Как снизить билирубин при Синдроме Жильбера?
Синдром Жильбера – это генетически обусловленное заболевание, приводящее к увеличению билирубина в организме, что связано с дефектом микросомальных ферментных веществ печени. Поэтому развивается доброкачественная форма гипербилирубинемии – растет неконъюгированная форма билирубина.
Билирубин и синдром Жильбера связаны, поскольку концентрация вещества возрастает при неполноценной работе ферментной системы печени. Гипербилирубинемия характеризуется пожелтением кожного покрова, видимых слизистых оболочек и белков глаз, диспепсическими нарушениями, обесцвечиванием кала, потемнением урины и др. симптомами.
Клинические проявления болезни, как снизить билирубин при синдроме Жильбера медикаментозными и народными средствами – подробнее в статье.
Клинические проявления синдрома Жильбера
В медицинской практике выделяют 2 разновидности синдрома – врожденной природы без инфекционной формы гепатита (чаще всего) и манифестирующий вид – следствие гепатита вирусной формы. Причем билирубинемия после гепатита нередко обусловлена не только синдромом, но и трансформацией инфекции в хроническое течение.
Клиника проявляется у детей 12-летнего и старшего возраста, течение отличается волнообразностью. Для патологического процесса характерна желтуха разной степени выраженности – от легкого пожелтения только кожи и до ярко-оранжевого цвета слизистых, белков глаз и кожи.
Желтуха может проявляться по всему телу либо частично – в зоне носогубного треугольника, стоп и подмышечных впадин. Желтушные эпизоды возникает внезапно, усиливаются на фоне негативных факторов, разрешаются самопроизвольно.
Чаще всего пациенты с синдромом Жильбера жалуются на симптомы:
- Болезненные ощущения либо дискомфорт в области проекции печени.
- Хроническая утомляемость, постоянная слабость.
- Повышенное потоотделение, нарушение сна.
- Диспепсические проявления – тошнота, рвота и боль в желудке, понос.
Примерно у 1/3 больных клинические проявления отсутствуют. Заболевание иногда комбинируется с дисплазией соединительной ткани.
Методы дифференциальной диагностики
Какой билирубин повышен при синдроме Жильбера? В крови пациента возрастает непрямая форма вещества. По степени отклонения от нормальных значений судят о тяжести патологического процесса.
Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, проводятся лабораторные анализы:
- Биохимия крови показывает рост несвязанного билирубина и общего (показатель возрастает по причине роста неконъюгированного вещества).
- ОАК помогает выявлять высокую концентрацию незрелых красных телец, анемию легкой степени.
- Исследование мочи не показывает отклонений. Если определили уробилин, то это говорит о нарушении функциональности печени.
- Анализ на свертываемость крови – норма.
- Маркеры вирусных гепатитов не найдены.
Дифференциальная диагностика подразумевает отличие болезни от синдрома Дабина-Джонсона; дополнительно проводится УЗИ. При синдроме Жильбера структурных преобразований в печени не выявляют.
Уровень билирубина на фоне синдрома
Распознавать болезнь достаточно просто, поскольку на фоне недуга растет содержание непрямого билирубина, при этом патологические преобразования в печени отсутствует. Допустимая норма вещества в крови варьируется от 3,4 до 20,5 мкмоль/л. Значение складывается из двух составляющих – связанного и несвязанного билирубина, поэтому важно знать, по какой причине вырос общий уровень желчного пигмента.
Связанный билирубин не представляет угрозы для человека. Непрямая фракция свободно перемещается, обладает токсическим воздействием на печень. При увеличении концентрации страдают все внутренние органы, а при повышении в 10 раз наблюдается состояние, угрожающее жизни.
До 60 мкмоль/л
Непрямая фракция билирубина способна проникать на клеточный уровень, оказывать пагубное воздействие на течение химических и биохимических процессов. Норма этой формы до 8,5 мкмоль на литр. Когда она растет, но не достигает 60, нарушается структура исключительно периферических тканей.
При показателе билирубина до 60 мкмоль медикаментозное лечение не назначается, если у пациента отсутствует симптоматика – рвота, желтизна кожи, тошнота. Снижать уровень желчного пигмента рекомендуют с помощью диетического питания, ультрафиолетового облучения, по показаниям назначают энтеросорбенты.
