Меню

Большое содержание билирубина в крови

Причины высокого (повышенного) билирубина в крови

Пожалуй, о таком показателе, как билирубин слышал если не каждый, то большинство из нас. Многие знают, что увеличение его содержания в сыворотке крови сопровождает различные болезни печени, может наблюдаться у новорожденных малышей, а основное клиническое проявление нарушений его обмена – желтуха. Каковы же причины повышения билирубина, механизмы и последствия этих нарушений? Об этом пойдет речь в нашей статье.

Что такое билирубин?

Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина.

Распад эритроцитов происходит главным образом в печени, селезенке, а также в костном мозге. В сутки в организме разрушается около 1% эритроцитов, а из содержащегося в них гемоглобина образуется до 300 мг билирубина. Этот пигмент обнаруживается в крови и в норме, однако его количество не должно превышать предельно допустимых значений.

На сегодняшний день особенности строения, метаболизма, а также причины нарушения в обмене билирубина изучены и описаны достаточно хорошо. При появлении желтухи, а это основной симптом гипербилирубинемии, диагностика в большинстве случаев не представляет значительных трудностей (см. желтуха — симптомы, заболевания, сопровождающиеся желтухой).

Основные этапы метаболизма билирубина

Итак, при разрушении эритроцитов образовался билирубин, представляющий собой токсичное и нерастворимое в воде соединение. Дальнейшее его преобразование происходит в несколько стадий:

  • с током крови билирубин переносится к печени – для этого необходим носитель, в роли которого выступает белок альбумин, быстро и прочно связывающий токсичный билирубин в плазме крови. Такой белково-билирубиновый комплекс не способен проникать сквозь почечный фильтр, поэтому и не попадает в мочу;
  • проникновение билирубина в печеночную клетку после отделения его от альбумина на поверхности мембраны гепатоцита и дальнейшая транспортировка по мембранам эндоплазматической сети;
  • конъюгация (связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматической сети и образование билирубин-диглюкуронида. Именно в таком связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и, таким образом, может выводиться с желчью и мочой из организма;
  • экскреция (выведение) с желчью – завершающий этап обмена билирубина, который в кишечнике превращается в уробилиногены и в качестве стеркобилиногена выводится с калом. Небольшое количество билирубина всасывается кишечной стенкой и, попадая в кровоток, фильтруется почками и выводится с мочой.

Норма билирубина

Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:

  • Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
  • Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма 0 – 5,1 мкмоль/л
  • Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л

В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.

Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.

Бывает, что содержание билирубина в десятки раз превышает допустимые значения, что ставит под угрозу жизнь больного и требует оказания незамедлительной помощи.

Признаки повышенного билирубина

Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.

Иногда бывает, что выраженность желтухи не соответствует цифрам билирубина в сыворотке. Например, при ожирении, отеках желтушность менее заметна, в то время как у худых и мускулистых людей она выражена больше.

Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.

С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:

  • Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
  • Слизистая оболочка полости рта
  • Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа

Нужно помнить, что желтое прокрашивание кожи не всегда является следствием гипербилирубинемии. Например, при приеме пищи, содержащей большое количество каротина (морковь, томаты), сахарном диабете, гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы) кожа может приобретать желтый оттенок, однако в этих случаях склеры будут обычного цвета (интактны).

Список заболеваний, сопровождающихся высоким уровнем билирубина в крови

Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин:

  • Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
  • Хронические гепатиты (гепатит С), аутоиммунные гепатиты
  • Бактериальные гепатиты (бруцеллезный, лептоспирозный)
  • Токсические (отравления токсичными соединениями, грибами), лекарственные (прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, противоопухолевых препаратов)
  • Желтуха беременных
  • Опухоли печени
  • Билиарный цирроз
  • Наследственные желтухи — синдром Ротора, Дабина-Джонсона

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:

  • Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле
  • Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
  • Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия
  • Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
  • Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос)
  • Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Разновидности желтухи и основные причины повышенного билирубина в крови

Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:

  • Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)
  • Нарушение нормального оттока желчи
  • Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)

Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:

  • инфекции (малярия, сепсис, брюшной тиф, микоплазмоз);
  • отравления гемолитическими ядами различного происхождения (токсины бледной поганки, ртуть, свинец, змеиный яд другие);
  • переливание крови, несовместимой по групповой принадлежности или резус-фактору;
  • злокачественные опухоли, в частности, кроветворной ткани (лейкозы, миеломная болезнь и другие);
  • массивные кровоизлияния (инфаркт легкого, обширные гематомы).

