Билирубин при заболеваниях кишечника

Содержание

Повышен билирубин?

При распаде гемоглобина, освобождающегося при плановой замене красных кровяных клеток – эритроцитов образуется непрямой (несвязанный, неконъюгированный) билирубин. Он является достаточно токсичным и поэтому существует механизм как его обезвредить до состояния связанного пигмента.

И один из таких механизмов мы рассмотрим сегодня, со ссылкой на статью, опубликованную на сайте Центра Соколинского в Праге. Дело в том, что исходя их опыта, корректировать уровень билирубина при синдроме Жильбера можно не только лекарствами, но и восстановив микрофлору кишечника.

Прямой (связанный, коньюгированный) – малотоксичен, образуется в печени в результате обратного захвата непрямого.

В клетках печени неконъюгированная форма связывается с белками и при участии внутриклеточного фермента уридиндифосфатглюкуронил- трансферазы (UGT) и в итоге превращается в прямую, которая потом выводится с желчью в тонкую кишку и покидают организм.

Умеренная гипербилирубинемия приводит к астении – хронической усталости, головным болям, появлению на коже пятен, прогрессированию аллергических реакций. Остатки несвязанного токсичного билирубина расщепляются дружественной микрофлорой в толстой кишке. Вот и есть важный момент, поскольку в любом случае влияние полезных микроорганизмов на общее состояние очень высоко.

Технологии восстановления дружественной микрофлоры это буквально универсальное средство поддержки здорового образа жизни. От того, в каком соотношении у вас позитивная флора и условно-патогенные микроорганизмы зависит не только связывание избыточного билирубина, но и обмен холестерина, глюкозы, вероятность гипертонии и лишнего веса, уровень депрессивности и риск аллергии, атопического дерматита, не говоря уже о самом пищеварительном процессе. Сочетание синдрома Жильбера и застоя желчи, желчекаменной-болезни, хрониеского панкреатита, синдрома раздраженной кишки, запоров очень велико.

Почему билирубин повышается

На распад эритроцитов (гемолитическую анемию) влияют в первую очередь микробные токсины и токсины хронического воспаления.

Также интоксикация может приходить с пищей и водой. К сожалению современные продукты могут создавать опасность накопления в организме многих токсичных веществ используемых в сельском хозяйстве:

  • нитриты,
  • антибиотики,
  • гербициды,
  • пестициды,
  • стимуляторы роста.

Также добавляют опасности:

  • лекарства,
  • микробные токсины при нарушенной микрофлоре кишечника,
  • экологические загрязнения солями ртути, свинца, мышьяка.

Эти же факторы негативно влияют и на второй этап обмена билирубина — ослабления процессов захвата билирубина цитозольными белками печени, нарушения процессов глюкуронизации и транспорта билирубина в гепатоцитах.

Микрофлора кишечника ответственна за утилизацию около 15-20% билирубина. Косвенно она влияет на работу гепатоцитов и вероятность застоя желчи. Установлено, что при дефиците лактобактерий и бифидобактерийвыше риск образования камней в желчном пузыре.

При синдроме Жильбера происходит нарушение третьего этапа обмена желчных пигментов непосредственно в печени — связывания билирубина с глюкуроновой кислотой. Ее дефицит может возникать при жировом гепатозе, ЖКБ, застое желчи и в результате конкуренции с некоторыми лекарственными препаратами. Наиболее часто при приеме:

  • гормональных противозачаточных,
  • антибиотиков,
  • противопаразитарных препаратов,
  • обезболивающих.

Здесь опять же позитивное влияние может оказать гармонизация микрофлоры, поскольку бактерии обеспечивают утилизацию в толстой кишке азотистых соединений, микробных токсинов путем биосорбции или трансформации в нетоксические соединения.

Познакомиться с практическим опытом использования пробиотиков и других натуральных средств можно скачав руководство «Как улучшить пищеварение и начать есть что хочется». Ссылка на скачивание есть в описании видео.