Свыше 80 мкмоль/л
Такой уровень желчного пигмента в крови можно обнаруживать даже невооруженным глазом, поскольку у пациентов проявляется желтизна кожного покрова. Значение от 80 мкмоль говорит о проникновении вещества в органы и ткани, что приводит к токсическому воздействию.
Если ничего не предпринять, билирубин будет и дальше повышаться, а это приводит к нарушению функциональности сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной системы, почек, головного мозга.
Резкий скачок могут обусловливать определенные провоцирующие факторы:
- Употребление алкогольной продукции.
- Вирусная форма гепатита в анамнезе.
- Применение лекарств гепатотоксического свойства.
- Неправильное питание (употребление жирной, острой, жареной еды).
При высоком содержании билирубина лечение осуществляется в стационарных условиях, требуется постоянный врачебный контроль. Назначают Фенобарбитал, средства для защиты печени, энтеросорбенты, проводят дезинтоксикационную терапию. В тяжелых случаях требуются переливание крови. Во время лечения нужно постоянно проверять уровень билирубина, а также других веществ – гемоглобина, АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.
Возможные осложнения
У синдрома Жильбера серьезные осложнения отсутствуют, структурных патологических изменений в печени не наблюдается. Однако со временем он приводит к возникновению желчекаменной болезни.
Можно ли беременеть при синдроме, вопрос решается индивидуально со своим гинекологом, генетиком, поскольку имеются определенные риски патологий внутриутробного развития на фоне декомпенсации (высокой концентрации в крови во время вынашивания ребенка).
У пациентов, страдающих от доброкачественной гипербилирубинемии, установлена повышенная восприимчивость к провоцирующим факторам – наркотические вещества, алкогольная продукция, некоторые антибиотики.
Способы снижения билирубина
Терапевтическая стратегия напрямую обусловлена концентрацией вещества в организме взрослой женщины или мужчины. Если уровень до 60 мкмоль/л, лекарства не нужны, а при значении 80 и выше, требуется консервативная терапия.
Медикаментозно
При повышении уровня билирубина пациенту назначается ряд препаратов.
Обычно терапия длится 1-2 недели, после делают перерыв, анализы, при необходимости повторяют лечение.
- Гепатопротекторы рекомендуются с профилактической целью, чтобы защитить печень (Карсил, Эссенциале Форте).
- Для нормализации оттока желчного секрета применяют желчегонные лекарства (Аллохол).
- Чтобы купировать воспаление, используют противовоспалительные средства (Ибупрофен).
- При инфекционном процессе проводится антибактериальная терапия.
- При рвоте – противорвотные препараты.
- Энтеросорбенты необходимы вследствие диспепсических нарушений.
- Диуретические препараты для выведения излишков билирубина вместе с уриной (Верошпирон).
Когда лечение не помогает, билирубин по-прежнему продолжает держаться на уровне 80 мкмоль на литр и выше, назначают переливание крови.
Всем пациентам с синдромом Жильбера показана диета с ограничением ряда продуктов, которые содержат тугоплавкие жиры (жирное мясо, острые и жареные блюда).
Народные средства
При допустимом возрастании билирубина – до 60 мкмоль на литр можно использовать народные средства.
Они действуют щадящим образом, не имеют противопоказаний за исключением беременности, лактации, аллергической реакции (при непереносимости того или иного средства появляется сыпь, гиперемия, зуд кожного покрова).
Понижать содержание желчного пигмента при Синдроме Жильбера помогают рецепты:
- Свежие листья березы промыть проточной водой. Залить 50 г 500 мл кипятка, настоять в течение нескольких часов. Принимают 2 раза в день, дозировка составляет 250 мл, прием не зависит от еды. Длительность терапевтического курса 1 неделя. После домашней терапии рекомендуется сдать анализы.
- Снизить концентрацию желчного пигмента помогает свекла. Необходимо натереть овощ на терке, отжать сок. Отстоять в течение нескольких часов при комнатной температуре, после аккуратно перелить в другую емкость, не затронув осадок. При синдроме Жильбера принимают по 100 мл, кратность 2 раза в сутки. Терапия длится 5 дней, при необходимости через неделю можно повторить.