Для гемолитической желтухи характерны следующие симптомы:

  • лимонно-желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер глаз
  • бледность вследствие анемии из-за повышенного разрушения эритроцитов
  • боли в левом подреберье по причине увеличении селезенки
  • возможно повышение температуры тела
  • в кале и моче обнаруживают большое количество стерко- и уробилина, придающих им темное окрашивание
  • на фоне недостатка кислорода в тканях организма у человека может быть сердцебиение, головные боли, повышенная утомляемость

Нарушение нормального оттока желчи

Подпеченочная желтуха развивается при обратном поступлении в кровь конъюгированного билирубина вследствие нарушения его оттока с желчью, чаще всего возникающее при желчнокаменной болезни, остром и хроническом панкреатите, аневризме печеночной артерии, раке поджелудочной железы или желчного пузыря, дивертикулах двенадцатиперстной кишки. При этом состоянии в крови высокий прямой билирубин. Причинами этого вида желтухи могут быть:

  • закрытие желчных протоков камнем, опухолью, паразитами;
  • сдавление желчных протоков извне, сопровождающее опухоли желчного пузыря, головки поджелудочной железы, увеличение лимфоузлов;
  • воспалительные процессы в желчевыводящих путях с последующим их склерозом и сужением просвета;
  • врожденные аномалии или недоразвитие желчных протоков.

Для данного вида гипербилирубинемии (при камнях в желчном пузыре, раке желчного или поджелудочной) характерно:

  • максимально сильное желтушное окрашивание кожных покровов
  • большинство больных жалуются на кожный зуд, результатом которого являются расчесы на коже
  • поскольку связывающая функция печени в этом случае не нарушена, в крови будет обнаруживаться повышенное количество конъюгированного билирубина
  • в отличие от других видов желтух, каловые массы будут ахоличны, то есть иметь практически белый цвет, что связано с отсутствием в них стеркобилина, а моча темного цвета
  • возникают периодические боли в правом подреберье или приступ такой боли при печеночной колике
  • нарушение работы ЖКТ — метеоризм (причины, лечение), понос, запор, тошнота, снижение аппетита, отрыжка горьким

Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.

Наследственные желтухи

Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:

  • синдром Криглера-Найяра
  • синдром Жильбера
  • синдром Дабина-Джонсона

Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.

Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.

Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.

Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.

Приобретенные желтухи

Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.

Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и циррозах печени.

Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).

При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:

  • признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
  • общей слабостью
  • мышечными и суставными болями
  • на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
  • желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
  • изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях

При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.

Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.

Циррозы печени- представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.

Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).

Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.

С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.

Повышенный билирубин у новорожденных

Особое внимание заслуживают гипербилирубинемии, то есть повышенный билирубин у новорожденных. Известно, что в первые дни жизни большинство малышей имеют ту или иную степень выраженности желтухи, которая носит физиологический характер.

Происходит это потому, что организм ребенка приспосабливается к внеутробному существованию, а так называемый фетальный (плодный) гемоглобин сменяется на гемоглобин «взрослого» типа, что сопровождается частичным разрушением эритроцитов. Как правило, пик пожелтения отмечается на 3-5 сутки жизни, а через короткое время оно разрешается, не принося вреда организму ребенка.

В случаях, когда гемолиз происходит у недоношенных детей либо обусловлен резус-конфликтом или другими причинами, может происходить значительное повышение несвязанной фракции билирубина с проникновением его сквозь гемато-энцефалический барьер.

Результатом будет развитие так называемой ядерной желтухи, при которой повреждаются ядра головного мозга, что представляет угрозу жизни малыша и требует незамедлительной интенсивной терапии.

Во всех случаях необходимо точно установить причины высокого билирубина у новорожденного, дабы избежать серьезных осложнений при своевременно начатом лечении:

  • физиологический распад эритроцитов
  • повреждение печени
  • врожденные аномалии желчевыводящих путей
  • резус-конфликт и др.

Как снизить билирубин?

Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха — это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.

При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.

Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.

источник

Повышенный уровень билирубина в крови: всегда ли причина кроется в работе печени

Обмен веществ в организме — сложный многогранный процесс. Ежесекундно в клетках и тканях образуется масса различных веществ. Среди них присутствуют нужные химические соединения: строительный материал, источники энергии. Однако важной частью обмена веществ является образование отработанных компонентов. Чёткий и отлаженный процесс их обезвреживания и выведения из организма — залог успешной жизнедеятельности человека. К подобным веществам принадлежит билирубин. Повышение его уровня в крови — сигнал обратиться к специалисту для выяснения причины.

