Билирубин повышается при голодании

ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ (СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА)

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА

(синдром Жильбера-Лербуйе, синдром Жильбера-Мейленграхта, врождённая гипербилирубинемия)

Данное состояние обусловлено мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент — уридиндифосфат (УДФ)-глюкуронилтрансферазу.

Этот фермент, участвует в преобразовании токсичной фракции билирубина в водорастворимую (конъюгированную), нетоксичную. Заболевание семейное, тип наследования синдрома Жильбера — аутосомно-доминантный.

Синдром Жильбера является наиболее мягким клиническим вариантом функциональной гипербилирубинемии и характеризуется:

• умеренным интермитирующим (непостоянным) повышением содержания непрямого (несвязанного, неконъюгированного) билирубина в крови;
• частичной недостаточностью фермента, глюкуронилтрансферазы, активность которой составляет приблизительно 30% от нормы;
• уменьшением повышенного билирубина под действием фенобарбитала;
• отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени;

Впервые это нарушение обмена билирубина было описано в 1901 году французскими врачами Gilbert Nicolas Augustin (Жильбе’р Никола’ Огюсте’н, 1858-1927) и Lereboullet P. (Лербуйе’, 1874-1944), которые обозначили его как «семейная холемия». Впоследствии предлагались разные названия, но закрепилось — синдром Жильбера.

Синдром Жильбера распространён среди европейцев у 2-5% в популяции, 3% азиатов и 36% африканцев. Встречается чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет (по данным литературы, соотношение мужчин и женщин оставляет 10 к 1).

Иногда синдром Жильбера манифестирует (впервые проявляется) после ОРВИ или вирусного гепатита. Развитие непрямой гипербилирубинемии после вирусного гепатита (ранее обозначали термином «постгепатитная билирубинемия») в настоящее время рассматривается как синдром Жильбера, впервые выявленный после перенесённого острого вирусного гепатита.

Симптомы

Характерные жалобы: астения (быстрая утомляемость), дискомфорт в правом подреберье. Основное проявление синдрома Жильбера — иктеричность и субиктеричность склер (желтушное окрашивание кожи отмечается лишь у некоторых больных). Зачастую лёгкая желтуха остаётся незамеченной (окрашивание кожи ошибочно принимают за лёгкий загар) и выявляется случайно при биохимическом исследовании. Желтуха может быть хронической или эпизодической.

Желтуха не сопровождается зудом кожи; она появляется или усиливается при

— во время инфекционных заболеваний (например, при гриппе).

Появление желтухи обусловлено повышением уровня билирубина крови. Общий билирубин при синдроме Жильбера колеблется на уровне от 21 до 51 мкмоль/л и периодически (под влиянием физического напряжения или заболеваний) повышается до 85-140 мкмоль/л.

Диагностика

Диагностикой синдрома Жильбера занимаются врачи терапевты и гастроэнтерологи. В ходе диагностики синдром Жильбера дифференцируют в первую очередь с гемолитическим желтухами, а так же с другими заболеваниями, проявляющимися повышением уровня билирубина крови. Для установления диагноза используются функциональные пробы и генетический тест:

• Проба с голоданием. На фоне голодания или соблюдения в течение 48 часов низкокалорийной диеты (400 ккал/сут.) концентрация билирубина в сыворотке крови возрастает на 50-100%. Билирубин определяют в день начала пробы утром натощак и спустя двое суток. Точная причина повышения билирубина при голодании неизвестна. По понятным причинам проба с голоданием используется редко.
• Проба с фенобарбиталом. Приём фенобарбитала стимулирует активность фермента глюкуронилтрасферазу и приводит к снижению уровня билирубина.
• Наиболее точным, современным методом диагностики является прямая генетическая диагностика (ДНК-диагностика) синдрома Жильбера посредством исследования промоторной области гена UGT1A1.

Важно знать, что генетическая диагностика наследственной гипербилирубинемии показана не только пациентам, имеющим постоянное или эпизодическое повышение уровня билирубина крови, но и, в качестве прогностического теста, тем больным, которым планируется лечение препаратами, обладающими гепатотоксичностью.*

*В частности, доказано, что у больных синдромом Жильбера более выражены побочные эффекты нового цитостатика иринотекана (применяемого при колоректальном раке, резистентном к фторурацилу). У таких больных, особенно на фоне применения высоких доз, увеличен риск развития гематологических и токсических осложнений.