- Нормализовать билирубиновый уровень помогают сушеные рыльца. На их основе готовят настой. Нужно 25 г компонента залить кипящей водой, настоять в закрытой посуде 5-8 часов, после отфильтровать. Пить по 70 мл за 30 минут до приема пищи. Длительность курса лечения составляет 2 недели. Повторить можно только через 15 дней.
Прогноз болезни благоприятный, гипербилирубинемия у пациентов сохраняется в течение всей жизни, однако не представляет угрозы для жизни. Диета, народные средства больше «работают» на предупреждение роста, чем снижение билирубина в крови. Если в лечении использовался Фенобарбитал, то можно снизить значение до нормальных показателей.
источник
Лечим печень
Лечение, симптомы, препараты
Как снизить билирубин при синдроме жильбера
Жильбера синдром и билирубин тесно связаны, поскольку это заболевание связано со следующими особенностями:
- проблемы с захватом билирубина;
- его перемещением по организму;
- последующей утилизации.
Синдром Жильбера носит хронический характер и передается по наследству. Основная его опасность – вероятность отравления связанным билирубином, являющимся продуктом распада клеток крови. Обычно он выводится через кишечник вместе с желчью, но при синдроме Жильбера этот процесс значительно усложняется.
Мужчины болеют в 5-7 раз чаще, чем женщины, особенно, молодые люди. Общее количество больных синдромом Жильбера составляет 0,5-7% всего мирового населения и сконцентрировано в африканских и азиатских странах.
Симптомы и причины
Симптомы, достаточные для того, чтобы их заметить, синдром Жильбера проявляет редко.
- кожа и белки глаз приобретают желтоватый цвет;
- растущая слабость, вялость;
- головокружения и головные боли;
- проблемы со сном.
Существует ряд симптомов, встречающихся еще более редко и, так или иначе, связанных с проблемами кишечно-желудочного тракта:
- падение дефицита;
- неприятный (как правило, горький) привкус во рту;
- отрыжка и изжога;
- тошнота;
- проблемы со стулом;
- тупые боли справа, там, где расположена печень, обычно возникающие вследствие употребления неподходящей пищи.
Поскольку синдром Жильбера – наследственное заболевание, изначально причина его существования уже заложена в организме и передается с особенностями гена UGT 1A1, который, будучи поврежденным или мутируя, провоцирует в организме склонность к снижению выработки глюкоронилтрансфератического фермента. Его недостаток препятствует связыванию билирубина и выводу его из организма.
Передача заболевания происходит по линии прямого наследования, дети получают его от родителей обоих полов.
До начала пубертатного периода синдром Жильбера не проявляется, если не произошло заражение вирусным гепатитом в острой форме. Обострения происходят, как правило, в течение весны и осени, от 2 до 4 раз в год и наиболее активны до 45 лет.
Есть ряд причин, способных вызвать стремительное развитие болезни или ее обострение:
- Регулярные эмоциональные и физические стрессы, переутомление.
- Вирусные заболевания или обострения хронических.
- Воздействие внешних факторов, таких, как переохлаждение или перегрев тела, а также перенесенные травмы и операции.
- Истощение организма, голодания или, напротив, резкий отказ от диеты.
- Менструация.
- Прием вредных веществ, алкогольных, наркотических и никотиносодержащих.
- Прием многих лекарств, содержащих ацетилсалициловую кислоту.
Традиционно течение болезни делится на периоды ремиссий и обострений.
Диагностика
Билирубин при синдроме Жильбера повышается, и это может вызвать множество осложнений. Как правило, пациенты обращаются с болями в подреберье, где и расположена печень.
В этом случае ход диагностики выглядит следующим образом:
- Анализ анамнеза некоторых особенностей образа жизни больного и проявившегося заболевания, т.е. характера и длительности проявившихся болей, перенесенных ранее болезней, особенно инфекционных, а также других факторов, способных спровоцировать проблемы с печенью. Проверяется и наличие у родителей аналогичных проблем.
- Внешний осмотр с анализом состояния больного и прощупывания печени (уровень билирубина при синдроме Жильбера порой вызывает её увеличение).
В целях диагностики осуществляется прохождение ряда лабораторных тестов:
- коагулограмма, фиксирующая уровень свертываемости крови;
- молекулярная диагностика на наличие генетических отклонений и предназначенная для тех же целей полимеразная цепная реакция;
- анализ на наличие вирусного гепатита;
- общий и биохимический анализы крови;
- анализ мочи и кала;
- пробы на уровень билирубина и его изменения.