источник

Печень и анализы

Анализ на прямой билирубин в крови показывает количество пигмента, который образуется в результате распада гемоглобина, вызванного разрушением красных кровяных телец, именуемых эритроцитами. Эти элементы крови уже закончили свою миссию и преобразуются в печени.

Присутствие билирубина в организме в допустимом количестве считается нормальным явлением. Об опасности для здоровья человека свидетельствует отклонение от нормы, выявленное при проведении биохимического анализа крови. Оно указывает на многие патологические процессы и требует незамедлительного их устранения.

Что это значит — повышение или понижение прямого билирубина? Вот вопрос, волнующий пациентов, в анализе крови которых выявлены отклонения от нормы. Чтобы разобраться, следует выяснить причину изменений.

Что это за показатель

Билирубин представляет собой вещество желто-красного цвета, входящее в состав желчи. Не принимая участия в пищеварении, он способствует окрашиванию каловых масс и мочи и выводится из кишечника вместе с ними.

Как уже упоминалось, только отклонение от нормы свидетельствует о наличии проблем в организме. Поэтому говорить о билирубине как о вредном веществе нет оснований. К тому же, являясь своеобразным звоночком, предупреждающим об опасности, он, как предполагают, выступает еще в качестве активного антиоксиданта.

Разновидности вещества

Медицинская наука выделяет следующие виды билирубина:

  1. Общий билирубин, в состав которого входят непрямой и прямой. Он является суммарным показателем уровня этого вещества.
  2. Непрямой билирубин, или неконъюгированный (несвязанный). Его происхождение связано с утилизацией старых эритроцитов. Он представляет собой токсичное вещество, которое направляется с током крови в печень. В гепатоцитах печени при воздействии глюкуроновой кислоты преобразуется в прямой билирубин. В результате он приобретает растворимую форму, что дает возможность его выведения из организма.
  3. Прямой, т. е. конъюгированный билирубин (связанный). Это нетоксичное вещество транспортируется клетками крови в желчные протоки, откуда попадает в 12-перстную кишку.

Таким образом, если общий билирубин представить как 100 % вещества в организме, то в его состав будет входить 75% непрямого токсичного и 25% прямого.

Превышение нормы билирубина в сыворотке крови носит название “билирубинурия”. Исключительно высокие показатели нетоксичного желчного пигмента в тканях указывают на гепатит и проявляются желтушностью склер и кожного покрова. Это гипербилирубинемия.

Допустимые нормы

Оптимальным считается состояние, при котором прямой билирубин присутствует в клетках печени, в желчном пузыре и 12-перстной кишке. Допускается проникновение небольшого его процента в кровь уже из кишечника.

Существенная разница наблюдается в показателях, характерных для взрослых людей и детей. Наглядно это видно из таблицы ниже.

У ребенка в первый месяц жизни (в мкмоль/л)

Показатели общего билирубина

Сразу после рождения (в 1 сутки) – от 50 до 60. В течение следующей недели – около 250.

Допустимое количество непрямого пигмента

До 15,5 (что составляет 75 % от общего показателя)

До 5,5 (соответственно – 25 % от суммарного показателя)

10 % от показателей общего билирубина

Показатели нормы можно представить более упрощенно:

  • общий билирубин – от 5,5 до 22,1 мкмоль/л;
  • прямой – от 0 до 5,2.

Характерной особенностью представительниц женского пола являются более низкие показатели: общий билирубин — 3,4–17,3; прямой не более 4,3 мкмоль/л.

Во время вынашивания ребенка

Билирубин в крови у женщины при беременности может быть повышен или понижен только из-за наличия хронических заболеваний или развития новых патологических процессов.

Вынашивание ребенка само по себе не сказывается на значении желчного пигмента. Однако возможно понижение его уровня на поздних сроках.

Незначительное повышение может возникнуть из-за сдавливания внутренних органов, которое становится причиной затрудненного оттока желчи.

