Фототерапия и прямой билирубин

Содержание

Анализ печени

Пациенту становится тревожно, когда врач назначает сдать кровь на билирубин. Когда нужен такой анализ, какие нормативы его показателей? Самое основное – о чем говорят повышенные или пониженные величины? С этим вопросом стоит разобраться, чтобы начать своевременное лечение.

Что такое билирубин

Это название имеет желчный пигмент – вещество, которое высвобождается как результат распада эритроцитов, закончивших свою работу в организме. Обмен билирубина состоит из двух этапов:

Сначала возникает непрямая фракция – форма пигмента, нерастворимая. Для нее характерна высокая токсичность.
Далее, она поступает в печень, происходит очистка и превращение в растворимую водой форму – прямую фракцию. Пигмент попадает в желчь, помогает перевариванию жиров в кишечнике, выводится из органов с мочой, калом.

Билирубин общий

Получая результаты биохимического исследования, пациент не знает, что показывают данные в анализе крови. Возникает вопрос – почему там три разных цифры? Принято считать, что общий показатель включает билирубин прямой и непрямой – их суммарное значение. Важны все три результата анализа. По итогам данных, соотношению обеих фракций, врач делает заключение о диагнозе.

Общую билирубиновую пробу назначают, когда наблюдаются симптомы заболевания печени. Анализ необходим при случае:

перенесенного гепатита;
употребления препаратов, негативно действующих на печень;
необходимости контроля процесса лечения;
наркомании;
желтушки у новорожденных;
потребности для прогноза протекания хронической формы болезни.

Билирубин прямой

Эта фракция еще носит название конъюгированной или свободной. В работе печени, отвечающей за удаление токсинов непрямой формы, может произойти сбой. Главная его причина – неправильный отток желчи. Она перестает выводиться, пигмент поступает в кровь, может кристаллизоваться. Протоки забиваются отложениями, которые усугубляют ситуацию. Когда поднимаются показатели билирубина прямого, – причины тому:

желчнокаменная болезнь;
новообразования;
цирроз печени;
гепатиты.

Непрямой билирубин

Природой предусмотрено, что красные кровяные клетки – эритроциты – периодически заменяются новыми. При этом старые разрушаются, высвобождая гемоглобин. Под влиянием ферментов он трансформируется в непрямой или неконъюгированный билирубин. Это вещество токсично, может проникать через мембрану клеток, разрушая их. Причины его отклонений от нормального значения:

нарушение процессов кроветворения – гемолитическая анемия;
заболевания печени;
инфекции;
воздействие лекарственных препаратов;
наследственность.

Билирубин – норма

Что такое билирубин в биохимическом анализе крови, почему необходимо чтобы показатели соответствовали нормативам? Изменение численности этого пигмента в сторону повышения или понижения – сигнал о наличии проблем организма – заболеваний печени, анемии. Изучая анализ на билирубин, его показатели сравнивают с нормативными значениями, которые на протяжении жизни у взрослых остаются без изменения. Исключением являются только что родившиеся младенцы, для которых существуют свои значения для начальных дней жизни.

Норма билирубина у новорожденных

Чтобы избежать серьезных последствий появления желтухи, производится обязательный контроль и сравнения с нормой билирубина у новорожденных. Показатели сильно разнятся в зависимости от ситуации – доношенный малыш или нет, возраст младенца по часам. Показатель составляет – мкмоль/л:

до суток – менее 103;
до 48 часов – не выше 170;
с трех до пяти дней – меньше 205;
при возрасте больше месяца – выравнивается со взрослыми данными.

Норма билирубина в крови у женщин

Полагается, что нормативы показателей не изменяются с возрастом. Завышенное количество желчного пигмента в крови у женщин зачастую не связано с заболеваниями, на их значение оказывают влияние особенности организма. Показатели могут искажаться при использовании диет, резкой перемене климата – больших перепадах температуры. Оказывает влияние период менструации, прием лекарственных средств, беременность. Нормой билирубина в крови у женщин принимаются показатели – мкмоль/л:

Билирубин – норма у мужчин

Завышенное содержание желчного пигмента в крови чаще наблюдается у мужчин, что связывают с нарушениями образа жизни. Для них нередко появление алкогольной интоксикации, употребление наркотиков, неправильное питание. Увеличение значений вызывают: побочные действия лекарств, нехватка витамина В12, хронические заболевания печени, застой желчи. Норма билирубина в крови у мужчин составляет – мкмоль/л:

общий – 8,5-19,8;
прямой – 0,22-8,1;
непрямой – не более 20,0.

