Меню

Гбн прямой и непрямой билирубин

Гбн прямой и непрямой билирубин

Наиболее частое заболевание из этой группы — гемолитическая болезнь новорожденных вследствие несовместимости крови плода и матери по резус-или групповым антигенам АВО, очень редко по другим антигенным системам крови (Kell, Duffi, Kidd и др.).

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) развивается лишь в 3-5% случаев несовместимости плода и матери (резус-отрицательная мать и резус-положительный ребенок, 0-группа у матери и А или В у ребенка). Имеет значение предыдущая сенсибилизация (предшествующие беременности, осложнения настоящей беременности, гемотрансфузии.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных запускается проникновением эритроцитов плода трансплацентарно в кровоток матери, что приводит к продукции ею антирезус- или антигрупповых антител, которые перед рождением ребенка и в родах попадают в его кровоток и вызывают избыточный гемолиз его эритроцитов — развивается гипербилирубинемия за счет непрямого (неконъюгированного) билирубина.

Если антиэритроцитарные антитела массивно проникали к плоду задолго до наступления родов, плод может погибнуть внутриутробно и подвергнуться мацерации, или развивается крайне тяжелая форма ГБН (отечная). Наиболее часто антитела поступают к плоду во время родов, когда барьерные функции плаценты резко нарушаются. Поэтому ребенок рождается без желтухи, но на протяжении первых часов жизни желтуха появляется и нарастает. Антиэритроцитарные антитела могут находиться и в материнском молоке, поэтому прикладывание ребенка к груди может усилить желтуху.

Снижение конъюгационной функции печени, характерное для всех новорожденных и особенно для недоношенных детей, усугубляет гипербилирубинемию. Высокая концентрация билирубина оказывает токсическое влияние на все органы и системы ребенка, но ведущее клиническое значение имеет поражение ЦНС (прокрашивание базальных ганглиев, ядер зрительного бугра и некоторых других подкорковых структур (т. н. «ядерная желтуха»). У доношенных детей риск развития ядерной желтухи появляется при уровне билирубина сыворотки свыше 400 мкмоль/л, у маловесных недоношенных — иногда уже при 170 мкмоль/л.

Токсическим действием на нервную систему обладает непрямой билирубин, в указанных областях мозга его повышенная концентрация вызывает нейрональный некроз и процессы демиелинизации. Начальные стадии билирубинового поражения ЦНС могут быть обратимыми. Клинические формы ГБН: отечная, желтушная и анемическая — выделяются в зависимости от выраженности гипербилирубинемии и анемии и включают оценку степени тяжести ГБН. Наиболее тяжелая форма — отечная, сопровождается нарушениями жизнедеятельности всех систем, гепатоспленомегалией, асцитом, геморрагическим синдромом, тяжелой анемией, легочно-сердечной недостаточностью.
Летальность при этой форме достигает 50 %, у выживших детей развивается тяжелое органическое поражение головного мозга, иногда — цирроз печени.

Наиболее часто встречается желтушная форма гемолитической болезни новорожденных: при Rh-конфликте желтуха появляется в первые 6-12 часов жизни, при АВО-несовместимости — на 2-3 день жизни. В зависимости от массивности гемолиза могут наблюдаться гепатоспленомегалия, нарушения общего состояния ребенка (вялость, адинамия). В первые дни жизни ребенка гипербилирубинемия обусловлена за счет непрямого билирубина, с 5-7 дня жизни в связи с вторичными нарушениями функции печени и синдромом «сгущения желчи» нарастает уровень прямого билирубина. В анализе крови выявляется анемия, могут отмечаться: лейкоцитоз, тромбоцитопения, ретикулоцитоз.

Билирубиновая энцефалопатия при поражении подкорковых структур обычно начинает проявляться на 3-6 день жизни. Вначале отмечается общая вялость, мышечная гипотония, монотонный крик, затем появляются основные признаки ядерной желтухи — общая напряженность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, периодическое возбуждение, тремор, судороги, грубый симптом Грефе, нарушения дыхания и гемодинамики. Клиническая картина неврологических нарушений преимущественно формируется на 3-5 месяцах жизни (ДЦП, хореоатетоз, глухота, задержка интеллектуального развития).