Чем объясняются высокие показатели у детей первого года жизни

Что касается высокого уровня билирубина у новорожденных, то он вызван преобладанием в организме фетального гемоглобина, который очень быстро распадается и легко выводится.

Это явление называется физиологической желтухой, признаки проходят через несколько дней. Не исключена возможность проявления у младенца после родов гемолитической желтухи. Причина ее возникновения в следующем:

  • резус-конфликт по группе крови у матери и малыша;
  • хрупкие эритроциты, провоцирующие чрезмерность количества токсичного билирубина;
  • инфекционный гепатит;
  • аномалия развития желчного пузыря.

При наличии указанных патологий проводится обязательное лечение.

С какой целью делают анализ

Обследование пациента необходимо для выявления вероятности негативного воздействия высокого билирубина на печень.

При этом учитывается возможность повышения прямого билирубина вследствие нарушения оттока желчи из-за уже имеющихся препятствий для опорожнения желчного пузыря.

Своевременное выявление причины увеличения уровня этого вещества в крови дает возможность диагностировать то или иное заболевание и провести адекватный курс лечения.

Причины повышения

Одной из наиболее распространенных причин является гепатит. Он сопровождается отсутствием у клеток печени возможности осуществлять выведение пигмента в желчный пузырь.

Различные заболевания печени приводят к тому, что пигмент попадает в кровь в большом количестве. В этом случае возникает опасность вредного воздействия прямого билирубина на организм.

Например, если он повышен в 2 раза, это может стать причиной его кристаллизации, что провоцирует нарушение оттока желчи из пузыря. А это, в свою очередь, вызывает формирование конкрементов (камней) в этом органе и желчевыводящих путях.

Другие факторы

Причины, провоцирующие превышение нормы, разделяются на два вида: печеночные и внепеченочные. Из первых наиболее часто наблюдаются:

  • гепатит типа А, В, С, а также хронический, бактериальный, токсический;
  • холестаз;
  • опухолевые процессы в печени;
  • гипертиреоз у новорожденных.

Они возникают на фоне диффузных изменений в печени.

Причиной внепеченочного увеличения уровня прямого билирубина становится затруднение оттока желчи из пузыря, вызванное:

  • сдавливанием органа (во время беременности);
  • наличием послеоперационных рубцов;
  • желчнокаменной болезнью;
  • раком поджелудочной железы.

Нельзя исключать заболевания крови и селезенки.

Если уровень билирубина завышен, это свидетельствует о развивающихся патологиях, но не является диагнозом. Выявленные показатели становятся поводом для дальнейшего обследования.

О чем говорит пониженная концентрация

Значения ниже нормы наблюдаются редко. Они сигнализируют о таких заболеваниях, как:

  1. Почечная недостаточность.
  2. Анемия.
  3. Лейкоз.
  4. Туберкулез.
  5. Ишемия сердца.

Как уже отмечалось, обнаруживается подобное на поздних сроках беременности. Кроме этого, возникает при неумеренном употреблении алкогольных напитков, крепкого кофе и некоторых медикаментов.

Симптомы

Проявления нарушений зависят от болезни-провокатора. При патологических процессах в печени возможны:

  • горький привкус во рту;
  • обесцвечивание кала;
  • болезненные ощущения в правом подреберье;
  • потемнение мочи;
  • желтизна кожного покрова.

Нередко внезапно повышается температура до 38-39 °C.

О нарушениях в желчевыводящих путях говорят все перечисленные выше симптомы, а также желтушность тканей, диспепсические признаки, горькая отрыжка.

Диагностика

Определение уровня желчного пигмента предполагает в первую очередь проведение биохимического анализа крови. В связи с тем, что этот показатель не говорит о конкретном заболевании, проводится дальнейшее исследование для выявления причин, способных спровоцировать данные нарушения.