Повышенный билирубин в крови – что это значит

Цифры показателей анализов начинают повышаться – это означает, что в организме нарушен метаболизм желчного пигмента. Высокий билирубин провоцирует появление серьезных заболеваний. Этому способствуют:

нарушение оттока желчи;
патологии системы кроветворения;
наличие опухолей;
образование камней;
наличие больших гематом;
пересадка органов;
наличие гельминтов;
заболевания печени – гепатиты, цирроз;
холециститы;
переливание чужой крови;
дефицит витаминов;
воздействие токсинов.

Повышенный билирубин у новорожденного

Мамы сильно волнуются – у грудничка на первых днях жизни появляется желтушка. Между тем, это физиологический процесс, если ребенок появился на свет доношенным. В материнской утробе у него вырабатывается свой гемоглобин. При рождении происходит приспособление к другим условиям жизни, начинается синтез нового типа – взрослого. Изменение формы гемоглобина сопровождается активным разрушением эритроцитов. Примерно на пятые сутки анализы приходят к норме.

Высокий билирубин у новорожденного опасен, если малыш родился раньше срока – возможно появление желтухи, несущей угрозу для жизни. Ситуация требует срочного лечения, иначе неизбежны осложнения:

физические отклонения;
повреждение печени;
нарушение ядра головного мозга;
потеря слуха;
патологии мышц глаз;
физиологический распад эритроцитов;
аномалии желчевыводящих путей.

Билирубин общий повышен

Для доктора важно иметь результаты всех показателей – общего и составляющий фракций – по соотношению данных можно точно определить, какая проблема возникла у организма, поставить правильный диагноз. Что означает, когда в биохимическом анализе билирубин общий повышен? Это сообщает о наличии таких проблем:

ускорение распада эритроцитов, вызванное заболеваниями крови;
наличие в организме гельминтов;
первичный билиарный цирроз.

Завышенное значение общего показателя в данных биохимического анализа сигнализирует, что вероятны:

желчнокаменная болезнь;
расстройство выработки фермента ответственного за формирование прямой билирубиновой фракции в печени;
беременность;
наличие опухолей, нарушающих отхождение желчи;
гепатиты, расстраивающие работу печени: вирусные, лекарственные, бактериальные.

Билирубин прямой повышен

Главная причина того, что билирубин прямой повышен – разладившийся отток желчи, которая прекращает выводиться из организма. Печень перестает правильно работать, красящий пигмент с кровью разносится по телу. Ситуация приводит к появлению желтухи, при которой наблюдаются:

пожелтение слизистой, склер, кожи;
рвота;
снижение аппетита;
зуд;
вздутие живота;
печеночная колика;
диарея;
темная моча;
запор.

Повышен непрямой билирубин

Когда происходит сбой работы организма, при котором наблюдается повышение непрямого билирубина, токсичный пигмент, попадая в клетки, начинает желтое окрашивание кожи. Это бывает вызвано недостатком ферментов, которые способны превратить пигмент в прямую фракцию. При этом наблюдаются симптомы:

дискомфорт в боку справа;
поднимается температура;
увеличивается селезенка;
повышается утомляемость;
темная моча;
головокружение;
слабость;
бледность;
отрыжка горьким;
головная боль.

Повышенный билирубин при беременности

Если женщина, ожидающая ребенка, прежде не имела проблем с билирубиновыми показателями, то незначительное их превышение при этом случае не диктует лечения. Положение может быть вызвано сдавливанием маткой на поздних сроках печени, желчного пузыря. Показатели стабилизируются после родов. Чтобы обезопасить себя, исключить заболевания печени, желательно пройти УЗИ.