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных — отмечается у 10-20% детей с ГБН, характеризуется преобладанием анемии при незначительном или умеренном повышении уровня непрямого билирубина.

При тяжелой внутриутробно стартующей форме гемолитической болезни новорожденных диагноз ее может быть установлен антенатально по нарастанию титра Rh- или групповых антител у беременной и с помощью амниоцентеза (определение уровня билирубина в околоплоднь х водах). Своевременная постнатальная диагностика ГБН предполагает определение группы крови и резус-принадлежности ребенка при рождении (пуповинная кровь), динамическое определение билирубина (пуповинная кровь, почасовой прирост), динамический контроль гемоглобина, подсчет количества ретикулоцитов, прямую и непрямую реакцию Кумбса.

источник

Билирубин и его фракции (общий, прямой, непрямой)

Общая информация об исследовании

Билирубин – желтый пигмент, который является компонентом желчи и образуется в селезенке и костном мозге при распаде эритроцитов. В норме эритроциты разрушаются через 110-120 дней после выхода из костного мозга. При этом из погибших клеток высвобождается металлопротеин гемоглобин, состоящий из железосодержащей части – гема и белкового компонента – глобина. От гема отщепляется железо, которое повторно используется в качестве необходимого компонента ферментов и других белковых структур, а гемовые белки превращаются в билирубин. Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин. Процесс превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый называется конъюгацией. Связанная фракция пигмента практически не поступает в кровь и в норме экскретируется с желчью. Билирубин в просвете кишечника под действием бактерий кишечника метаболизируется и выводится с калом, придавая ему темную окраску.

Читайте также:  Как повысить билирубин младенцу

Прямой билирубин назван так в связи с методикой лабораторного исследования. Данный водорастворимый пигмент непосредственно взаимодействует с реактивами (диазореактивом Эрлиха), добавленными в пробу крови. Неконъюгированный (непрямой, свободный) билирубин нерастворим в воде, и для его определения необходимы дополнительные реактивы.

В норме за сутки в человеческом организме вырабатывается 250-350 мг билирубина. Выработка более 30-35 мкмоль/л проявляется желтушностью кожных покровов и склер. По механизму развития желтухи и преобладанию фракций билирубина в крови выделяют надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) или подпеченочную (механическую, обтурационную) желтуху.

При повышенном разрушении эритроцитов (гемолизе) или нарушенном захвате печенью желчного пигмента увеличивается содержание билирубина за счет неконъюгированной фракции без повышения уровня связанного пигмента (надпеченочная желтуха). Данная клиническая ситуация наблюдается при некоторых врождённых состояниях, связанных с нарушением конъюгации билирубина, например при синдроме Жильбера.

При наличии преграды на пути выхода желчи в двенадцатиперстную кишку или нарушениях желчевыделения в крови повышается прямой билирубин, что нередко является признаком обтурационной (механической) желтухи. При обструкции желчевыводящих путей прямой билирубин попадает в кровь, а затем и в мочу. Он является единственной фракцией билирубина, способной выделяться почками и окрашивать мочу в темный цвет.

Увеличение билирубина за счет прямой и непрямой фракции указывает на заболевание печени с нарушением захвата и выделения желчных пигментов.

Повышение непрямого билирубина нередко наблюдается у новорождённых в первые 3 дня жизни. Физиологическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов с фетальным гемоглобином и недостаточной зрелостью ферментных систем печени. При затянувшейся желтухе у новорождённых необходимо исключать гемолитическую болезнь и врождённую патологию печени и желчевыводящих путей. При конфликте групп крови матери и ребенка возникает повышенный распад эритроцитов малыша, что приводит к повышению непрямого билирубина. Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки нервной системы и может привести к повреждению головного мозга новорождённого. Гемолитическая болезнь новорождённых требует немедленного лечения.