С этой целью по рекомендации врача пациент проходит следующие виды диагностирования:

По результатам обследования пациенту назначается курс лечения. Он зависит от того, какое заболевание печени или желчного пузыря было обнаружено.

Как привести билирубин в норму

Основой терапевтического лечения является комплексный подход к устранению данной проблемы. Он предусматривает использование лекарственных препаратов, обязательное соблюдение диеты и допускает использование народных средств.

Применение медикаментозных препаратов

Снизить концентрацию прямого билирубина помогают следующие группы лекарств:

  1. Препараты, способствующие стабилизации выведения желчи (Одестон, Хофитол и Гепабене).
  2. Гепатопротекторы – Гептрал и Эссенциале-Форте.
  3. Ферменты, улучшающие пищеварение (Панзинорм, Креон и Фестал).

Не следует предпринимать попытки самостоятельного лечения. Это прямой путь к осложнениям и побочным эффектам от лекарств. Терапевтический курс и его длительность определяет врач.

О значении правильного питания

Чтобы понизить уровень билирубина, врач посоветует строго соблюдать диету. Этот метод снижения концентрации вещества предусматривает выполнение следующих правил:

  1. Исключение из меню жирных, жареных, острых блюд.
  2. Отказ от консервированных, маринованных и копченых продуктов.
  3. Ограничение в употреблении кондитерских изделий.
  4. Осторожность при выборе фруктов и ягод, нельзя кушать кислые сорта.
  5. Под запретом крепкие бульоны, молочная продукция повышенной жирности, алкоголь и курение.

Предпочтение следует отдавать:

  • овощам в вареном виде;
  • овощным супам на втором бульоне;
  • мясу курицы, кролика, индейки (его следует готовить на пару, запекать, тушить или отваривать);
  • рыбным блюдам;
  • различным кашам;
  • обезжиренным молочным продуктам;
  • запеканкам;
  • компотам.

Важным фактором стабилизации билирубина является соблюдение питьевого режима.

Народные рецепты

Настоящим кладезем веществ, способствующих нормализации уровня желчного пигмента, являются многие лекарственные растения.

Для лечения годятся настои и отвары из мяты, ромашки, зверобоя и пустырника, а также лекарственного сбора, состоящего из листьев березы, шиповника и мелиссы.

Отвары готовятся следующим образом. Берут 1-2 ст. ложки ложки сырья, заливают кипятком (200 мл) и оставляют томиться на малом огне 15-20 минут. Затем их следует остудить, процедить и употреблять небольшими порциями в течение дня.

Настой приготовить еще проще: 1 ст. ложку травы залить крутым кипятком (1 стаканом) и настоять 10-15 минут. Способ применения аналогичен описанному выше.

Профилактика

Рекомендуется соблюдение норм правильного питания, ведение здорового образа жизни и наблюдение за концентрацией билирубина в крови, предполагающее сдачу крови для анализа 1 раз в год.

Обнаружение критических показателей уровня билирубина является сигналом о серьезных заболеваниях. Пытаться понизить концентрацию вещества в крови самостоятельно бесполезно.

Необходимо пройти тщательное обследование и правильный курс терапии, назначенный квалифицированным врачом.

Мы настоятельно рекомендуем не заниматься самолечением, лучше обратитесь к своему лечащему доктору. Все материалы на сайте носят ознакомительный характер!

источник

Причины высокого (повышенного) билирубина в крови

Пожалуй, о таком показателе, как билирубин слышал если не каждый, то большинство из нас. Многие знают, что увеличение его содержания в сыворотке крови сопровождает различные болезни печени, может наблюдаться у новорожденных малышей, а основное клиническое проявление нарушений его обмена – желтуха. Каковы же причины повышения билирубина, механизмы и последствия этих нарушений? Об этом пойдет речь в нашей статье.

Что такое билирубин?

Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина.