Что означает повышенный билирубин у беременной? Такие результаты провоцируются стрессами, нарушением питания, нервным перенапряжением. Они могут сигнализировать о патологиях:

жировой дистрофии печени;
токсикозе;
желчнокаменной болезни;
инфекционных заболеваниях;
побочном действии лекарств;
остром вирусном гепатите;
закупорке желчных протоков.

Повышенный билирубин – причины

Медики выделяют три главные причины, почему повышен билирубин:

Заболевания печени – цирроз, гепатиты. Сюда же относят патологии поджелудочной железы, образование опухолей. Важный момент – побочные эффекты от приема лекарств, оказывающие на печень токсическое действие.
Расстройство оттока желчи, вызываемое дефектами развития желчного пузыря – перекрывание протоков камнями, сдавливание новообразованиями.
Возникновение проблем в системе кроветворения – наследственные факторы, ускоренное разрушение эритроцитов, гемолитическая анемия.

Как понизить билирубин в крови

Быстрый способ уменьшить билирубиновые показатели у грудничков – фототерапия – лечение солнечным или искусственным светом. Для взрослых необходимо сначала найти причину, чтобы дать правильные рекомендации. Как снизить билирубин в крови? Советуют при оздоровлении в домашних условиях: диету, физическую активность, исключение стрессов. Назначают лекарственные средства:

желчегонные;
гепатопротекторы;
антиоксиданты;
противовирусные;
иммуномодуляторы;
антибактериальные;
витамины;
народные рецепты.

Диета при повышенном билирубине в крови

Помощником при нормализации билирубинового показателя становится правильное питание. Как понизить уровень билирубина в крови с помощью диеты? Требуется произвести изменение технологии – отдать преимущество приготовлению на пару, отвариванию, а еще организовать питание небольшими порциями по несколько раз за день. Полезным будет использование:

овощных супов;
молочных продуктов;
сладких фруктов;
обезжиренного мяса;
травяных чаев;
компотов;
морсов;
риса;
овсянки;
гречки;
яичного белка.

Диета при повышенном билирубине в крови предполагает исключить употребление холодной пищи, ограничить соль. Необходимо убрать из рациона:

копченые продукты;
черный хлеб;
газированную воду;
консервированные заготовки;
кофе;
острые приправы, соусы;
сладости;
выпечку;
пшено;
алкогольные напитки;
фрукты, содержащие кислоту;
чай.

Низкий билирубин в крови – что это значит

Когда организм начинает вырабатывать эритроциты в количестве меньше нормы, сообразно, менее активно происходит их разрушение. Это вызывает снижение концентрации билирубинового пигмента. Такая ситуация встречается нечасто, поэтому требует пристального внимания – возможно возникновение серьезных патологий. Необходимо пройти обследование для установления причин таких значений, определить методику лечения, чтобы показатели увеличить.

Низкий билирубин в анализах может означать – была нарушена подготовка к их сдаче. Возможно, пациент перед этим поел или исследование проводилось вечером, когда идет физиологическое уменьшение значений. Снижение показателей биохимического анализа может информировать о наличии:

лейкоза;
ишемической болезни сердца;
почечной недостаточности;
туберкулеза;
при беременности – проблем с почками.

Пониженный билирубин в крови – причины

Когда наблюдается пониженный билирубин в крови – причины кроются в проблемах кроветворения: снижена выработка эритроцитов. Такому явлению способствуют:

прием напитков с кофеином;
злоупотребление алкоголем;
апластическая анемия;
туберкулезная интоксикация;
хроническая почечная недостаточность;
алиментарное истощение;
острый лейкоз;
прием медикаментов – Фенобарбитала, витамина С, антибиотиков, глюкокортикоидов.

Видео: анализ крови на билирубин

Билирубин

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

источник

Желтуха новорожденных: причины, симптомы, диагностика, лечение

Желтуха новорожденных представляет собой изменение окраски кожных покровов и склер новорожденного на желтую, что вызвано повышением уровня билирубина в крови. Новорожденным считается ребенок в течение первых 28 дней жизни.

