Гемолитическая анемия но не повышен билирубин

Повышенный билирубин анемия

Распространено мнение, что повышенный билирубин в крови является верным признаком заболевания печени. Об ошибочности этого мнения говорится в первой части этой статьи — «Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью?». Там же узнаете том, почему при одних заболеваниях повышен прямой билирубин, а при других непрямой.

Что такое билирубин, чем отличается непрямой билирубин от прямого — об этом читайте в статье «Непрямой и прямой билирубин: особенности обмена»

Круг заболеваний, способных вызвать повышенный уровень билирубина в крови, довольно широк. Это обстоятельство делает диагностику непростой. В этой части статьи рассмотрены причины повышения непрямого билирубина. О причинах повышения прямого билирубина речь пойдет отдельно в следующей части: «Причины повышенного прямого билирубина».

Конечно, такое разделение довольно условно, ибо многие заболевания, в частности, острые вирусные гепатиты, сопровождаются повышением обеих форм билирубина. В таких ситуациях правильная интерпретация результата анализа бывает не так проста, как может показаться на первый взгляд.

Повышение непрямого билирубина, вызванное нарушениями в системе крови

В эту группу входят так называемые гемолитические анемии — заболевания, сопровождающиеся гемолизом (разрушением) эритроцитов крови. Высвободившийся гемоглобин является источником образования большого количества билирубина.

«Визитной карточкой» этого типа повышения билирубина является анемия (малокровие). В крови мало эритроцитов и гемоглобина. Организм пытается восполнить дефицит — в крови растёт число молодых, незрелых эритроцитов, т. н. «ретикулоцитов». Характерно также увеличение селезёнки, принимающей активное участие в утилизации разрушенных эритроцитов.

Печень абсолютно здорова, препятствий для выведения билирубина нет. Препятствием является само количество билирубина — вследствие массового разрушения эритроцитов его образуется так много, что печень не справляется с его выведением.

Последствие значительного накопления непрямого билирубина в организме при гемолитической анемии — гемолитическая желтуха.

Внепечёночные заболевания, сопровождающиеся повышенным непрямым билирубином:

1. Врождённые гемолитические анемии:
2. Врождённая сфероцитарная гемолитическая анемия. Врождённое заболевание, которое начинает проявляться еще в детстве гемолитическими кризами. Причиной является низкая жизнеспособность эритроцитов вследствие повышенной проницаемости клеточной мембраны для ионов натрия. Характерна сферическая форма эритроцитов вместо нормальной двояковогнутой.
3. Врождённая несфероцитарная гемолитическая анемия. Встречается преимущественно в странах Средиземноморья. Причиной заболевания является дефект ферментной системы эритроцитов, принимающей участие в процессе усвоения глюкозы. Нередко заболевание впервые проявляется после приёма аспирина, сульфаниламидов, фенацетина и других веществ-оксидантов. Диагностика возможна после исследования активности ферментов пентозофосфатного цикла.
4. Серповидно-клеточная анемия. Имеет распространение в странах Африки, Среднего Востока и в Индии. Наследственное заболевание, начинается в раннем детстве. Причина — наличие в эритроцитах дефектного гемоглобина S, что приводит к снижению жизнесрособности эритроцитов и к склонности к тромбообразованию. Диагноз ставится на основании характерной серповидной формы эритроцитов и выявления гемоглобина S.
5. Талассемия. Наследственное заболевание, встречающееся в странах Средиземноморья. Особая разновидность гемоглобина, т. н. гемоглобин F, в норме присутствует только у новорожденных и заменяется на обычный в течение первых месяцев жизни. У больных талассемией он остается на всю жизнь, составляя до 20% всего гемоглобина, что приводит к гемолитической анемии. Гемоглобин F выявляется при помощи электрофореза.
6. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, или болезнь Маркьяфавы — Микеле. Характерны ночные кризы гемолитической анемии, которые сопровождаются болями в животе и наличием гемоглобина в моче.
7. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии. Многочисленные заболевания сопровождаются образованием антител к собственным эритроцитам, что приводит к их разрушению и к гемолитической анемии. Иммунологическое обследование обнаруживает антитела к эритроцитам. Характерной чертой этих заболеваний является отсутствие улучшения после устранения причины, а также улучшение после назначения глюкокортикоидов.
   Аутоиммунную гемолитическую анемию могут провоцировать многие заболевания иммунного происхождения — диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), язвенный колит, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
8. Некоторые инфекционные заболевания:
9. Малярия. С глобальным потеплением климата это заболевание из южных широт пробирается все дальше на север. Популярность поездок на отдых в южные края также способствует распространению этой инфекции. Вызывается внутриклеточным паразитом — малярийным плазмодием, размножающимся в эритроцитах. Переносчиками малярийного плазмодия являются некоторые виды комаров — aedes, culex, anopheles. Для малярии характерны приступы лихорадки с трех- или четырехдневным циклом, сопровождающиеся массовым гемолизом пораженных эритроцитов.
10. Сепсис. Генерализованное инфекционное заболевание с поражением многих органов и систем, вызываемое различными микроорганизмами, в обиходе именуется «заражение крови». Сепсис может проявиться даже спустя месяцы после незначительных инфекций, как фурункул или кариозный зуб. Сепсис может принимать как острое и тяжёлое течение, так и хроническое со стёртыми проявлениями, Массовое разрушение эритроцитов и анемия вызваны как наличием гемолизирующих антител, так и воздействием бактериальных токсинов. Диагноз ставится на основании выделения микробов при бактериологическом исследовании крови.
11. Гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолиз эритроцитов происходит вследствие иммунологической несовместимости матери и плода, чаще всего по резус-фактору.
12. Лекарственные гемолитические анемии. Прием некоторых лекарственных препататов сопровождается образованием в крови комплексов «медикамент-эритроцит», что приводит к разрушению последних. К комплексу «медикамент-эритроцит» могут вырабатываться и аутоантитела. Селезёнка часто бывает неувеличенной. Отмена препарата способствует улучшению. Эффективны глюкокортикоиды.
    В числе виновников лекарственной гемолитической анемии замечены многие широкоупотребимые препараты (этот список далеко не полный):
13. самая частая причина — цефалоспориновые антибиотики (цефазолин, цефтриаксон и др.)
14. пенициллин
15. левомицетин
16. рифампицин
17. стрептомицин
18. инсулин
19. нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) — амидопирин, бутадион, индомемацин, анальгин и др.
20. ацетилсалициловая кислота (аспирин)
21. левофлоксацин
22. нитрофурантоин
23. пиридин
24. противомалярийный препарат примахин
25. сульфаниламидные препараты — сульфадиметоксин, сульфасалазин, сульфацил и др.
26. Токсические гемолитические анемии. Гемолитические яды реализуют токсическое воздействие через разнообразные механизмы — блокирование ферментных систем, разрушение клеточной мембраны, провоцирование выработки аутоантител и др.

• свинец и его соединения
• мышьяк и его соединения
• соли меди. Среди них — медный купорос, главный компонент якобы безобидной «бордосской жидкости», которой дачники любят обрабатывать растения от болезней.
• нитробензол
• анилин
• нитробензол
• укусы насекомых — пауков, скорпионов
• укусы змей, в т. ч. гадюк
• отравление грибами

Повышение непрямого билирубина, вызванное заболеваниями печени

Трансформация непрямого билирубина в прямой происходит в печеночной клетке — гепатоците на пути от кровеносного капилляра к жёлчному. Врождённая несостоятельность ферментных систем печёночных клеток делает невозвожным процесс превращения билирубина из одной формы в другую и приводит к накоплению в организме непереработанного непрямого билирубина. Субстрат патологического процесса находится на субклеточном уровне, что делает диагностику чрезвычайно трудной. В отдельных случаях необходима биопсия (забор для микроскопического исследования) печёночной ткани. В отличие от непечёночных гемолитических анемий, селезёнка в этих случаях не увеличена.