Распад эритроцитов происходит главным образом в печени, селезенке, а также в костном мозге. В сутки в организме разрушается около 1% эритроцитов, а из содержащегося в них гемоглобина образуется до 300 мг билирубина. Этот пигмент обнаруживается в крови и в норме, однако его количество не должно превышать предельно допустимых значений.

На сегодняшний день особенности строения, метаболизма, а также причины нарушения в обмене билирубина изучены и описаны достаточно хорошо. При появлении желтухи, а это основной симптом гипербилирубинемии, диагностика в большинстве случаев не представляет значительных трудностей (см. желтуха — симптомы, заболевания, сопровождающиеся желтухой).

Основные этапы метаболизма билирубина

Итак, при разрушении эритроцитов образовался билирубин, представляющий собой токсичное и нерастворимое в воде соединение. Дальнейшее его преобразование происходит в несколько стадий:

  • с током крови билирубин переносится к печени – для этого необходим носитель, в роли которого выступает белок альбумин, быстро и прочно связывающий токсичный билирубин в плазме крови. Такой белково-билирубиновый комплекс не способен проникать сквозь почечный фильтр, поэтому и не попадает в мочу;
  • проникновение билирубина в печеночную клетку после отделения его от альбумина на поверхности мембраны гепатоцита и дальнейшая транспортировка по мембранам эндоплазматической сети;
  • конъюгация (связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматической сети и образование билирубин-диглюкуронида. Именно в таком связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и, таким образом, может выводиться с желчью и мочой из организма;
  • экскреция (выведение) с желчью – завершающий этап обмена билирубина, который в кишечнике превращается в уробилиногены и в качестве стеркобилиногена выводится с калом. Небольшое количество билирубина всасывается кишечной стенкой и, попадая в кровоток, фильтруется почками и выводится с мочой.

Норма билирубина

Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:

  • Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
  • Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма 0 – 5,1 мкмоль/л
  • Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л

В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.

Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.

Бывает, что содержание билирубина в десятки раз превышает допустимые значения, что ставит под угрозу жизнь больного и требует оказания незамедлительной помощи.

Признаки повышенного билирубина

Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.

Иногда бывает, что выраженность желтухи не соответствует цифрам билирубина в сыворотке. Например, при ожирении, отеках желтушность менее заметна, в то время как у худых и мускулистых людей она выражена больше.

Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.

С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:

  • Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
  • Слизистая оболочка полости рта
  • Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа

Нужно помнить, что желтое прокрашивание кожи не всегда является следствием гипербилирубинемии. Например, при приеме пищи, содержащей большое количество каротина (морковь, томаты), сахарном диабете, гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы) кожа может приобретать желтый оттенок, однако в этих случаях склеры будут обычного цвета (интактны).

Список заболеваний, сопровождающихся высоким уровнем билирубина в крови

Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин:

  • Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
  • Хронические гепатиты (гепатит С), аутоиммунные гепатиты
  • Бактериальные гепатиты (бруцеллезный, лептоспирозный)
  • Токсические (отравления токсичными соединениями, грибами), лекарственные (прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, противоопухолевых препаратов)
  • Желтуха беременных
  • Опухоли печени
  • Билиарный цирроз
  • Наследственные желтухи — синдром Ротора, Дабина-Джонсона

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:

  • Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле
  • Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
  • Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия
  • Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
  • Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос)
  • Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Разновидности желтухи и основные причины повышенного билирубина в крови

Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:

  • Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)
  • Нарушение нормального оттока желчи
  • Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)

Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:

  • инфекции (малярия, сепсис, брюшной тиф, микоплазмоз);
  • отравления гемолитическими ядами различного происхождения (токсины бледной поганки, ртуть, свинец, змеиный яд другие);
  • переливание крови, несовместимой по групповой принадлежности или резус-фактору;
  • злокачественные опухоли, в частности, кроветворной ткани (лейкозы, миеломная болезнь и другие);
  • массивные кровоизлияния (инфаркт легкого, обширные гематомы).