Генетическая диагностика синдрома Жильбера проводится в МЦ «Статус»:

• Для генетической (окончательной, точной) диагностики синдрома Жильбера необходимо сдать 1-2 мл крови.
• Так как анализ генетический — необязательно сдавать кровь натощак, не нужно отменять прием каких-либо медикаментов, результат не зависит от того, в какое время суток взят материал для исследования.
• Срок выполнения анализа: 10 рабочих дней:

Лечение

Пациенты в специальном лечении, как правило, не нуждаются, поскольку синдром Жильбера — это не заболевание (состояние, которое может причинить вред), а индивидуальная (генетически обусловленная) особенность организма.

Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок!

Основное значение имеет соблюдение режима труда, питания, отдыха:

— крайне нежелательны алкогольные напитки и жирная пища,

— не рекомендуются физические перегрузки (профессиональные занятия спортом),

— не показана инсоляция (в т.ч. посещение солярия!),

— следует избегать больших перерывов между приемом пищи,

— нельзя ограничивать употребление жидкости.

— любые тепловые физиопроцедуры на область печени вредны.

В период обострения (усиление желтухи) назначают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Но, как правило, не требуется и этого: эпизод желтухи разрешается самостоятельно.

Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием, то возможен приём фенобарбитала. Фенобарбитал входит в состав таких препаратов, как корвалол и валокордин, поэтому некоторые предпочитают применять эти капли (20-25 капель 3 раза в день), хотя эффект от такого лечения отмечается лишь у малой части пациентов.

Также возможен курсовой приём гепатопротекторов: карсил, легалон, хофитол ит.д.

В некоторых случаях назначают индукторы ферментов печени (Зиксорин Флумецинол, Синклит).

Решение о схеме лечения, в зависимости от состояния больного, принимает лечащий врач.

Прогноз

Прогноз благоприятный, поскольку синдром Жильбера (как сказано выше), по большому счёту, можно считать вариантом нормы. Люди с синдромом Жильбера практически здоровы и они не нуждаются в лечении. Хотя гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, синдром Жильбера не сопровождается повышением смертности. При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. Возможно развитие холелитиаза (желчекаменной болезни), психосоматических расстройств (депрессий).

источник

Печень и анализы

Билирубин (Б) — токсичное химическое соединение, образующееся при утилизации эритроцитов. Его обезвреживанием занимается печень. Процесс защищает от отравления весь организм и особенно головной мозг. Повышение уровня Б – это показатель расстройства пигментного обмена и работы ферментов печени.

Что такое билирубин

Источником жёлчного пигмента является гем — железосодержащая часть транспортного белка крови. Стареющие эритроциты — основные поставщики Б. Каждый день 1% от их общего числа распадается с образованием 300 мг жёлто-коричневого вещества. По портальным венам оно попадает в печень, где меняет свойства: становится водорастворимым, теряет токсичность. С жёлчью оказывается в кишечнике, окрашивая стул. Часть проходит через почки и выводится с мочой. В здоровом организме содержится минимум Б, поэтому токсический эффект с его стороны отсутствует.

Норма билирубина в крови

Биохимический анализ выполняется на голодный желудок. Биоматериал берут из вены. За сутки перед процедурой необходимо воздержаться от жирного и спиртного. На результаты влияют:

• Кофеин.
• Травы желчегонного действия.
• Жёсткая диета или переедание.
• Медикаменты, воздействующие на свёртывание крови.
• Беременность.

Анализ на Б показан при следующих состояниях:

• Гемолитическая и желчнокаменная болезнь.
• Интоксикация.
• Воспаление поджелудочной железы.
• Определение работоспособности печени.
• Желтушность.
• Контроль проводимого лечения.

Таблица. Норма Б у взрослых, одинакова у мужчин и женщин.

Диагностическая ценность анализа по определению билирубина тем выше, чем раньше он выполнен и правильно оценён, с точки зрения, выяснения отклонений от нормы.

Прямой и непрямой билирубин

Различают следующие фракции пигмента:

• Непрямой (несвязанный) — нерастворимое в воде токсичное соединение, легко проникающее через плазматические мембраны. За синтез отвечает ретикуло-эндотелиальная система (РЭС), где происходит трансформация гема. Затем жёлчный пимент соединяется с альбумином и транспортируется в печень.
• Прямой, прошедший обезвреживание в гепатоцитах. В виде стеркобилина выводится с калом.

Общий билирубин — это соответственно сумма двух предыдущих. Если он в пределах допустимых значений, то дальнейшее исследование по определению уровня отдельных фракций нецелесообразно.

Гипербилирубинемией называется концентрация Б, превышающая норму. При показателях от 36 мкмоль/л проявляется желтушность склеры и кожи. Увеличение в десятки раз грозит здоровью и даже жизни человека.