Как образуется билирубин в организме

Билирубин относится к чрезвычайно важным показателям слаженной работы различных составных частей организма. Источником этого вещества является кроветворение — процесс образования и распада красных клеток крови эритроцитов. Красный компонент крови в большом количестве образуется в костном мозге. Эритроциты представляют собой клетки дисковидной формы, содержащие внутри белок гемоглобин. Именно с его помощью красная кровь выполняет свою основную работу в организме — перенос кислорода от лёгких ко всем остальным тканям и органам. Гемоглобин, хоть и является по своей химической природе белком, представляет собой сложную структуру. Помимо собственно белковой части, в его состав входит функциональная часть — гем. Именно в его центре содержится ион железа, переносящий кислород.

Эритроцитов за сутки образуется большое количество. Однако срок жизни красной клетки крови относительно недолог — всего 120 суток. По истечении этого времени эритроцит погибает. Однако ничего в организме не теряется. После гибели красной клетки она в селезёнке разбирается на составные части. Белковая часть гемоглобина отсоединяется от гема и используется для строительства других необходимых белков. Железо гема организм бережно переправляет обратно в костный мозг для постройки новых эритроцитов.

Самые сложные превращения претерпевает остаток гемоглобина гем. Именно он посредством нескольких промежуточных стадий превращается в билирубин. Это химическое соединение чрезвычайно токсично и подлежит выводу из организма. На этой стадии к термину билирубин зачастую добавляют три синонима:

Прежде чем билирубин сможет покинуть организм без вреда для органов и тканей, он поступает на самую мощную очистительную станцию — в клетки печени. Именно здесь он становится безвредным конъюгированным веществом, то есть соединённым с обезвреживающими компонентами. Такой билирубин называется прямым, он лишён токсичности и способен проникать через почечный фильтр и выводиться с мочой, обусловливая её желтоватую окраску. Однако большая его часть покидает организм вместе с желчью. В кишечнике билирубин превращается в стеркобилин, который придаёт калу характерный коричневый цвет.

Нормы содержания билирубина в крови

Уровень билирубина — один из основных показателей деятельности организма, определяемых при помощи биохимического анализа крови. В настоящее время в подавляющем большинстве случаев этот процесс автоматизирован, результат выдаёт аппарат в виде бумажной распечатки. При подготовке к анализу следует помнить, что кровь сдаётся натощак. Накануне исследования желательно ограничить жирные и жареные продукты.

В результате в обязательном порядке указывается уровень прямого, непрямого билирубина и их суммарное количество. Соотношение их смещено в сторону последнего, на долю которого приходится четыре пятых от общего содержания в крови. Однако необходимо помнить, что нормы разнятся в зависимости от возраста пациента. В особенности это обстоятельство касается новорождённых и детей первого года жизни.

Нормы содержания билирубина в крови — таблица

Пол/возраст Общий
мкмоль/л
Непрямой
мкмоль/л
Прямой
мкмоль/л
Новорождённый 1–3 дня жизни 23,1–190 23,5–179,8 0,5–10,2
Новорождённый 3–6 дней 28–210 27–197,6 1–12,4
1 месяц — 14 лет 3,5–20,4 До 16,5 до 5,1
Мужчины 3,4–17,1 3,4–16,5 1,7–5,1
Женщины

Почему повышается уровень билирубина в крови

Высокий уровень билирубина в крови заставляет специалиста задуматься о его возможной причине. Подобных ситуаций очень много, и не в каждой из них страдает работа печени.

Болезни печени

Печень — уникальный орган, выполняющий в организме множество ролей, в том числе обезвреживание и выведение всех токсичных веществ из кровотока. Заболевания печени, в особенности воспалительного характера, часто приводят к повышенному уровню билирубина в крови.

Гепатит — воспаление клеток печени. Чаще всего это заболевание имеет вирусную природу. Однако каждый вид инфекции способен вызвать гибель печёночных клеток. Оставшиеся зачастую не в состоянии справиться с большим количеством отработанного материала из разрушенных эритроцитов, вследствие чего повышается уровень непрямого и прямого билирубина в крови.