У 1 из 10 тысяч младенцев выявляется атрезия желчевыводящих путей. Данная угрожающая жизни ребенка патология сопровождается повышением билирубина за счет прямой фракции и требует срочного хирургического вмешательства и в некоторых случаях трансплантации печени. У новорождённых также существует вероятность наличия гепатита с повышением как прямого, так и непрямого билирубина.

Изменения уровня фракций билирубина в крови с учетом клинической картины позволяют оценить возможные причины желтухи и определиться с дальнейшей тактикой обследования и лечения.

Для чего используется исследование?

  • Для дифференциальной диагностики состояний, сопровождающихся желтушностью кожных покровов и склер.
  • Для оценки степени гипербилирубинемии.
  • Для дифференциальной диагностики желтух новорождённых и выявления риска развития билирубиновой энцефалопатии.
  • Для диагностики гемолитической анемии.
  • Для исследования функционального состояния печени.
  • Для диагностики нарушений оттока желчи.
  • Для наблюдения за пациентом, принимающим препараты с гепатотоксическими и/или гемолитическими свойствами.
  • Для динамического наблюдения за пациентами с гемолитической анемией или патологией печени и желчевыводящих путей.

Когда назначается анализ?

  • При клинических признаках патологии печени и желчевыводящих путей (желтуха, потемнение мочи, обесцвечивание стула, зуд кожных покровов, тяжесть и боли в правом подреберье).
  • При обследовании новорождённых с выраженной и затянувшейся желтухой.
  • При подозрении на гемолитическую анемию.
  • При обследовании пациентов, регулярно употребляющих алкоголь.
  • При использовании лекарственных препаратов с вероятным гепатотоксическим и/или гемолитическим побочным действием.
  • При инфицировании вирусами гепатитов.
  • При наличии хронических заболеваний печени (цирроз, гепатит, холецистит, желчнокаменная болезнь).
  • При комплексном профилактическом обследовании пациента.
Читайте также:  Если у беременной в моче билирубин

источник

Чем опасен непрямой билирубин в крови

Билирубин – это пигмент, образующийся при разрушении эритроцитов. Здоровые красные тельца имеют срок жизни около 110 дней, далее они преобразуются в продукты распада. В основном этот процесс затрагивает селезенку, печень и костный мозг. Именно поэтому при их нестабильной работе может возникнуть изменение количества пигмента.

Непрямой билирубин в крови отличается своей токсичностью, и если нарушается процесс преобразования его в прямой, то организм начинают отравлять продукты распада веществ.

Чаще всего причиной болезни становятся заболевания печени, поэтому основное лечение заключается в нормализации функциональности органа, а также в поддержании иных структур организма, таких как желчный пузырь, поджелудочная железа и так далее.

Общие сведения о билирубине

Он вырабатывается в печени, селезенке и костном мозге, входит в состав желчи. При нарушении этих процессов может меняться цвет кала и мочи. При сдаче анализов обычно определяют три формы билирубина:

  • Непрямой, проявляется в свободной форме, не связанной с глюкуроновой кислотой и не растворимой в воде. Такое вещество довольно токсично. При длительном его скапливании в клетках головного мозга происходят значительные нарушения.
  • Прямой. Появляется, когда происходит процесс связывания непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой, за что отвечает преимущественно печень. Это явление называется конъюгацией. Часть прямого билирубина возвращаются вновь в кровоток и по нему поступает к почкам, здесь начинается процесс фильтрации и выведение с мочой. Остальное количество направляется в желчь и выводится с калом.
  • Общий. Он выражается в сумме показателей прямого и непрямого пигмента.

Расшифровка анализа крови помогает узнать о наличии патологии, когда показатель выше или ниже оптимальных значений.

Норма

У ребенка и у взрослого нормы билирубина будут совершенно разными. А вот у женщин и мужчин они одинаковые. У детей образуется значительно больше этого пигмента, чем у взрослых.

