История что такое билирубин

История что такое билирубин

Несвязанный (непрямой) билирубин

Эритроциты (красные кровяные тельца) образуются в красном костном мозге. После повреждения или достигнув старости, они подвергаются разрушению макрофагами в ретикуло-эндотелиальной системе (в частности, в красной пульпе селезёнки). Из эритроцитов освобождается гемоглобин, который затем распадается на молекулу гема и глобиновые цепи, далее расщепляющиеся на аминокислоты. Под действием ферментов гем превращается в непрямой билирубин. Из-за внутримолекулярных водородных связей непрямой билирубин нерастворим в воде. При этом он растворим в липидах и легко проникает в клеточные мембраны, нарушая метаболические процессы в клетках, что определяет его токсичность. Связываясь с альбуминами крови, непрямой билирубин транспортируется в печень.

Связанный (прямой) билирубин

Под действием фермента глюкуронилтрансферазы в печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой (образует глюкуронид билирубина), благодаря чему становится водорастворимым. После этого билирубин экскретируется в составе жёлчи и поступает в тонкую кишку. От него отщепляется глюкуроновая кислота, и далее он восстанавливается до уробилиногена. В тонкой кишке часть уробилиногена вместе с другими жёлчными компонентами повторно всасывается и по воротной вене поступает в печень (см. Кишечно-печёночная циркуляция жёлчных кислот). Остальной уробилиноген из тонкой кишки поступает в толстую кишку, где восстанавливается кишечной микрофлорой до стеркобилиногена. В нижних отделах толстой кишки стеркобилиноген окисляется до стеркобилина и выводится с калом. [2] Стеркобилин придаёт калу характерную коричневую окраску. [3] Небольшое количество (около 5%) стеркобилиногена всасывается в кровь и после выводится с мочой.

Билирубин у новорождённых

До рождения, пока ребёнок не дышит самостоятельно, в его организме кислород переносят эритроциты с особым (фетальным) гемоглобином.

Эти эритроциты после рождения за ненадобностью разрушаются с образованием большого количества билирубина. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Он нерастворим, поэтому не может выделяться с мочой. Превращением его в растворимую форму и выведением с жёлчью занимается печень. Даже у здоровых детей сразу после рождения часто не хватает специального белка, который обеспечивает перенос билирубина в печёночные клетки, где он после ряда биохимических реакций соединяется с веществами, делающими его растворимым.

Это нужно для того, чтобы билирубин не оказывал токсического действия и благополучно выводился из организма. Обеспечивают такое превращение сразу несколько ферментных систем. У многих новорождённых эти системы заканчивают своё созревание и начинают полноценно работать только через несколько дней после рождения.

Состояние повышенного билирубина у новорожденных называют желтухой новорожденных. [4] При ее лечении используют системы фототерапии, основанные на облучении мощным источником сине-фиолетового излучения.

Анализ содержания билирубина

Технология количественного определения фракций билирубина у новорожденных (Vitros BuBc). Для проведения теста используется сухой аналитический элемент многослойного разделения на полиэстеровой подложке. Показанием к применению является гипербилирубинемия (желтуха) новорожденных (физиологическая, конъюгационная, ГБН, гепатит). Этим методом можно достоверно оценить концентрации фракций билирубина у новорожденных из 70 мкл образца (в том числе капиллярная кровь) в течение 10 минут, что позволяет проводить более точную диагностику и мониторинг больных желтухой новорожденных.

Лечение желтухи новорожденного

Лечение показано только при интенсивной желтухе. Зависит от концентрации билирубина в крови. Для лечения применяют фототерапию и заменное переливание крови.

Фототерапия показана при уровне непрямого билирубина в зависимости от массы ребёнка: более 2500 г = 255-285 мкмоль/л (уровень билирубина), 2000-2500 г = 200-240 мкмоль/л, 1500-1999 г = 140-200 мкмоль/л, менее 1500 г = 85-140 мкмоль/л.

Заменное переливание крови показано при соотношении массы (г) к уровню билирубина (мкмоль/л): более 2500 = 340-375, 2000-2500 = 300-340, 1500-1999 = 275-300, менее 1500 = 220-275.