Цирроз — состояние, которое часто возникает на фоне длительно текущего воспаления в печени. В очагах инфекционного процесса разрастается соединительная ткань, формируются множественные рубцы. Печень теряет свою уникальную архитектуру на микроскопическом уровне. Результатом тоже становится повышенный уровень билирубина обоих видов в крови.

Воспаление печени не всегда является инфекционным процессом. Довольно часто этот орган становится мишенью агрессии собственного иммунитета. Иммунные клетки в течение длительного времени разрушают печень, что также приводит к дефициту структур, обезвреживающих билирубин. Следствием опять же является повышение уровня всех его видов.

Кроме того, печень может страдать из-за наличия в ней вторичных очагов опухолевых образований — метастазов. Они склонны к неконтролируемому разрушительному росту, изменяя нормальную жизнедеятельность органа.

Существует ряд наследственных заболеваний, в основе которых лежат особенности функционирования процесса обезвреживания билирубина. В этом случае также повышается уровень прямого и непрямого вида. Примерами подобных патологий являются синдром Жильбера, Криглера-Найяра. Наиболее часто эти отклонения обнаруживаются в детском и подростковом возрасте.

Болезни печёночных сосудов

Нормальная работа печени во многом зависит от адекватного кровотока в сосудистой системе. Застой крови, повышение давление внутри артерий и вен — причина высокого уровня билирубина в крови. Часто причиной неадекватного кровотока в печени является застойная сердечная недостаточность. В этом случае корень проблемы — тяжёлое сердечное заболевание, приводящее к застою крови в сосудах. Особенным состоянием является констриктивный перикардит. Воспаление сердечной сумки (перикарда) может превратить её из хорошо растяжимой структуры в грубый тесный панцирь. В этом случае сердце также оказывается неспособным адекватно перекачивать кровь в организме.

Блокада оттока желчи из печени

Желчный пузырь — излюбленное место для образования различного рода камней. Однако само по себе существование конкрементов в просвете пузыря — не причина для повышения показателей билирубина в крови. Проблемы создают те камни, которые выросли до определённых размеров и перекрыли собой нормальный путь оттока желчи в кишечник. В этом случае в крови резко повышается уровень прямого билирубина. Кроме того, препятствие оттоку желчи могут создавать опухоли — новообразования кишечника, желчного пузыря, поджелудочной железы, желчевыводящих путей.

Разрушение красных клеток крови

В норме создание и разрушение красных клеток крови подчинено строгому закону. Любой дисбаланс в этом процессе мгновенно сказывается на жизнедеятельности организма. Высокий уровень непрямого билирубина может являться следствием массивного разрушения эритроцитов (гемолиза). Как правило, этот патологический процесс сопровождается малокровием (анемией). В печень при этом направляется столько непрямого билирубина, с которым не в состоянии справиться даже полностью здоровый орган.

Массивная гибель эритроцитов часто наблюдается при болезнях кроветворения. Нестандартные по форме или степени зрелости клетки разрушаются в селезёнке в первых рядах. К подобным патологиям относятся наследственные болезни: серповидно-клеточная анемия, талассемия, порфирия.

Гибель эритроцитов может быть вызвана инфекционным заболеванием — малярией. Её возбудитель малярийный плазмодий относится к особому виду паразитов, ведущих жизнедеятельность именно внутри эритроцитов.

Переливание несовместимой крови — ещё один повод для развития гемолиза эритроцитов. В этом случае непосредственной причиной являются иммунные механизмы. Кроме того, гибель красных клеток могут вызвать некоторые лекарства, например, антибиотики.

Болезни периода новорождённости

В сосудах плода циркулирует особый вид эритроцитов, содержащий так называемый фетальный гемоглобин. Он сильно отличается по структуре от такового взрослых людей. В период внутриутробного развития эта особенность играет важную роль: фетальный гемоглобин обладает гораздо большим сродством к кислороду. К моменту появления на свет в организме новорождённого имеется подавляющее большинство эритроцитов, содержащих гемоглобин именно этого типа.

После начала лёгочного дыхания нужда в фетальном гемоглобине отпадает. Он постепенно заменяется на взрослый тип. Однако этот процесс неизбежно сопровождается гибелью эритроцитов и образованием большого количества непрямого билирубина. Подобное состояние не является отклонением от нормы и носит название желтуха новорождённых. Однако при этом уровень билирубина никогда не достигает чрезвычайно высоких значений.