Эта тема посвящена распознаванию и лечению ранней неонатальной желтухи, которая чаще всего вызвана неконъюгированной гипербилирубинемией. В этот период также может возникать затяжная желтуха с конъюгированной гипербилирубинемией, лечение которой будет зависеть от патологической причины, однако последние подробно не рассматриваются в представленном материале.

Этиология

Физиологическая желтуха может быть результатом:

Повышенная нагрузка билирубином на фоне увеличенного объема эритроцитов, укороченного жизненного цикла эритроцитов или усиленной энтерогепатической циркуляции. Сниженного захвата печенью в связи со снижением количества лигандинов или связью лигандинов с другими анионами Сниженная конъюгация в печени в связи со сниженной активностью уридиндифосфоглюкуронилтрансферазы (УДФГК ТФ) Полиморфизмы Gly71Arg и промотора TATA гена UGT1A1, которые уменьшают ферментативную активность УДФГК ТФ, считаются значительными факторами риска гипербилирубинемии новорожденных Сниженная экскреция в желчь.

Патологическая желтуха с неконъюгированной гипербилирубинемией может быть результатом:

Гемолитические анемии: они вызывают усиленную деструкцию эритроцитов, что приводит к повышенному образованию гема, который преобразуется в избыточное количество неконъюгированного билирубина; незрелая печень не в состоянии выносить чрезмерную нагрузку. Они могут возникать вследствие несовместимости групп крови (Rh, ABO), дефектов ферментов эритроцитов (недостаточность Г6ФДГ; недостаточность пируваткиназы); дефектов мембраны эритроцитов (например, наследственный сфероцитоз, детский пикноцитоз), талассемии могут быть медикаментозно индуцированными (витамином К, сульфонамидами, нитрофурантоином, противомалярийными средствами, пенициллином) или возникать в результате сепсиса Экстравазация крови: секвестрация крови в полостях приводит к повышенной нагрузке билирубином. Например, кефалогематома; внутричерепное, легочное или желудочнокишечное кровотечение; большие гемангиомы; обширные экхимозы; или петехии Полицитемии: повышенное количество эритроцитов приводит к повышенной продукции билирубина Усиление энтерогепатической циркуляции: замедление пассажа пищи по желудочно-кишечному тракту повышает уровень билирубина. Например атрезия/стеноз кишечника, пилорический стеноз, болезнь Гиршпрунга, мекониальный илеус/синдром мекониальной блокады Дефекты конъюгации: врожденные виды недостаточности фермента УДФГК ТФ – синдром Криглера–Найяра; угнетение фермента УДФГК ТФ может быть результатом воздействия лекарственных препаратов (например, новобиоцина) или семейной не гемолитической желтухи новорожденных Метаболических состояний (галактоземия, гипотиреоз, тирозиноз, гиперметионинемия, диабет у матери) Грудного вскармливания (в том числе невозможности обеспечить лактацию) Сниженное связывание билирубина с альбумином из-за повышенной способности свободного (не конъюгированного) билирубина проникать через гематоэнцефалический барьер. Это может быть вызвано лекарственными препаратами (сульфонамидами, пенициллином, гентамицином), ацидозом, асфиксией, гипотермией, повышенной осмоляльностью или гипогликемией.

Патологическая желтуха с конъюгированной гипербилирубиемией (прямой билирубин >34,2 мкмоль/ л (2,0 мг/дл)) может быть результатом:

Метаболические или генетические дефекты. Например, дефицит aльфa1-антитрипсина, муковисцидоз, синдром Зеллвегера, синдром Дубина–Джонсона (отсутствие в канальцах мембран гепатоцитов протеина 2, связанного со множественной лекарственной резистентностью), синдром Ротора (отсутствует органический анионтранспортировочный 1B1 полипептид [OATP] и OATP1B3 на синусоидальных мембранах гепатоцитов), а также галактоземия Инфекции. Например: краснуха, цитомегаловирус, герпес, сифилис, гепатит A и B, токсоплазмоз и инфекции мочевыводящих путей, вызванные Escherichia coli Полное парентеральное питание (ППП) Генетический гемохроматоз Идиопатический неонатальный гепатит

Заболеваний внутрипеченочных желчевыводящих путей в связи с синдромом Алажиля (артериопеченочная дисплазия) или синдромом вязкой желчи Заболеваний внепеченочных желчевыводящих путей в связи с атрезией желчевыводящих путей, кистой желчного протока, стенозом желчного протока, холелитиазом.