источник

Что такое билирубин в крови и его норма у здорового человека

Билирубин известен большинству пациентов поликлиник только на слух. Да, слышали. И на этом практически ограничиваются знания. Однако это весьма важный и видимо самый распространенный показатель в общем анализе крови. Именно по концентрации билирубина можно судить о состоянии обменных процессов и возможных болезнях некоторых органов.

Анализ крови на билирубин назначается практически при всех неясных ситуациях. Его проводят в ходе регулярных профилактических обследований, во время беременности, для диагностики некоторых заболеваний.

Что такое билирубин

Билирубин, или желчный пигмент – один из компонентов желчи и кровяной плазмы. В чистом виде представляет собой ромбовидные коричневые кристаллы. Это вещество, возникающее в процессе распада отработанных эритроцитов (красных кровяных клеток, содержащих гемоглобин и доставляющих кислород к тканям организма). Выводится с мочой и стулом.

Средний срок жизни эритроцитов – 4 месяца, затем они распадаются в клетках селезенки, печени и костного мозга, высвобождая гемоглобин. Все, кто слышал что-то о билирубине, связывают его именно с печенью, которая является основным органом детоксикации (производит очистку крови). Когда с печенью возникают проблемы, врач сразу же направляет на анализ крови, чтобы выяснить уровень билирубина.

Билирубин в крови

В вопросе, что такое билирубин в крови и его норма, следует различать две фракции пигмента:

• непрямую (свободную, неконьюгированную, несвязанную). Эта форма пигмента является токсичной;
• прямую (связанную, коньюгированную) фракцию, обезвреженную печенью и готовую к выводу из организма.

Суммарное значение обеих фракций дает значение общего билирубина.

Несвязанный билирубин – соединение, только что образованное из гемоглобина. Он токсичен для организма и не выводится почками. Не способный растворяться в воде, он, однако, хорошо растворим в липидах, поэтому может проникать в мембраны клеток и нарушать клеточный метаболизм.

В плазме связывается белком альбумином, а в дальнейшем проходит следующие этапы преобразования:

• альбумино-билирубиновый комплекс переносится током крови к клеткам печени. Здесь билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой, образуется его новая фракция – билирубинглюкуронид, или прямой билирубин. Эта фракция обладает хорошей водорастворимостью, нетоксична и способна выводиться с желчью и мочой из организма;
• в составе желчи пигмент проникает из печени в кишечник и под воздействием кишечной микрофлоры преобразуется в стеркобилиноген. Малое, около 5%, количество стеркобилиногена всасывается в кровь, затем попадает в почки и выводится вместе с мочой. Другая, основная часть, окисляется до стеркобилина и выходит с каловыми массами. Именно стеркобилин придает выделениям характерный цвет.

О билирубине простыми словами

Все сказанное о билирубине выше сложно понять (хотя и возможно), однако простому посетителю поликлиники важно понять несколько основополагающих фактов, чтобы усвоить важность показателя в результатах анализа крови.

1. Начнем с эритроцитов, срок жизни которых около 4-х месяцев. Выполнив свои функции эритроциты умирают, распадаясь на составляющие, одной из которых является гемоглобин.
2. Гемоглобин не может жить вне эритроцита и тоже распадается. При его распаде и образуется билирубин (тот самый желчный пигмент), который является ядовитым веществом (токсином) и может нарушать работу клеток, попадая в их мембраны.
3. Самое опасное, если билирубин образуется в крови. Это же токсин! Значит его следует транспортировать в печень для утилизации. Транспортировкой занимается белок альбумин.
4. Все описанные химические реакции необходимы для преобразования исходного билирубина в форму, которая может быть выведена из организма с естественными выделениями.
5. Если билирубин плохо выводится, то не справляются с работой органы вывода (почки, желчный пузырь, кишечник, а точнее его микрофлора). Значит есть проблема. Более того, увеличение уровня билирубина приводит к интоксикации организма. Причем в каком органе “рванет” – неизвестно. Как правило страдает самый слабый орган.

источник

Билирубин — что это такое, для чего определяется, какова норма и чем опасно повышение билирубина в крови

Здравствуйте, уважаемые читатели блога KtoNaNovenkogo.ru. Желтуха довольно распространенное заболевание. Многие знакомы с ней понаслышке, иные, сталкивались с болезнью «вплотную».