Что повышает уровень билирубина в крови

Массовое разрушение эритроцитов увеличивает долю неконъюгированного пигмента. Печень не способна нейтрализовать такое его количество, поэтому концентрация Б в плазме возрастает. Эти изменения возникают при гемолитической анемии (малокровии) — патологиях, при которых нарушаются процессы формирования и созревания красных клеток крови. Провокаторами могут быть факторы внешней среды, среди которых:

Анемия может быть врождённой, тогда падает активность ферментной системы в эритроцитах или дефектными оказываются мембраны клеток.

Повышенный билирубин в крови иногда связан с недостаточным поступлением витамина B12.

Обмен Б нарушается при хронических заболеваниях печени, алкогольном поражении гепатоцитов в результате чего пигмент выходит в кровь. При синдроме Жильбера наблюдается дефицит глюкуронилтрансферазы — энзима, участвующего в метаболизме пигмента.

Видео: Анализ на билирубин: норма в крови у женщин, мужчин

Симптомы повышенного билирубина

При связи с гемолитической анемией состояние сопровождается следующими признаками:

• Тахикардия.
• Отставание в физическом развитии у детей.
• Головные боли.
• Быстрая утомляемость.
• Лихорадка.
• Увеличенная селезёнка.
• Тяжесть в области левого подреберья после физической нагрузки.

Желтушность кожи и слизистых развивается постепенно: от склер и ротовой полости к лицу, ладоням, стопам и по всему телу. Её степень зависит от индивидуальных особенностей человека, например, у полных окрашивание менее интенсивное по сравнению с худыми. О патологиях печени говорят следующие симптомы:

• Бесцветный или слишком светлый стул.
• Тёмная моча.
• Зуд.
• Желтушность.
• Горечь во рту.
• Рвота.

Нарушенный отток жёлчи является следствием желчекаменной болезни, опухолевых и воспалительных процессов.

Чем опасно состояние

Жёлчный пигмент токсичен. Особо чувствителен к нему головной мозг. Другие органы способны нормально работать даже в условиях его высокого уровня. Насколько продолжительным будет такая деятельность зависит от степени гипербилирубинемии:

1. Незначительная с показателями 50—70 мкмоль/л. Не сопровождается токсическим поражением органов. Требует выяснения причины повышения.
2. Выраженная (150—170). Опасность присутствует, но она некритична. При продолжительном существовании вызывает отравление организма, что недопустимо и должно быть быстро устранено.
3. Тяжёлая (300). У взрослого это значит, что имеет место выраженная интоксикация, несущая угрозу жизни пациента.
4. Крайне тяжёлая. Без медицинской помощи человек погибает.

Последствиям гипербилирубинемии становятся:

• Желчнокаменная болезнь.
• Холецистит.
• Печёночная недостаточность.
• Гиповитаминоз, как результат нарушений в пищеварительном канале.

К какому врачу и когда нужно обратиться

Первые признаки повышенного билирубина — повод для посещения гастроэнтеролога. При заболеваниях крови пациент получит направление к гематологу. Может понадобиться и помощь хирурга, если механическая желтуха стала следствием желчекаменной болезни. Но нельзя забывать, что лёгкая желтушность может быть признаком гипотиреоза или сахарного диабета. Иногда она становится результатом потребления продуктов с высоким содержанием каротина. При необходимости инфекционист займётся лечением вирусных гепатитов, онколог злокачественными новообразованиями, а гепатолог болезнями печени.

Видео: Здоровье печени: тест на билирубин

Как снизить билирубин в крови

Гипербилирубинемия не является самостоятельной патологией, требующей специфической терапии. Но желтушное окрашивание слизистых и кожи — повод для обращения к врачу. Попытки самостоятельно справиться с проблемой до момента уточнения причины высокого билирубина недопустимы.

Только врач после своевременного обследования выяснит этиологию состояния, поставит диагноз, назначит адекватное лечение, иногда сложную операцию. При токсическом поражении печени, инфекционном гепатите потребуется госпитализация и введение детоксикационных составов.

Медикаментозная терапия

Если повышен общий билирубин, а причина связана с нарушением оттока жёлчи, то назначаются соответствующие лекарственные препараты:

Все они, наряду с гепатопротекторами, способствуют очищению и оздоровлению печени, а также её нормальной работе. Для снижения нагрузки на железу назначают ферментные препараты:

Для избавления от токсинов показаны абсорбирующие средства:

• Энтеросгель.
• Активированный уголь.