Патофизиология

Билирубин – это конечный продукт катаболизма гема, основным источником которого является гемоглобин. Распад гемоглобина эритроцитов приводит к образованию гема (источник 75% билирубина). Гем также может быть производным (источник 25% билирубина) распада других белков, таких как миоглобин, цитохромы и синтазы оксида азота. Далее в ретикулоэндотелиальной системе гем подвергается катаболизму под воздействием гемоксигеназы (стадия, лимитирующая скорость реакции образования билирубина) до биливердина. Это происходит под воздействием биливердин-редуктазы с образованием билирубина.

Потом билирубин связывается с альбумином сыворотки в плазме и транспортируется в печень. Билирубин отделяется от альбумина, и с помощью белков-переносчиков, таких как лигандины, захватывается гепатоцитами. Далее в гепатоцитах происходит конъюгация билирубина с помощью фермента уридиндифосфоглюкуронилтрансферазы (УДФГК ТФ).

Билирубин-глюкуронид попадает в кишечник через желчный пузырь и общий желчный проток. В кишечнике новорожденного большая часть билирубин-глюкуронида становится несвязанной под воздействием бета-глюкуронидазы. Часть этого неконъюгированного билирубина реабсорбируется и включается в энтерогепатическую циркуляцию. Остаток конъюгированного билирубина попадает в толстый кишечник, где бактерии расщепляют его на уробилиноген, который затем экскретируется почками. Если этот нормальный процесс образования билирубина и его экскреции нарушается, возникает гипербилирубинемия.

Классификация

Физиологическая желтуха

Физиологическую желтуху обычно отмечают на 2-й день после рождения с пиком на 3–5-й день, а потом ее выраженность снижается. У доношенных новорожденных уровень сывороточного билирубина до 205,2 мкмоль/л (12 мг/дл) считается физиологическим.

Патологическая желтуха

Какая-либо желтуха, развившаяся в первые 24 часа жизни расценивается как патологическая. Уровень билирубина, превышающий 95-й процентиль согласно номограмме, является патологическим.

Диагностика

Желтуху обычно отмечают невооруженным глазом при изменении окраса кожных покровов и склер в желтый. Однако визуальное оценивание степени желтухи может привести к ошибкам, особенно у новорожденных с темной пигментацией кожных покровов. Следовательно, у каждого новорожденного с желтухой необходимо проводить чрескожное измерение уровня билирубина. Желтуха является физиологической, если она возникает на 2-й день после рождения и разрешается на первой неделе жизни, а показатели чрескожного измерения в норме. Всем новорожденным с желтухой, возникшей в первые 24 часа жизни и тем, у кого определяется повышенный уровень билирубина при чреcкожным измерении через 24 часа, требуется дальнейшая оценка.

Оценивание патологической желтухи

Если возраст ребенка меньше 24 часов или уровень билирубина при чрескожном измерении составляет 205,2 мкмоль/л (12 мг/дл), тогда следует измерять общий билирубин сыворотки. Если уровень общего билирубина сыворотки составляет >205,2 мкмоль/л (12 мг/дл) или >95- го процентиля для данного возраста (в часах) согласно номограмме, следует провести пробу Кумбса. Если проба Кумбса положительна, следует проверить группы крови матери и новорожденного по системам ABO и Rh. При отсутствии несовместимости (несовместимость возникает, если у матери группа крови О, а у новорожденного А или В, или если мать является резусотрицательной, а новорожденный – резус-положительным), следует исключить несовместимость по второстепенным антигенам групп крови. Если результат отрицательный, следует проверить уровень прямого билирубина сыворотки.