Для гемолитической желтухи характерны следующие симптомы:

  • лимонно-желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер глаз
  • бледность вследствие анемии из-за повышенного разрушения эритроцитов
  • боли в левом подреберье по причине увеличении селезенки
  • возможно повышение температуры тела
  • в кале и моче обнаруживают большое количество стерко- и уробилина, придающих им темное окрашивание
  • на фоне недостатка кислорода в тканях организма у человека может быть сердцебиение, головные боли, повышенная утомляемость

Нарушение нормального оттока желчи

Подпеченочная желтуха развивается при обратном поступлении в кровь конъюгированного билирубина вследствие нарушения его оттока с желчью, чаще всего возникающее при желчнокаменной болезни, остром и хроническом панкреатите, аневризме печеночной артерии, раке поджелудочной железы или желчного пузыря, дивертикулах двенадцатиперстной кишки. При этом состоянии в крови высокий прямой билирубин. Причинами этого вида желтухи могут быть:

  • закрытие желчных протоков камнем, опухолью, паразитами;
  • сдавление желчных протоков извне, сопровождающее опухоли желчного пузыря, головки поджелудочной железы, увеличение лимфоузлов;
  • воспалительные процессы в желчевыводящих путях с последующим их склерозом и сужением просвета;
  • врожденные аномалии или недоразвитие желчных протоков.

Для данного вида гипербилирубинемии (при камнях в желчном пузыре, раке желчного или поджелудочной) характерно:

  • максимально сильное желтушное окрашивание кожных покровов
  • большинство больных жалуются на кожный зуд, результатом которого являются расчесы на коже
  • поскольку связывающая функция печени в этом случае не нарушена, в крови будет обнаруживаться повышенное количество конъюгированного билирубина
  • в отличие от других видов желтух, каловые массы будут ахоличны, то есть иметь практически белый цвет, что связано с отсутствием в них стеркобилина, а моча темного цвета
  • возникают периодические боли в правом подреберье или приступ такой боли при печеночной колике
  • нарушение работы ЖКТ — метеоризм (причины, лечение), понос, запор, тошнота, снижение аппетита, отрыжка горьким

Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.

Наследственные желтухи

Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:

  • синдром Криглера-Найяра
  • синдром Жильбера
  • синдром Дабина-Джонсона

Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.

Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.

Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.

Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.

Приобретенные желтухи

Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.

Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и циррозах печени.

Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).

При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:

  • признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
  • общей слабостью
  • мышечными и суставными болями
  • на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
  • желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
  • изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях

При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.

Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.

Циррозы печени- представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.

Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).

Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.

С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.

Повышенный билирубин у новорожденных

Особое внимание заслуживают гипербилирубинемии, то есть повышенный билирубин у новорожденных. Известно, что в первые дни жизни большинство малышей имеют ту или иную степень выраженности желтухи, которая носит физиологический характер.

Происходит это потому, что организм ребенка приспосабливается к внеутробному существованию, а так называемый фетальный (плодный) гемоглобин сменяется на гемоглобин «взрослого» типа, что сопровождается частичным разрушением эритроцитов. Как правило, пик пожелтения отмечается на 3-5 сутки жизни, а через короткое время оно разрешается, не принося вреда организму ребенка.

В случаях, когда гемолиз происходит у недоношенных детей либо обусловлен резус-конфликтом или другими причинами, может происходить значительное повышение несвязанной фракции билирубина с проникновением его сквозь гемато-энцефалический барьер.

Результатом будет развитие так называемой ядерной желтухи, при которой повреждаются ядра головного мозга, что представляет угрозу жизни малыша и требует незамедлительной интенсивной терапии.

Во всех случаях необходимо точно установить причины высокого билирубина у новорожденного, дабы избежать серьезных осложнений при своевременно начатом лечении:

  • физиологический распад эритроцитов
  • повреждение печени
  • врожденные аномалии желчевыводящих путей
  • резус-конфликт и др.

Как снизить билирубин?

Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха — это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.

При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.

Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.

источник