При серьёзных заболеваниях инфекционной природы понадобятся противовирусные составы, а также иммуномодуляторы. Антиоксиданты устранят повреждающий эффект токсинов. Препараты на основе барбитуратов снизят уровень Б.

Приём липоевой, аскорбиновой, фолиевой кислоты, витаминов группы B длительными курсами поможет восстановить работу пищеварительного канала.

Введение растворов белка, Гемодеза, глюкозы с одновременным приёмом мочегонных составов позволяет ускорить освобождение тканей от билирубина и уменьшить его токсическое влияние. Любые назначения делает только врач.

Фототерапия

Высокоэффективный метод, позволяющий перевести ядовитый билирубин в прямой под воздействием различных искусственных источников света. Процедуры принимать в строгом соответствии с инструкцией к переносным дихроичным, флуоресцентным и другим лампам (защищать глаза). При отсутствии оборудования полезно принимать солнечные ванны, желательно утром и вечером в течение не 15 минут. В холодное время года совершать прогулки под рассеянным солнечным светом.

Народные средства

При лёгкой степени гипербилирубинемии, не требующей срочной госпитализации можно использовать рецепты нетрадиционной медицины. Они неспособны самостоятельно справиться с проблемой, но дополняют амбулаторно медикаментозную терапию.

Для улучшения желчеобразования используют тысячелистник, шиповник, цикорий, а для оттока – душицу, одуванчик, ромашку, мяту. Некоторые травы, такие как расторопша и пижма, обладают всеми этими свойствами. Полезно пить свежеприготовленный свекольный сок (треть стакана до еды), а также отвар календулы.

Печень благотворно отзовётся на рецепт настойки из 1 ст. л. сухих берёзовых листьев и 250 мл кипятка. Выдержать полчаса, пить на ночь. Состав успокоит и выведет токсины из печени, в том числе и свободный билирубин. По такому же рецепту готовится средство на основе кукурузных рылец. Принимать 2 раза в день по 125 мл. Чай с мятой быстро очистит печень не только взрослому, но и ребёнку. Пить можно в течение 2 месяцев без перерыва.

Коррекция рациона

Состояние печени улучшится, если:

• Питаться дробно, маленькими порциями.
• Отказаться от тяжёлой пищи.
• Включать в меню продукты с высоким содержанием пектинов, клетчатки.
• Пить больше негазированной воды.
• Минимизировать количество соли.
• Чаще есть каши.
• Готовить на пару или варить.
• Не увлекаться острыми, жирными блюдами.

Снижают билирубин продукты из следующего списка:

• Травяные чаи.
• Овощные, молочные супы.
• Постное мясо.
• Кефир, творог.
• Яичный белок.

Что касается фруктов, они должны быть спелыми.

Видео: Понизить билирубин, разжижить желчь

Профилактика

Уровень билирубина останется в пределах нормы, если:

• Вовремя выявлять и лечить анемии, алкогольные отравления, инфекционные заболевания, патологии печени, а также жёлчного пузыря.
• Ограничить психоэмоциональные, физические нагрузки.
• Рационально питаться. Отказаться от спиртного, курения.
• Лекарства принимать по назначению специалистов, соблюдать инструкции, дозировки.

Заключение врача

Высокий билирубин — признак первичной патологии. Обращение за медицинской помощью обеспечит точную диагностику и эффективное комплексное лечение.

Загрузка…

Источник: projivot.ru

источник

Печень и анализы

Елена | (Жен., 39 лет, Бузулук, Россия) | 04.05.2011 08:14

Здравствуйте! Снова я к Вам с вопросами! Все обследования прошла, кроме капрограммы и динамического узи . Всё в норме, кроме билирубина (Связ.-6,13мкм/л; Своб.-27,4мкм/л) и узи желчн. п.- холецистит. После тюбажей боли и распирание в желчном прошли, остался желтоватый налёт по всей поверхности языка и жжение , пощипывание языка и губ. Сегодня была на приёме у гастроэнтеролога -диагноз холецистит, назначили корвалол по 30 кап. -3р. в день, контрольный анализ на билирубин через 10дн.( больше ничего не назначили. ) , при этом было сказано, что при приёме корвалола свободный билирубин превратится в связной, но если это действительно так, то получается , что у меня повысится связной! Так ли это? Адекватно ли назначенное лечение?