Но навряд ли, кто знает, что характерные ей симптомы – желтизна кожи и склер глаз, потемнение урины и обесцвечивание кала, проявляются благодаря билирубину – особому биологическому пигменту.

Его нормальный процесс метаболизма (что это?) определяет состояние печени и естественных систем детоксикации организма.

Билирубин (прямой и непрямой): что это такое

Дословный перевод билирубина с латинского – красная желчь. Этот пигмент на самом деле имеет красно-коричневый окрас, который присутствует в крови, но утилизируется из организма с помощью желчного секрета, поэтому и называется – пигмент желчный.

Его образование обусловлено распадом белковых компонентов крови (в частности — миоглобина и гемоглобина), которые в изобилии содержатся в красных клетках крови (эритроцитах).

При утилизации, отживших свой век эритроцитов (данный процесс происходит, как правило, в органах кроветворения — печени, селезенке, костном мозге) и разрушении в крови красных кровяных телец высвобождается свободная фракция билирубина, как ее еще называют – непрямого.

Связываясь в плазме с сывороткой альбуминов (протеины – растворимые белки), он транспортируется в печень и под действием ферментативных реакций присоединяется к глюкуроновой кислоте, образуя связанную фракцию пигмента – фракцию прямого билирубина.

Ежедневно в организме разрушается до 1% эритроцитарных клеток и создается примерно 300 мг пигмента билирубин, 240 из них, именно из утилизированных эритроцитов. А на полное их обновление уходит всего три месяца.

Связанный билирубин и незначительная часть свободного пигмента (в тандеме (что это?) называются общим билирубином) выводятся с желчью в ЖКТ, где и подлежат утилизации.

Под действием кишечной флоры и последующей трансформации, пигменты в виде новых химических соединений выводятся из организма с каловым химусом и уриной.

Важная особенность непрямого билирубина – сильная токсичность, а его свойство нерастворимости в жидкостях не позволяет его вывод посредством желчи и урины. Наибольшему влиянию токсичности подвержены клетки тканевой структуры мозга и ЦНС.

Прямой билирубин не уступает по токсичности своему «собрату», но его способность хорошего растворения позволяет легко утилизировать его из организма, что делает пигмент безопасным для человека.

Определение концентрации пигмента в биохимии крови, является ценным диагностическим фактором, так как по избыточному его накоплению в крови (гипербилируинемии) либо наличии билирубина в моче (билирубинурии) врач может сделать оценку состояния организма пациента и выявить патологии, спровоцировавшие изменения, безопасных для организма норм пигмента.

Норма билирубина у мужчин и причины его повышения

Количественная концентрация билирубина в человеческом организме выявляется методом биохимического анализа венозной крови. Для более точного определения кровь берется натощак.

При этом длительный период (до 8 ч.) отсутствия пищи в желудке обеспечивает более точное его выявление в определенных единицах – микромолях на литр плазмы.

Самая высокая допустимая норма пигмента у пациентов мужского пола.

Для мужчин характерно проявление пигментного гепатоза (Жильбера синдром) с умеренным повышением свободного пигмента. Наследуется генетически почти у 5% людей, и по данным статистики – львиная доля приходится на сильный пол.

Характеризуется хроническим, но доброкачественным характером. Характерная клиника болезни проявляется, лишь к 20 годам, поэтому мужчины часто даже не подозревают о своей болезни.

Желтуха может обнаружиться случайно во время осмотров, либо в лабораторных анализах по поводу выявления совершенно иной патологии.

Норма билирубина у женщин

Концентрация пигмента в плазме женщин не многим, но все же, отличается от мужской нормы, что обусловлено меньшей секрецией эритроцитов, а соответственно красящего вещества крови (гемоглобина), процесс распада которого, образует пигмент.

Такие же значения характерны и для беременных женщин. Если она здорова и беременность протекает без патологий, уровень пигмента не отклоняется от референсных показателей.

Дисбаланс билирубина в сторону повышения возможен, лишь в конце беременности, что может быть обусловлено развитием внутрипеченочного холестаза (нарушение желчного оттока). После родов концентрация быстро приходит в норму.