Прямой билирубин >34,2 мкмоль/л (2 мг/дл)

Если уровень прямого билирубина >34,2 мкмоль/л (2 мг/дл), необходимо исключить различные причины конъюгированной гипербилирубинемии, такие, как гепатоцеллюлярное заболевание вследствие инфекций/метаболических или генетических причин, а также заболевание внепеченочных желчевыводящих путей. Исследования включают ФПП, бакпосев крови, определение редуцирующих веществ в моче, аминокислот плазмы, аминокислот в моче, бакпосев мочи, УЗИ органов брюшной полости и чрескожную биопсию печени.

Прямой билирубин

Если уровень прямого билирубина 65%, необходимо исключить полицитемию, определив уровень гематокрита (в образце венозной или артериальной крови). Если гематокрит в норме или снижен, определяют уровень ретикулоцитов в мазке периферической крови. Если уровень ретикулоцитов повышен, необходимо рассмотреть причины гемолитической анемии (несовместимость групп крови, недостаточность ферментов эритроцитов). Анализы включают определение группы крови и скрининг на глюкозо-6-фосфатдегидрогеназу (Г6ФДГ). Если мазок периферической крови с отклонениями от нормы, необходимо искать специфические дефекты мембраны эритроцитов (их проверяют с помощью анализа на осмотическую стойкость эритроцитов).

Диагностические исследования

Чрескожный билирубинометр

Скрининговый тест. Требует подтверждения путем определения уровня общего билирубина сыворотки, если чрескожный показатель >205,2 мкмоль/л (12 мг/дл).

Физиологический или повышен

Уровень общего билирубина сыворотки

Наилучший анализ для подтверждения диагноза. Заберите кровь и избегайте ее контакта с источниками яркого освещения; как можно скорее отправьте для обработки в лабораторию. Конкретное значение в соответствии с номограммой, специфичной для возраста (по часам жизни). При уровне общего билирубина сыворотки >205,2 мкмоль/л (12 мг/дл) необходимо проводить дальнейшие исследования.

Содержание повышено

Прямая проба Кумбса

Прямой билирубин сыворотки

Показатель прямой фракции >34,2 мкмоль/л (2 мг/дл) требует проведения целенаправленного клинического обследования на предмет конъюгированной желтухи. Непрямой билирубин является не конъюгированной фракцией, которую определяют путем вычитания показателя прямого билирубина от показателя общего билирубина сыворотки.

Повышен или снижен

Гематокрит

Пробы капиллярной крови, как правило, достаточно. Для подтверждения полицитемии необходим центральный забор крови (венозной или артериальной).

Если 65% — полицитемия

Развернутый анализ крови

Высокий или низкий уровень лейкоцитов может указывать на сепсис. Тромбоцитопения может указывать на сепсис.

Высокий или низкий уровень лейкоцитов или тромбоцитов

Уровень ретикулоцитов

Мазок периферической крови

Доказательство гемолиза. Может помочь при диагностике наследственного сфероцитоза.

Нормальная или патологическая форма/ размер эритроцитов

Дифференциальная диагностика

Заболевание	Дифференциальные признаки/симптомы	Дифференциальные обследования
Каротинодермия	Желтый цвет наблюдается преимущественно в области ладоней и подошв, но не проявляется на склерах и слизистых оболочках.	Уровень общего билирубина сыворотки будет в норме. Повышенный уровень каротина сыворотки.

Пошаговый подход к лечению

Основной целью лечения неконъюгированной гипербилирубинемии является предотвращение билирубиновой токсичности, в частости билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи.

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Фототерапия

Водный баланс

Грудное вскармливание/кормление из бутылочки во время проведения фототерапии в большинстве случаев можно продолжать.

Обменное переливание крови

Таких клинических признаках, как гипертонус, выгибание спины, ретроколлис (дистония шейных мышц), опистотонус, лихорадка или пронзительный крик, даже если ОБ снижается Общий билирубин (ОБ) ≥5 мг/дл выше линии в номограмме Бхутани для заменного переливания крови.