Заболевания, принадлежащие к этой группе, немногочисленны и встречаются нечасто.

Заболевания печени, сопровождающиеся повышенным непрямым билирубином:

Схема 3a. Превращение непрямого билирубина в прямой путём соединения его с глюкуроновой кислотой происходит в печёночных клетках на поверхности т. н. микросом при участии фермента глюк­уро­нил­трансферазы.

Схема 3b. По крайней мере 20% ле­карст­венных препаратов, в их числе парацетамол, используют для своего метаболизма те же ферментные системы, что и непрямой билирубин. Вытеснение билирубина из ферментативных реакций веществами-конкурен­та­ми приводит к его накоплению в организме и к развитию негемолитической желтухи.

В крови человека билирубин присутствует всегда, ведь это вещество — продукт распада эритроцитов, клеток, доставляющих кислород к тканям.

Повышение билирубина в крови определённо свидетельствует о неполадках в организме и начале развития серьёзных заболеваний, проявляясь пожелтением кожи, склер глаз, потемнением мочи и болью в левом боку.

Впрочем, причин возрастания данного компонента очень много, и чтобы рассмотреть их, следует сперва узнать о метаболизме билирубина и его нормах содержания в крови.

Обменные процессы билирубина

Распад эритроцитов осуществляется в основном в селезёнке и печени, незначительно — в костном мозге. Таким образом, билирубин относится к гемоглобиногенным (желчным) пигментам и наличествует в крови в двух видах — свободном и прямом.

Отмершие тельца эритроцитов отдают гемоглобин, который расщепляется на глобиновые цепи и молекулу гема. Второй элемент под влиянием особых ферментов трансформируется в свободный билирубин. Такая форма вещества токсична, без затруднений проникает в клетки и нарушает их естественное функционирование.

В зависимости от того, какой вид билирубина повышен, можно диагностировать наличие тех или иных болезней у человека. Нормальными значениями общего билирубина являются значения 3,4-7,11 мкмоль/л, из них свободного вещества — не более 4,6 мкмоль/л.

Первопричинами повышения этого вещества всегда являются ускоренное разложение эритроцитов, неэффективная переработка печенью самого билирубина, а также затруднение оттока желчи. Такие нарушения в свою очередь запускают механизм развития заболеваний и патологий.

Гемолитические анемии при повышенном билирубине

Анемия гемолитическая всегда сопровождается усиленным разрушением эритроцитов и, как следствие, увеличением концентрации в крови свободного билирубина. Такие виды анемии могут быть врождёнными и приобретёнными. В первом случае изначально нарушена структура эритроцитов и гемоглобина в результате некоторых врождённых патологий.

Развившиеся в течении жизни гемолитические анемии — это следствие серьёзных нарушений в иммунной системе, когда организм начинает бороться во своими же эритроцитами, бесконтрольного приёма ряда , иногда — малярии.

Анемия характеризуется возрастанием свободного билирубина в крови, а также следующими симптомами:

• жёлтый оттенок кожи, белков глаз и слизистого эпителия;
• увеличение температуры тела;
• чувство тяжести и вздутия в левом подреберье, обусловленное увеличением селезёнки;
• головные боли, вялость высокая утомляемость — следствие недостатка кислорода в тканях;
• потемнение мочи, вплоть до тёмно-коричневого цвета — результат гибели эритроцитов во внутренней полости сосудов.

Печёночные болезни при повышенном билирубине

Печень имеет самое важное значение в процессах продуцирования билирубина. При патологиях этого органа нормальный процесс обезвреживания свободного билирубина и перехода его в прямое состояние становится невозможным.