Для того, чтобы узнать уровень непрямого билирубина, выведена простая формула. Он рассчитывается как разность общего показателя и прямого пигмента.

Если пациент здоров, то показатели билирубина будут в таких диапазонах:

Норма у детей при рождении может достигать 150 мкмоль/л. Немного позже она вырастает до 15,3 мкмоль/л.

Причины изменения показателя в большую сторону

Причины высокого значения чаще всего кроются в нестабильной работе внутренних органов.

Все провоцирующие факторы классифицируют по категориям:

  • Кровеносная система. При анемии или малокровии в организме наблюдается значительное снижение гемоглобина, а организм для восполнения недостатка вещества начинается стремительный распад эритроцитов. В этом процессе активно выделяется гемовый белок, который впоследствии и превращается в нерастворимый пигмент. При этом органы выделения работают стабильно, но значительно превышена норма отделяемого билирубина. Он не способен покидать организм в отведенный срок, что и влечет за собой патологические изменения.
  • Желчный пузырь и его протоки. Когда наблюдается дискинезия, холецистит, опухоли на органе, это приводит к нарушению оттока и застою желчи, что влечет за собой повышение показателя.
  • Печень. Синдром Жильбера, Люси-Дрисколла, Криглера-Найяра, рак или цирроз, врожденные и генетические патологии приводят к нестабильной работе главного органа, где происходит переработка непрямого билирубина в прямой. Процесс останавливается, и количество невыведенного пигмента активно увеличивается, а токсины начинают активно образовываться.

Помимо этого, провоцирующим развитие патологии фактором может выступать длительный курс антибиотиков, употребление алкоголя в больших дозах или слишком часто, опухоль поджелудочной железы, недостаток витамина В 12, глистная инвазия.

У новорожденных ситуация несколько иная: если органы малыша еще не способны справляться с таким объемом пигмента, последний вызывает физиологическую желтушку. Она может пройти самостоятельно в течение 7-14 дней, лечение назначают, лишь когда показатель сильно увеличен.

Проявления болезни

Симптомы могут отличаться в зависимости от степени патологии, причин повышения показателя, количества пигмента.

  • При анемии и малокровии начинается слабость, повышенная утомляемость, бледность кожных покровов, увеличение селезенки и головокружения с мигренью.
  • При заболеваниях печени изменяется цвет мочи, наблюдается дискомфорт в районе подреберья справа, могут беспокоить печеночные колики, горечь во рту, отсутствие аппетита.
  • При проблеме с желчным пузырем и его путями человек чувствует вздутие, снижение аппетита, метеоризм, отвращение к еде, тошноту.
Читайте также:  Печеночные пробы норма непрямого билирубина

Помимо этого, у всех пациентов с повышенным билирубином наблюдается желтый кожный покров. Может беспокоить тошнота, рвота, повышение температуры, расстройство стула.

Диагностика

Желтуха обычно видна невооруженным взглядом, тем не менее для точного определения уровня билирубина назначают биохимический анализ крови. Для выявления причины может потребоваться анализ кала и мочи. Из инструментальных диагностик наиболее результативно УЗИ брюшной полости.

Гемолитическая анемия или малокровие может диагностироваться, если в анализе низкий гемоглобин, нормальное значение прямого и увеличение непрямого показателя. Также исследование крови показывает повышение ретикулоцитов.

Способы снижения билирубина

Поставив точный диагноз, врач назначает лечение. Оно может включать:

  • Прием медикаментов для устранения анемии, гепатита.
  • Употребление желчегонных средств, ускоряющих выработку и выведение желчи.
  • Прием гепапротекторов для нормализации работы печени.
  • Диету.
  • Очистку кишечника и желчного пузыря.
  • Домашние методы терапии.