Норма билирубина у новорожденных

Диапазон концентрации билирубина в детском возрасте подобен взрослым нормам. Немного иной показатель характерен для новорожденных.

Они подвержены проявлениям физиологической желтухи в первые же дни своей жизни, что обусловлено несовершенством печеночных функций и адаптацией младенца к новым жизненным условиям.

Желтая окраска кожного покрова и слизистых тканей, наиболее выражена в первые три дня. Лишь когда ферментная система начинает функционировать в полном объеме, примерно спустя неделю после родов, пигментация исчезает.

1. В возрасте 2-х, 3-х дней – норма пигмента достигает 61 мкмоль/л.
2. Для последующей недели нормальным считается достаточно повышенный уровень – в 250 мкмоль/л. У недоношенных младенцев референсным считается – 170 мкмоль.
3. С 10-го дня, билирубин начинает снижается и должен соответствовать 21 мкмолю.

Повышение концентрации билирубина выше референсных норм у новорожденных – опасный симптом, для которого характерно проявление при развитии гемолитической болезни усиленного распада эритроцитарных клеток и высвобождения большого количества пигмента желчи, что обусловлено несовместимостью крови младенца с кровью матери по схожести групповых антигенов, либо резус-фактору (что это?).

Увеличение общего уровня пигмента у ребенка могут способствовать:

1. нарушение в организме процесса захвата, тропика, либо обезвреживания (коньюгации) билирубина в паренхиматозных клетках печени (гепацитах) – врожденный синдром Жильбера;
2. дефицит витамина В9, который, при ускоренной утилизации эритроцитов и его выводе, провоцирует гиповитаминоз фолиевой кислоты;
3. наличие различных видов гепатитов;
4. застойная гепатопатия (застой секрета в желчных путях).

У любого контингента пациентов, увеличение концентрации билирубина свыше нормы, означает развитие желтухи.

1. Начальный процесс развития болезни диагностируют при превышении пигмента 26 микромоль.
2. Стадия легкой клиники развивается при варьировании показателей до 87 микромоль.
3. В стадии среднего течения билирубин достигает высоких концентраций- до 160 единиц.
4. Свыше 160 микромоль – диагностируется этап тяжелого течения.

О чем способен рассказать дисбаланс желчного пигмента

Снижение уровня пигмента в плазме крови диагностической ценности не имеет, может быть спровоцировано крепким кофе или чаем, стрессами или депрессиями.

А вот повышение билирубина связано с наличием различных патологий в организме, и может рассказать врачу о многом:

1. При повышенной концентрации непрямой фракции диагностируют надпочечные желтухи, которые могут спровоцировать анемии различной этиологии, либо обширные гемморагии в организме.
2. При повышенных значениях прямой и непрямой пигментных фракций развивается паренхиматозная желтуха, как следствие повреждения клеток печени процессами печеночной дистрофии, злокачественным процессом, циррозным, либо токсическим поражением тканевой структуры печени.
3. Если их повышение связано с механическими повреждениями (закупорка желчных протоков) – механическая, обтурационная, подпеченочная желтуха, которые развиваются вследствие опухолевых новообразований в поджелудочной железе или калькулезного холецистита, вызывающих закупорку желчных протоков.

Повышению референсных значений билирубина, кроме усиленного гемолиза (разрушения эритроцитов) способствует большое содержание жиров в плазме, бесконтрольный прием холестатических препаратов, врожденная дистрофия печени (заболевание Вильсона-Коновалова), неконъюгированная наследственная гипербилирубинемия (синдром Киглера-Нийара), наличие редкого пигментного гепатоза (синдрома Дубина-Джонсона и Ротора).

При этом, кроме основной симптоматики желтухи, при увеличении концентрации билирубина в крови пациентов, они будут ощущать изнуряющие признаки рвотного рефлекса, горький привкус в полости рта и тяжесть в зоне правого подреберья.

Уровень билирубина в плазме или моче пациента, является важным маркером, который дает обширную информацию о состоянии здоровья пациента. Предопределяет дальнейший диагностический поиск в выявлении основной причины заболевания и назначения дальнейшей адекватной терапии.

Автор статьи: детский врач-хирург Ситченко Виктория Михайловна

источник