Уровень двух видов билирубина возрастает, что незамедлительно проявляется такими симптомами:

• дискомфорт и тяжесть в правом боку из-за увеличения печени;
• блёклый цвет кала и тёмный — мочи;
• дурнота, отрыжка после еды, особенно сильный дискомфорт от жирной и тяжёлой пищи;
• упадок сил, головокружения, апатия;
• повышение температуры тела (при гепатитах вирусной природы).

Нарушения оттока желчи при повышенном билирубине

Повышенный билирубин отмечается при неэффективном и слабом оттоке желчи, её застаивании в печени и желчном пузыре.

В таком состоянии значительно возрастает прямой билирубин, который приводит к желтухе, желчнокаменной болезни, раку желчного пузыря или поджелудочной железы.

Эти серьёзные нарушения в организме сопровождаются рядом симптомов:

• печёночные колики — острые приступы болей в правом боку;
• периодически ноющие боли в зоне правого подреберья;
• вздутие живота, метеоризм, нарушения стула;
• тёмный оттенок мочи;
• зудение кожи из-за воздействия билирубина на нервные окончания;
• тошнота, эпизодическая рвота, горькая отрыжка, уменьшение аппетита вплоть до неприятия пищи;
• кал, напоминающий белую глину — при сильно выраженной патологии.

Наследственное повышение билирубина в крови

Иногда, к сожалению, человек никак не в силах предотвратить возрастание концентрации билирубина в крови. Это обуславливается наследственным дефицитом одного печёночного фермента, глюкоронилтрансферазы, принимающего участие в метаболизме билирубина.

Читайте про причины отека лица. Какие признаки недуга?

Хорошие советы, здесь вы узнаете про причины повышенного СОЭ в крови.

В медицине данная патология носит название синдром Жильбера. У людей этим синдромом наблюдается желтушность кожи и глаз, что вызвано высоким содержанием непрямого билирубина. Однако, на состоянии здоровья это не всегда сказывается негативно, так как организм привыкает жить с такой особенностью.

Билирубин представляет собой пигмент желто-зеленого цвета, содержащийся в сыворотке крови и выводящийся желчью.

Билирубин представляет собой пигмент желто-зеленого цвета, содержащийся в сыворотке крови и выводящийся желчью. Образуется он в результате распада гемоглобина. Важную роль в обмене билирубина играет печень.

Если билирубин повышен

Изменение уровня билирубина свидетельствует о наличии серьезных заболеваний. Билирубин накапливается в крови человека и достигая определенной концентрации начинает проникать в ткани и окрашивает их в желтый цвет. Это состояние называют желтухой. Специалисты делят желтухи на обтурационные, паренхиматозные и гемолитические.

Гемоглобин содержится в эритроцитах – красных кровяных клетках человека, он переносит кислород в ткани организма из легких. Поврежденные и старые эритроциты разрушаются в селезенке, печени и костном мозге. При этом гемоглобин высвобождается и превращается в билирубин. Только что образованный билирубин – непрямой, ядовит для человеческого организма, особенно для центральной нервной системы. Поэтому в печени происходит обезвреживание его другими веществами. Связанный – прямой билирубин выделяется вместе с желчью печенью и покидает организм естественным путем. Темный цвет кала часто свидетельствует об изменениях уровня билирубина.

Определение содержания билирубина в крови можно определить при помощи биохимического анализа крови. Кровь берут из вены, а перед сдачей рекомендуется не есть минимум восемь часов. Нормой содержания общего билирубина в сыворотке крови считается количество от 8,5 до 20 мкмоль/л. Непрямого билирубина не должно быть более 17 мкмоль/л, а норма прямого – максимум 4,3 мкмоль/л.

Что делать, если билирубин повышен?

Лечение повышенного уровня билирубина возможно только после выяснения причины его повышения. Существует три основные причины повышения билирубина: ускоренное или повышенное разрушение эритроцитов, нарушение оттока желчи и нарушения в переработке билирубина.