Медикаментозное лечение

Обычно, чтобы снизить показатель, назначают:

  • Адсорбенты, выводящие токсины: Энтеросгель, Атоксил, активированный уголь.
  • Лекарства с желчегонным эффектом: Аллохол, Хофитол.
  • Антибиотики нужны при вовлечении в процесс болезнетворных микроорганизмов. Применяют Диазепам и др.
  • Фермент: Фестал, Мезим, Креон.
  • Гепатопротекторы, например, Панкреатин.
  • Препараты для печени (Карсил).

Когда повышен непрямой билирубин, подбор препаратов осуществляется с учетом причины проблемы:

  1. Когда нарушена функция оттока желчи, нужны желчегонные средства.
  2. При воспалении и ослаблении иммунитета требуются противовирусные, иммуномодулирующие средства, ферменты, антибиотики, гепатопротекторы.
  3. При синдроме Жильбера назначают Фенобарбитал, Зиксорин, ферменты, средства для печени, например, Эссенциале, Карсил.
  4. При сильной интоксикации принимают Абсорбент, Энтеросгель. Больному нужно организовать прием витаминов и жидкости.

Польза правильного питания при повышенных показателях

Чтобы организовать правильный выход вещества и ослабить влияние негативных факторов на желчные протоки, пузырь и печень, когда у пациента высокий показатель, нужно правильно питаться. Для этого больному необходимо отказаться от жареной, копченой, жирной пищи, полуфабрикатов, алкоголя, продуктов с большим содержанием белков.

Питание пациента должно быть калорийным и сбалансированным, количество жидкости нужно увеличить для улучшения выделения продуктов распада.

Пациенту рекомендуется отказаться от:

В ежедневном меню должны появиться:

  • Каши: гречка, рис, геркулес.
  • Яйца.
  • Овощи.
  • Молочные продукты.
  • Фрукты, но только сладкие.

Фототерапия

При гемолитической болезни показана световая терапия. Она достаточно хорошо помогает избавиться от недуга новорожденным. Облучение синим светом помогает связать свободный и непрямой пигмент, превращая его в прямую форму билирубина. Тем не менее метод не влияет на процесс выведения последнего из организма.

Домашнее лечение

Полезны травяные чаи. Их заваривают из пустырника, ромашки, зверобоя, березовых листьев. Они используются как вспомогательное средство для выведения пигмента, помогают уменьшить воспаление внутренних органов. В этих же целях больным рекомендуется принимать свекольный сок.

Обычно эти средства не мешают медицинскому лечению, но должны быть согласованы с лечащим врачом.

Чего следует бояться при повышении билирубина?

Если болезнь имеет связь со сбоем работы селезенки, то это чревато не только появлением боли, тяжести, но и увеличением органа. Характерная гемолитическая анемия может привести к тому, что начнут нестабильно работать внутренние органы, как результат — их полный отказ.

Есть еще одна опасность – появление гепатита или цирроза, неработоспособность почек. В некоторых случаях, если своевременно не оказать лечение, может развиться рак внутренних органов.

При высоком уровне билирубина мозг и весь организм испытывают сильную интоксикацию, что вызывает нарушение их функциональности с характерными проявлениями.

Причины пониженного значения

Такое явление встречается довольно редко. Обычно понижение билирубина происходит при недостаточном уровне эритроцитов.

Такие показатели могут наблюдаться, если в организме присутствует:

Если билирубин понижен, то прежде чем начать лечение, рекомендуется повторно сделать анализ в другой клинике. Забор материала желательно производить натощак, исключив всевозможные физические и эмоциональные перенапряжения.

Чтобы нормализовать показатель, нужно вылечить основное заболевание.

Многие не понимают, что это значит, когда билирубин повышен и чем опасно. Это пигмент с отравляющим составом, и его количество сверх нормы чревато сильной интоксикацией организма и поражением внутренних органов.

Лечение патологии включает применение желчегонных средств, ферментов, гепатопротекторов, препаратов для улучшения работы печени и устранения интоксикации, иммуномодуляторов. Повышенный билирубин встречается часто, особенно у новорожденных, а низкий показатель, напротив, крайне редкое явление в любом возрасте.

источник