К безусловной патологии относится гемолитическая болезнь новорождённых. В этом случае причиной является иммунологический конфликт иммунитета матери и клеток крови плода. Непрямой билирубин в этой ситуации может достигать чрезвычайно больших значений, приводя к необратимому повреждению головного мозга. В тяжёлых случаях гемолитической болезни плод может погибнуть внутриутробно.

Кроме того, причиной высокого уровня билирубина у новорождённого может стать инфекционный гепатит. Возбудитель проникает в кровь плода через плаценту. Чаще всего им является вирус гепатита В и С.

Симптомы повышенного содержания билирубина в крови

Симптомы повышенного содержания билирубина в крови сильно зависят от конкретных значений показателя. Общее количество соединения, которое не превышает 30 мкмоль\л, никак не беспокоит пациента и обнаруживается чаще всего случайно при проведении лабораторных исследований по другому поводу.

Содержание билирубина в крови выше этой цифры вызовет два характерных симптома — пожелтение кожи и слизистых оболочек (желтуху) и кожный зуд. Изменения цвета в первую очередь коснётся склер и слизистой оболочки нижней поверхности языка. Зуд обусловлен тем, что билирубин очень токсичен, особенно когда в большом количестве находится в мелких сосудах кожи. При гемолитической желтухе кожный покров имеет зеленоватый оттенок, при поражении печени жёлто-оранжевый. Землистый серо-зелёный цвет указывает на проблему с оттоком желчи.

Кроме того, повышенный уровень билирубина неизбежно скажется на цвете кала и мочи. Большое количество прямого билирубина вызовет заметное потемнение мочи и кала. При блокаде оттока желчи последний может стать обесцвеченным.

Чрезвычайно высокие цифры содержания билирубина в крови оказывают прямое негативное влияние на деятельность головного мозга. В подобном состоянии человек может начать вести себя неадекватно, нарушается сознание, пациент может впасть в кому. Эти же признаки наблюдаются при гемолитической болезни новорождённых. Однако необходимо помнить, что мозг ребёнка в этом возрасте гораздо менее чувствителен к высокому уровню билирубина в крови, чем таковой взрослого человека.

Желтуха — видео

Методы диагностики

Сама по себе диагностика уровня билирубина в крови чаще всего не вызывает сложностей. Биохимический анализ крови является рутинным лабораторным исследованием. Основные сложности сопровождают поиск причины подобных изменений. Для установления верного диагноза необходимо пристальное внимание специалистов — гастроэнтеролога, гематолога, кардиолога, неонатолога, педиатра, терапевта, инфекциониста. Назначаются следующие виды исследований:

  • общий осмотр позволит заподозрить конкретный вид желтухи, поражение печени, желчного пузыря, сердца;
  • общий анализ крови позволяет выявить признаки малокровия и другие нарушения кроветворения;
  • биохимический анализ крови позволяет оценить работу печени, почек;
  • анализ крови на содержание антител или генов возбудителя позволит установить инфекционный характер заболевания;

Методы лечения

Сам по себе высокий уровень билирубина не является мишенью для конкретных видов лечения. Необходимо вначале исправить проблему, ставшую причиной данной ситуации.

Лечение высокого уровня билирубина в крови — таблица

Причина Инфекционное заболевание печени Аутоиммунный гепатит Блокада оттока желчи Системное нарушение кровообращения Опухолевое поражение печени, красного костного мозга Гемолитическая анемия ГБН
Методы лечения Назначение антибиотиков, противовирусных препаратов для ликвидации инфекционного агента Назначение стероидных гормонов, цитостатиков для подавления агрессии иммунитета Растворение камней при помощи препаратов, оперативное удаление камней, опухолей Назначение мочегонных препаратов, оперативное лечение при аритмиях, пороках сердечных клапанов Химиотерапия, операция, лучевое лечение, пересадка костного мозга Переливание крови, препараты железа, противомалярийные препараты Переливание крови, фототерапия источником света (превращение непрямого билирубина в прямой)

Профилактика

Профилактика повышения уровня билирубина в крови включает следующие мероприятия:

  • ежегодную диспансеризацию с проведением биохимического анализа крови;
  • своевременное лечение болезней печени, сердца, системы кроветворения;
  • обследование после проведённого аборта при угрозе иммунологического конфликта;
  • планирование беременности при угрозе иммунологического конфликта.

Высокий уровень билирубина в крови — повод обратиться к специалисту и пройти полноценное обследование. Только после установления верного диагноза врач назначит лечение, способное разрешить образовавшуюся проблему.

источник