Риск возникновения острой билирубиновой энцефалопатии считается высоким, если:

Уровень билирубина приближается к значению 428 мкмоль/л (25 мг/дл) Более низкие уровни билирубина связаны с дополнительными факторами риска, включая изоимунную гемолитическую болезнь, дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, температурную нестабильность, выраженную сонливость, перинатальную асфиксию, сепсис и ацидоз Желтуха рефрактерна к фототерапии (билирубин не снижается после 4–6 часов фототерапии).

Поддерживающая терапия включает поддержание гидратации если показатель билирубина превышает 95-й перцентиль согласно номограмме с учетом часов жизни. Перед заменным переливанием крови можно назначить переливание альбумина, хотя не было показано, что эти мероприятия всегда эффективны. Следует продолжать фототерапию при подготовке к заменной трансфузии, и в случае необходимости продолжать ее после процедуры, при этом отмечать на соответствующей номограмме значения ОБ для того, чтобы оценить необходимость продолжения фототерапии или повторного заменного переливания крови.

Внутривенный иммуноглобулин

Назначение внутривенного иммуноголобулина (ВВИГ) при неонатальной неконъюгированной гипербилирубинемии, возникшей на фоне гемолитической болезни, является спорным. Было показано, что ВВИГ значительно сокращает потребность в заменном переливании крови, однако нет окончательных данных, доказывающих его эффективность. Причины этого расхождения до сих пор не ясны. В клинических рекомендациях Американской академии педиатрии за 2004 год советуют назначать ВВИГ при изоимунной гемолитической болезни, если ОБ возрастает несмотря на интенсивную фототерапию, или уровень ОБ превышает уровень для заменного переливания крови на 34–51 мкмоль/л (2–3 мг/дл).

Конъюгированная гипербилирубинемия

Лечение конъюгированной гипербилирубинемии зависит от ее этиологии. Таким пациентам фототерапия противопоказана, поскольку она может привести к развитию синдрома бронзового ребенка. Простое или заменное переливание крови не показано. В зависимости от выявленной этиологии может понадобится консультация соответствующего специалиста для дальнейшего лечения.

Физиологическая желтуха

При физиологической желтухе лечение не требуется.

Связана с грудным молоком

У новорожденных с желтухой, связанной с грудным молоком, можно прервать грудное вскармливание на 24–48 часов и назначить дополнительное питание, если уровень билирубина сыворотки требует проведения фототерапии, которая может его снизить.

Прогноз

Большинство новорожденных с неконъюгированной гипербилирубинемией поправляются после фототерапии и/или обменного переливания крови. Ядерную желтуху можно предотвратить, если рекомендации по лечению гипербилирубинемии выполняются своевременно.

У новорожденных с гемолитической анемией на фоне несовместимости групп крови гемолиз не должен являться проблемой после исчезновения материнских антител.

Дети с полицитемией и экстравазацией крови не должны иметь проблем после принятия мер относительно распада избыточного гемоглобина.

Хирургические причины усиленной энтерогепатической циркуляции должны быть разрешены после излечения специфического заболевания. У детей с частичными специфическими дефектами конъюгации ферментов уровень билирубина обычно можно контролировать с помощью ночной фототерапии.

У детей с конъюгированной гипербилирубинемией перспектива зависит от этиологии состояния. У детей с недостаточностью альфа-1-антитрипсина и кистозным фиброзом клиническое течение заболевания вариабельное. У детей с синдромом Цельвегера прогноз неблагоприятен, большинство новорожденных умирает в течение первого года или же выживает с тяжелой степенью задержки умственного развития и судорогами.

У пациентов с синдромом Дабина– Джонсона и Ротора (наследуются по аутосомно-рецессивному типу) прогноз отличный. Прогноз у детей с другими метаболическими/генетическими дефектами зависит от раннего выявления и лечения недостаточности определенного фермента и накопления метаболитов.

При холестазе, индуцированном парентеральным питанием, улучшение наблюдается при возможности организации энтерального питания. При некоторых инфекционных гепатитах (таких как врожденный сифилис, бактериальные) улучшение наблюдается на фоне специфического лечения; другие разрешаются со временем. Выжившим после ядерной желтухи проводится поддерживающее лечение. При наличии определенного неврологического дефицита рекомендовано проведение реабилитации.

источник