При наличии синдрома Жильбера эти анализы дадут следующие результаты:
Рассматриваемый показатель | Изменения его уровня относительно нормы |
Гемоглобин | Резкий рост (может превышать показатель в 160 г/л) |
Ретикулоциты (незрелые эритроциты) | Увеличение |
Общий билирубин | Незначительное повышение относительно нормы в 8,5 – 20,5 мкмоль/л |
Свертываемость крови | Нормальная, возможно незначительное понижение |
Моча | Появление в ней билирубинового компонента, в норме отсутствующего |
Кал | Отсутствие продуктов вывода билирубина (стеркобилина) |
Билирубин после двухсуточного голодания | Повышение в 0,5-2 раза |
Непрямой билирубин после введения рифампицина | Значительное повышение |
Также важно использование некоторых инструментальных и компьютерных методов:
- УЗИ брюшной полости, позволяющее оценить состояние внутренних органов, отвечающих за связывание и вывод билирубина;
- томография;
- эластография, определяющая, насколько увеличилась печень, и как пострадали ее клетки;
- биопсия печени, исключающая процесс развития опухоли.
Последней частью прохождения диагностики станет консультация с медицинским генетиком и терапевтом.
Лечение и профилактика. Прогнозы
Профилактика обострений этого заболевания требует соблюдения особой диеты (стол № 5).
Рекомендованные продукты | Нерекомендованные продукты, которые следует употреблять в небольшом количестве | ||||||||||||||||||||
Компот Творог с малым процентом жирности Острые (горчица, перец и блюда, в которых их содержится большое количество)
Порой, если уровень билирубина очень высок и не понижается обычным соблюдением диеты, требуется использование ряда медикаментозных средств, прибегать к которым следует только по назначению врача.
Часто используются также методы фототерапии синими лампами. При использовании их в домашних условиях необходима защита для глаз, чтобы не спровоцировать ожог сетчатки. Когда повышен билирубин, синдром Жильбера диагностирован, и определено его нормальное течение, прогнозы обычно достаточно оптимистичны: заболевание неопасно летальным исходом при соблюдении диетических норм. Следует опасаться дальнейшего его развития повышенного билирубина, он может перерасти в желчекаменную болезнь или воспаление желчного пузыря, печени. При планировании беременности людям, знающим о наличии у себя синдрома Жильбера, рекомендуется проконсультироваться у медицинского генетика и сдать ряд особых тестов. источник Лечим печеньЛечение, симптомы, препаратыКак снизить билирубин при синдроме жильбераЖильбера синдром и билирубин тесно связаны, поскольку это заболевание связано со следующими особенностями:
Синдром Жильбера носит хронический характер и передается по наследству. Основная его опасность – вероятность отравления связанным билирубином, являющимся продуктом распада клеток крови. Обычно он выводится через кишечник вместе с желчью, но при синдроме Жильбера этот процесс значительно усложняется. Мужчины болеют в 5-7 раз чаще, чем женщины, особенно, молодые люди. Общее количество больных синдромом Жильбера составляет 0,5-7% всего мирового населения и сконцентрировано в африканских и азиатских странах. Симптомы и причины Симптомы, достаточные для того, чтобы их заметить, синдром Жильбера проявляет редко.
Существует ряд симптомов, встречающихся еще более редко и, так или иначе, связанных с проблемами кишечно-желудочного тракта:
Передача заболевания происходит по линии прямого наследования, дети получают его от родителей обоих полов.
Есть ряд причин, способных вызвать стремительное развитие болезни или ее обострение:
Традиционно течение болезни делится на периоды ремиссий и обострений. ДиагностикаБилирубин при синдроме Жильбера повышается, и это может вызвать множество осложнений. Как правило, пациенты обращаются с болями в подреберье, где и расположена печень.
В целях диагностики осуществляется прохождение ряда лабораторных тестов:
При наличии синдрома Жильбера эти анализы дадут следующие результаты:
Также важно использование некоторых инструментальных и компьютерных методов:
Последней частью прохождения диагностики станет консультация с медицинским генетиком и терапевтом. Лечение и профилактика. ПрогнозыПрофилактика обострений этого заболевания требует соблюдения особой диеты (стол № 5).
|