Елена | (Жен., 39 лет, Бузулук, Россия) | 13.05.2011 22:08

Описание узи-Печень:Левая доля 52мм, правая доля 103мм, эхоструктура однородная, контуры ровные, эхогенность обычая, холедох 3,8мм, воротная вена 8,6. Описание желчного пузыря: 66/18 мм, форма обычная, стенки 3 мм-уплотнены, конкрементов нет, хлопья. Диагноз-хр. холецистит.
ФГДС-пищевод-стенк5и эластичны, перистальтика глубокая, симметричная, слизистая обычного вида; линия Z выше на 0,3 см; слизистая в области линии Z розовая ниже розовая по всей окружности; кардия функцианирует ритмично, смыкается полностью; гастроэзофагеальный рефлюкс-нет; Желудок-стенки эластичны, перистальтика глубокая, симметричная, кол-во содержимого в желудке -умеренное; характер содержимого-окрашено желчью; слизистая отёчна значительно, гипермирована равномерно в теле. Складки продольные, эластичные, высокие. Приватник округлый,смыкается, слизистая его розовая. Заключение-Явление гастрита. Капрограмму и узи с нагрузкой делают в стационаре, а в стационар не ложат поэтому дообследоваться нет возможнолсти. Анализ на билирубин пересдала после 10 дн. приёма корвалола-Общ.-29; Связ.-5,3; своб-23,7. Диету особо не соблюдала. Снизился бы билирубин без соблюдения диеты, если это синдром Жильбера?
Продолжать ли пить корвалол или уже нет смысла? На прием только во вторник.

Не написали УЗИ поджелудочной и селезёнки, а это важно. Холецистит с признаками застоя в желчном пузыре (нужно проводить профилактику образования камней -ЖКБ). В желудке желчь — есть заброс (рефлюкс) из кишечника. Рекомендована рентгеноскопия желудка, для определения причины рефлюкса (опущение желудка, сужение кишечника…). Корвалол отменить.
Профилактика ЖКБ возможна препаратами урсодезоксихолиевой или хенодезоксихолиевой кислот, разжижающими желчь (урсосан, урсофальк), улучшающими ее реологию. Принимать суточную дозу препаратов (рассчитывается индивидуально, в зависимости от массы тела, 250 мг на каждые 25 кг веса) следует сразу перед сном, спустя 2 часа после ужина, параллельно пропить курс осмотических желчегонных трав (репешок, бессмертник, шиповник 3-4 раза в день за 30-40 минут до еды по 10 дней через 20 дней 3 курса) и ТЮБАЖ (1 раз в 2 месяца). Необходимо питание по 5 диетстолу (есть на Главная/Статьи/Другое), причем — регулярное, 3-4 разовое. Курс лечения препаратами желчных кислот продолжить до 3 месяцев. Через три месяца — контрольный ультразвук (УЗИ).

Елена | (Жен., 40 лет, п.Чернево Псковская обол, Гдовск, Россия) | 02.03.2015 20:24

Здравствуйте. Сдала кровь на биохимию, в результате все в норме кроме общего билирубина 17,43. Терапевт отправила перездать — 19,23 ( перездавала с промежутком в 1 день) За недели две до этого принимала антибиотик ципрофлоксацин, и дней за 6 для профилактики гельминтоза приняла таблетку немозола. Могли ли эти препараты повлиять на уровень общего билирубина. ведь как я понимаю повышение незначительное. Да, 19.02 сдавала кровь на гепатиты В и С, все в норме.

(Гость) Елена81 16.12.2015 16:29

Здравствуйте. В октябре месяце сдала кровь все в норме за исключением Билирубин общ. 41,3, бил.непрямой 29,3, бил.прямой 12, на Узи деформация ж/пузыря, гепатит В, С отрицательный. Небольшая желтезная склер, но врач считает что это норма. Пропила 10 дней фенобарбитал Бил.общий стал 11,9. В начале декабря принимала супракс (так как было обострение хр.тонзилита: незначительное повышение тем.36,8-37,2 и вроде как горло красное, но оно меня небеспокоило). Через неделю после приема антибиотика пересдала кровь и опять Бил.общ.30, бил.непрямой 21,6, бил.прям.8,4. На синдром Жильбера сдала — норма. Иногда поднимается тем. 36,9-37,2. Сказали заново сдать на гепатиты, и еще на лямблии. Скажите, что это может быть?

Но Вы — неавторизованный пользователь.

Если Вы регистрировались ранее, то «залогиньтесь» (форма логина в правой верхней части сайта). Если вы здесь впервые, то зарегистрируйтесь.

Если Вы зарегистрируетесь, то сможете в дальнейшем отслеживать ответы на свои сообщения, продолжать диалог в интересных темах с другими пользователями и консультантами. Помимо этого, регистрация позволит Вам вести приватную переписку с консультантами и другими пользователями сайта.

Зарегистрироваться Создать сообщение без регистрации

источник