивается при исчерпании резервных возможностей печени. Основная причина надпечёночной желтухи — наследственные или приобретённые гемолитические анемии. При гемолитических анемиях, вызванных сепсисом, лучевой болезнью, дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов, та-лассемией, переливанием несовместимых групп крови, отравлением сульфаниламидами, количество освобождающегося из эритроцитов гемоглобина за сутки может доходить до 45 г (при норме 6,25 г), что значительно увеличивает образование билирубина. Гипербилирубинемия у больных гемолитической желтухой обусловлена значительным повышением (103 — 171 мкмоль/л) в крови концентрации альбуминсвязанного не-конъюгированного билирубина (непрямой билирубин). Образование в печени и поступление в кишечник больших количеств билирубинглюкуронидов (прямой билирубин) ведёт к усиленному образованию и выделению с калом и мочой уробилиногенов и более интенсивной их окраски (рис. 13-16).

Один из главных признаков гемолитической желтухи — повышение содержания в крови не-конъюгированиого (непрямого) билирубина. Это позволяет легко отличить её от механической (подпечёночной) и печёночно-клеточной (печёночной) желтух.

Неконъюгированный билирубин токсичен. Гидрофобный, липофильный неконъюгирован-ный билирубин, легко растворяясь в липидах мембраны и проникая вследствие этого в митохондрии, разобщает в них дыхание и окислительное фосфорилирование, нарушает синтез белка, поток ионов калия через мембрану клетки и органелл. Это отрицательно сказывается а состоянии ЦНС, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов.

Желтуха новорождённых

Частая разновидность гемолитической желтухи новорождённых — «физиологическая желтуха», наблюдающаяся в первые дни жизни ребёнка. Причиной повышения концентрации непрямого билирубина в крови служит ускоренный гемолиз и недостаточность функции белков и ферментов печени, ответственных за поглощение, конъюгацию и секрецию прямого билирубина. У новорождённых не только снижена активность УДФ-глюкуронилтрансферазы, но и, по-видимому, недостаточно активно происходит синтез второго субстрата реакции конъюгации УДФ-глюкуроната.

Известно, что УДФ-глюкуронилтрансфераза — индуцируемый фермент (см. раздел 12). Новорождённым с физиологической желтухой вводят лекарственный препарат фенобарбитал, индуцирующее действие которого было описано в разделе 12.

Одно из неприятных осложнений «физиологической желтухи» — билирубиновая энцефалопатия. Когда концентрация неконъюгированного билирубина превышает 340 мкмоль/л, он проходит через гематоэнцефалический барьер головного мозга и вызывает его поражение.

источник

Гемолитическая желтуха ( Надпечёночная желтуха , Плейохолическая желтуха )

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

МКБ-10

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Причины

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Патогенез

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток. Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой. Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Классификация

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея. Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Осложнения

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков. Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений. При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Диагностика

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки. С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
Удаление селезенки. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Спленэктомия позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

источник

Гемолитическая желтуха: что это такое, симптомы, как лечить

Разрушение эритроцитов с последующим выделением гемоглобина провоцирует ряд достаточно серьезных заболеваний внутренних органов. Одним из них является разновидность надпеченочного желтушного синдрома – гемолитическая желтуха.

Это заболевание характеризуется рядом симптомов, которые в совокупности составляют картину болезни. Так, кожа бледнеет и приобретает желтый оттенок, а моча окрашивается в темный цвет. Селезенка увеличивается в размерах настолько, что это заметно при обычной пальпации без использования методов ультразвукового исследования.

Для того чтобы точно установить диагноз, потребуются результаты нескольких исследований. В первую очередь производится общий анализ крови для определения уровня общего и непрямого билирубина. После этого делают УЗИ брюшной полости.

Для лечения болезни потребуется комплексный подход. Больному назначают антибиотики, цитостатики, кортикостероиды, активаторы печеночных ферментов. Также проводят инфузионную и фототерапию, переливают очищенные эритроциты. В некоторых случаях также потребуется спленэктомия.

Причины гемолитической (надпеченочной) желтухи

Основным фактором возникновения надпеченочной желтухи является разрушение эритроцитов, что провоцирует высвобождение большого количества непрямого билирубина, который не успевает соединяться с гепатоцитами. Можно выделить следующие причины гемолитической желтухи:

Наследственная предрасположенность к саморазрушению эритроцитов. Среди факторов риска генетики выделяют наследственные дефекты оболочек эритроцитов (акантоцитоз, гемоглобинурию, овалоцитоз, микросфероцитоз и другие), недостаточность таких ферментов, как пируваткиназа, которая катализирует предпоследнюю реакцию гликолиза с помощью магния и калия и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, необходимая для связывания активных форм кислорода на последнем этапе. Также гемолитическая желтуха может возникнуть на фоне серповидно-клеточной анемии или талассемии.
Воздействие чужеродных антител во время переливания изононесовместимой крови. Также подобные факторы характерны для ряда заболеваний — сепсиса, малярийного плазмодия, краснухи, кори, лептоспироза и т.д. Отдельной группой выделяются яды, которые целенаправленно разрушают структурные элементы крови — змеиный яд, анилин, мышьяк, сероводород, нитробензол, свинец, фосформ и другие. Стоит отметить, что причиной гемолитической желтухи может стать прием препаратов из групп хининов, антипиретиков и сульфаниламидов.
Нарушение нормальной циркуляции крови в результате кровоизлияния, гематомы или инфаркта миокарда, легкого, геморрагического инсульта, расслаивающейся аневризмы, гемоторакса, желудочного или кишечного кровотечения. Это обусловлено тем, что крупное скопление крови в проблемных местах рассасывается в тканях, полостях или паренхиматозных органах. При этом активно выделяется свободный билирубин.
Отдельные виды заболеваний провоцируют механическое повреждение эритроцитов. Такое зачастую происходит при прохождении крови по периферическим сосудам, близко прилегающим к костным выступам. В науке это называют маршевой гемоглобинурией.

В группу риска заболевания входят:

Пациенты, борющиеся со злокачественными опухолями вне зависимости от их месторасположения. В особенности это касается больных с острой лучевой болезнью и тех, кто проходит курс радиотерапии, поскольку мощное ионизирующее воздействие провоцирует разрушение оболочки эритроцита;
Новорожденные с низкой активностью печеночных ферментов, которые не успевают принимать участие во внутренних процессах обмена веществ;
Пациенты с системными патологиями соединительной ткани.

Классификация гемолитической желтухи

Классификация видов гемолитической желтухи основывается на факторах, которые спровоцировали активное разрушение переносчиков кислорода. Это позволяет на этапе диагностики создать эффективный способ лечения, который максимально быстро остановит разрушение эритроцитов и устранит провоцирующие факторы полностью или частично.

Выделяются следующие виды заболевания:

Корпускулярный тип гемолитической желтухи. Это тот вариант, когда заболевание возникло в результате дефектов отдельных генов, влияющих на кровеносную систему, которые спровоцировали недостаточность или слабую активность ферментирующих веществ, дефекты оболочки эритроцитов, мембран или гемоглобина. Лечение в этой ситуации состоит в систематическом устранении проблем. Полное выздоровление невозможно без изменения структуры самого гена.
Экстракоспулярный тип надпеченочной желтухи. Это вид заболевания, при котором негативные процессы в организме запускаются из-за внешнего воздействия — попадания в организм яда, неправильного переливания крови, механического повреждения. Лечение состоит в элиминации отдельных патогенов и звеньев патогенеза гемолиза (разрушения эритроцитов).
Постгеморрагические гемолитические желтухи. Этот тип возникает в результате острого состояния организма из-за внутреннего кровоизлияния. Лечение состоит в снижении рисков дальнейшего распада эритроцитов.

Симптомы гемолитической желтухи

Основным симптомом, который должен заставить больного обратиться в больницу, является сильная бледность кожи с желтоватым оттенком, вызванная кислородным голоданием организма.
Также стоит обратить внимание на глаза больного: склеры тоже приобретают желтый оттенок. Стоит отметить, что при изменении цвета кожи отсутствует жжение и зуд.
Еще одним симптомом является потемнение мочи. Она окрашивается из-за большого содержаний в ней продуктов распада крови.
На раннем этапе болезни пациент может испытывать недомогание, напоминающее легкую форму отравления — умеренные боли в брюшной полости, диарею, тошноту, изжогу.
Особое внимание следует уделить симптомам, сопровождающим гемолитический криз: сильным болям в левом подреберье из-за увеличения размеров селезенки, фебрильной лихорадке, миалгии, головной боли.

Диагностика гемолитической желтухи

Как показывает врачебная практика, диагностика этого заболевания не представляет сложности при типичном течении, поскольку желтый цвет кожных покровов всегда свидетельствует об имеющихся проблемах в организме. Основная задача врача — выявление причины, которая спровоцировала подобные проблемы.

Диагностика включает в себя следующие этапы:

Анализ крови. Для определения болезни достаточно общего анализа. Если количество эритроцитов и уровень гемоглобина существенно ниже нормы, а количество ретикулоцитов выше нормы на 1%, то можно говорить о гемолизе. Чтобы получить дополнительную информацию, следует обратить внимание на специальные клетки: мишеневидные серповидные эритроциты и сфероциты, которые укажут на вид анемии. На острое течение болезни или аутоиммунный процесс укажет лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
Биохимический анализ крови. Этот вид исследования показывает степень тяжести болезни, основываясь на уровне содержания свободного билирубирна в крови. При легкой форме концентрация не должна превышать 80 мкмоль/л, для средней — не больше 150 мкмоль/л. Все, что выше этих пределов, считается тяжелой формой. На гемолитическую природу возникновения указывает большое содержание ЛДГ-5, который выделяется при разрушении оболочек эритроцитов и снижение уровня гаптоглобина. Стоит отметить, что наряду со снижением или увеличением уровня отдельных показателей, АСТ, АЛТ и щелочная фосфатаза колеблются в пределах нормы.
Ультразвуковое исследование селезенки и печени. У пациента с надпеченочной желтухой отмечается существенное увеличение размеров селезенки. При этом габариты печени и структуры печеночной паренхимы остаются неизменными. Также в некоторых ситуациях обнаруживаются сопутствующие болезни: холецистит, желчнокаменная болезнь, изменения сосудов печени.
Анализы мочи и кала. Для этого заболевания характерным является высокий уровень уробилина и стеркобилиногена, а также отсутствие билирубинурия в анализах мочи и избыточное содержание стеркобилиногена в результатах копрограммы.
Дополнительные исследования. Для получения более четкой картины врачом может назначаться КТ или МРТ для оценки состояния печени, исследования осмотической резистентности эритроцитов (при талассемии она высокая, а при гемолитической сфероцитарной анемии низкая).
Дифференциальная диагностика. Если у врача есть подозрения, что гемолитическая желтуха -это лишь симптомом более серьезных болезней, потребуется решение консилиума врачей для установления точного диагноза. Для этого приглашаются онколог, инфекционист, токсиколог, абдоминальный хирург, генетик и анестезиолог-реаниматолог.

Это помогает установить, нет ли в организме лептоспироза, псевдотуберкулеза, лептоспироза, инфекционного мононуклеоза, гепатита, злокачественной опухоли печени. Также дифференциальная диагностика проводится пациентам с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой.

Лечение гемолитической желтухи

Лечение надпеченочной желтухи осуществляется по нескольким основным направлениям:

устранение причин распада эритроцитов;
предупреждение острых форм и осложнений, угрожающих жизни пациента;
воздействие на патогенетические звенья.

Прием лекарственных препаратов не принесет результатов без соблюдения специальной диеты: полный отказ от жирных, жареных, острых блюд, мучного, сладкого, а также от продуктов с высоким содержанием каротина и грубой клетчатки.

Исходя из природы возникновения болезни, врач может назначить:

Антибиотики, если гемолиз вызван бактериальными токсинами. При этом стоит избегать препаратов из групп хининов, амфенилоков и сульфаниламидов, поскольку они вытесняют гемоглобин.
Кортикостероиды. Если болезнь имеет аутоиммунный характер, то потребуется гормональная терапия для снятия нагрузки на организм. Примечательно, что некоторым пациентам больше помогают цитостатические препараты.
Индукторы ферментов печени. Этот метод лечения эффективен только для тех, у кого имеется функциональный резерв печени. Суть его в том, что с помощью индукторов происходит активация ферментной системы, связанной с цитохромом Р450. За счет этого улучшается метаболизм гепатоцитов, что влияет на связываемость билирубина.
Обменное переливание крови. Этот метод относится к реанимационным. Он используется в критических ситуациях, когда уровень свободного билирубина настолько высок, что появляется прямая угроза деятельности всей нервной системы. В ходе процедуры применяется до 70% ОЦК, что снижает уровень билирубинов и восполняет количество эритроцитов, препятствуя кислородному голоданию мозга.
Фототерапию. Если у больного отмечается гипербилирубинемия, при которой уровень билирубина колеблется на отметке субтоксической или токсической концентрации. Результатом является водорастворимая изомерная форма, которая усваивается печенью и почками без выделения альбуминовых комплексов в процессе преобразования пигмента.
Инфузионную терапию, которая проводится в случаях, когда гемолиз вызван токсинами. Она состоит в использовании энтеросорбентов, антидотов, коллоидных и кристаллоидных растворов для выведения из организма вредных веществ. После этого проводят дополнительные исследования для оценки последствий и дальнейшего лечения.
Спленэктомию. Это хирургическое вмешательство, которое используется, когда вышеперечисленные методы будут неэффективными. Например, при врожденной предрасположенности. В этом случае пациенту удаляют селезенку для предотвращения дальнейшей деструкции эритроцитов и их утилизации макрофагами с выделением ряда токсичных веществ.

Прогноз и профилактика

Учитывая тот факт, что гемолитическая желтуха чаще всего возникает у лиц, предрасположенных к анемиям, трудно поддающимся к лечению, то о полном выздоровлении сложно говорить. Пациентам следует внимательно относиться к своему здоровью, и при появлении первых признаков обращаться к врачу для систематического лечения.

Пациентам, которые приобрели болезнь в результате попадания в организм ядов, токсинов или механических повреждений можно рассчитывать на благоприятный исход, если лечение было своевременным и необратимые нарушения функции печени не наступили. В противном случае после выздоровления потребуется дополнительное лечение для коррекции состояния.

Профилактика болезни состоит в своевременном лечении инфекционных заболеваний и контроле за состоянием сердечно-сосудистой системы с помощью периодических осмотров кардиологом и сдачи анализов.

Также рекомендуется избегать приема гепатотоксических препаратов. Если имеется предрасположенность к анемии, следует предупредить врача при назначении антибиотиков.

источник