Повышен билирубин при анемии

При повышенном разрушении эритроцитов увеличивается содержание гемоглобина, и, следовательно, непрямого билирубина. Усиленное разрушение эритроцитов может быть вызвано гемолитической анемией.

Анемия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная анемия обычно развиваются из-за дефектов в структуре гемоглобина или эритроцитов. А приобретенная гемолитическая анемия как правило является следствием ослабленного иммунитета, когда организм начинает бороться с собственными эритроцитами.

Гемолитические анемии повышают уровень непрямого билирубина. Их признаками являются: желтый цвет кожи, слизистых оболочек и глаз, повышение температуры, потемнение мочи, дискомфортные ощущения в левом подреберье, сильная утомляемость, сердцебиение, головные боли из-за уменьшения количества доставляемого кислорода.

Повышен билирубин при малярии

Также она может быть вызвана такими заболеваниями как малярия и приемом некоторых лекарственных препаратов.

Повышен билирубин при желтухе

В обмене билирубина очень важную рель играет печень. При ее заболеваниях билирубин не может быть обезврежен клетками печени. Это могут быть следующие заболевания: вирусные гепатиты А, В, С, D и Е, алкогольный гепатиты, медикаментозные гепатиты, рак и цирроз печени и прочие заболевания. Во время гепатита уровень билирубина повышен, а это проявляется желтухой и другими симптомами. Снижается работоспособность, темнеет моча, появляется тошнота и горькая отрыжка, может повышаться температура, а области правого подреберья ощущается дискомфорт.

Повышен билирубин при синдроме Жильбера

Кроме того билирубин может повышаться из-за наследственного недостатка ферментов печени, участвующих в обмене билирубина или синдром Жильбера. Во время этого заболевания повышен уровень непрямого билирубина, что приводит к пожелтению кожи, глаз и слизистых.

Повышен билирубин из-за нарушения оттока желчи

Также уровень билирубина может повышаться из-за нарушения оттока желчи из желчного пузыря или печени. Например, при желчнокаменной болезни, раке поджелудочной железы или желчного пузыря. Здесь повышается уровень прямого билирубина, что приводит к развитию желтухи и сопровождается следующими симптомами: кожным зудом, печеночные колики, отрыжка и рвота, снижение аппетита, боли в правом подреберье, темный цвет мочи.

Повышен билирубин у новорожденного

Также стоит учитывать, что у новорожденных детей в крови всегда повышен уровень билирубина. Так как сразу после рождения идет процесс повышенного разрушения эритроцитов. Это приводит к развитию нормальной физиологической желтухи у детей. Если билирубин очень сильно повышается, это приводит к развитию патологической желтухи.

Повышен билирубин у беременных

Во время беременности, как правило, билирубин бывает в норме, но в последнем триместре иногда отмечается его повышение, указывающее на нарушения в оттоке желчи из печени. Такое повышение требует детального обследования, потому что может указывать на заболевания: вирусный гепатит, холецистит, гемолитическая анемия.

Только выяснив истинную причину повышения билирубина можно понизить его уровень. Если повышено разрушение эритроцитов, необходимо выяснить причину этого распада и воздействовать именно на нее. Если человек страдает заболеваниями печени, то повышение билирубина является просто симптомом, исчезающим после выздоровления человека.

Если причиной высокого уровня билирубина стал застой желчи, тогда необходимо устранять препятствие, которое мешает нормальному оттоку желчи. Это позволит снизить количество билирубина. Чтобы снизить билирубин у новорожденных детей необходимо использовать специальные лекарственные препараты – индукторы или активаторы ферментов печени. К ним относится фенобарбитал.

Снизить билирубин, вызванный синдромом Жильбера, поможет прием фенобарбитала и зиксорина по 0,05 -0,2 грамма в сутки в течение двух – четырех недель.

источник