Лечим печень
Лечение, симптомы, препараты
Как снизить билирубин при синдроме жильбера
Жильбера синдром и билирубин тесно связаны, поскольку это заболевание связано со следующими особенностями:
- проблемы с захватом билирубина;
- его перемещением по организму;
- последующей утилизации.
Синдром Жильбера носит хронический характер и передается по наследству. Основная его опасность – вероятность отравления связанным билирубином, являющимся продуктом распада клеток крови. Обычно он выводится через кишечник вместе с желчью, но при синдроме Жильбера этот процесс значительно усложняется.
Мужчины болеют в 5-7 раз чаще, чем женщины, особенно, молодые люди. Общее количество больных синдромом Жильбера составляет 0,5-7% всего мирового населения и сконцентрировано в африканских и азиатских странах.
Симптомы и причины
Симптомы, достаточные для того, чтобы их заметить, синдром Жильбера проявляет редко.
- кожа и белки глаз приобретают желтоватый цвет;
- растущая слабость, вялость;
- головокружения и головные боли;
- проблемы со сном.
Существует ряд симптомов, встречающихся еще более редко и, так или иначе, связанных с проблемами кишечно-желудочного тракта:
- падение дефицита;
- неприятный (как правило, горький) привкус во рту;
- отрыжка и изжога;
- тошнота;
- проблемы со стулом;
- тупые боли справа, там, где расположена печень, обычно возникающие вследствие употребления неподходящей пищи.
Поскольку синдром Жильбера – наследственное заболевание, изначально причина его существования уже заложена в организме и передается с особенностями гена UGT 1A1, который, будучи поврежденным или мутируя, провоцирует в организме склонность к снижению выработки глюкоронилтрансфератического фермента. Его недостаток препятствует связыванию билирубина и выводу его из организма.
Передача заболевания происходит по линии прямого наследования, дети получают его от родителей обоих полов.
До начала пубертатного периода синдром Жильбера не проявляется, если не произошло заражение вирусным гепатитом в острой форме. Обострения происходят, как правило, в течение весны и осени, от 2 до 4 раз в год и наиболее активны до 45 лет.
Есть ряд причин, способных вызвать стремительное развитие болезни или ее обострение:
- Регулярные эмоциональные и физические стрессы, переутомление.
- Вирусные заболевания или обострения хронических.
- Воздействие внешних факторов, таких, как переохлаждение или перегрев тела, а также перенесенные травмы и операции.
- Истощение организма, голодания или, напротив, резкий отказ от диеты.
- Менструация.
- Прием вредных веществ, алкогольных, наркотических и никотиносодержащих.
- Прием многих лекарств, содержащих ацетилсалициловую кислоту.
Традиционно течение болезни делится на периоды ремиссий и обострений.
Диагностика
Билирубин при синдроме Жильбера повышается, и это может вызвать множество осложнений. Как правило, пациенты обращаются с болями в подреберье, где и расположена печень.
В этом случае ход диагностики выглядит следующим образом:
- Анализ анамнеза некоторых особенностей образа жизни больного и проявившегося заболевания, т.е. характера и длительности проявившихся болей, перенесенных ранее болезней, особенно инфекционных, а также других факторов, способных спровоцировать проблемы с печенью. Проверяется и наличие у родителей аналогичных проблем.
- Внешний осмотр с анализом состояния больного и прощупывания печени (уровень билирубина при синдроме Жильбера порой вызывает её увеличение).
В целях диагностики осуществляется прохождение ряда лабораторных тестов:
- коагулограмма, фиксирующая уровень свертываемости крови;
- молекулярная диагностика на наличие генетических отклонений и предназначенная для тех же целей полимеразная цепная реакция;
- анализ на наличие вирусного гепатита;
- общий и биохимический анализы крови;
- анализ мочи и кала;
- пробы на уровень билирубина и его изменения.
При наличии синдрома Жильбера эти анализы дадут следующие результаты:
| Рассматриваемый показатель | Изменения его уровня относительно нормы |
| Гемоглобин | Резкий рост (может превышать показатель в 160 г/л) |
| Ретикулоциты (незрелые эритроциты) | Увеличение |
| Общий билирубин | Незначительное повышение относительно нормы в 8,5 – 20,5 мкмоль/л |
| Свертываемость крови | Нормальная, возможно незначительное понижение |
| Моча | Появление в ней билирубинового компонента, в норме отсутствующего |
| Кал | Отсутствие продуктов вывода билирубина (стеркобилина) |
| Билирубин после двухсуточного голодания | Повышение в 0,5-2 раза |
| Непрямой билирубин после введения рифампицина | Значительное повышение |
Также важно использование некоторых инструментальных и компьютерных методов:
- УЗИ брюшной полости, позволяющее оценить состояние внутренних органов, отвечающих за связывание и вывод билирубина;
- томография;
- эластография, определяющая, насколько увеличилась печень, и как пострадали ее клетки;
- биопсия печени, исключающая процесс развития опухоли.
Последней частью прохождения диагностики станет консультация с медицинским генетиком и терапевтом.
Лечение и профилактика. Прогнозы
Профилактика обострений этого заболевания требует соблюдения особой диеты (стол № 5).
| Рекомендованные продукты | Нерекомендованные продукты, которые следует употреблять в небольшом количестве |
| Компот Творог с малым процентом жирности Острые (горчица, перец и блюда, в которых их содержится большое количество)
Порой, если уровень билирубина очень высок и не понижается обычным соблюдением диеты, требуется использование ряда медикаментозных средств, прибегать к которым следует только по назначению врача.
Часто используются также методы фототерапии синими лампами. При использовании их в домашних условиях необходима защита для глаз, чтобы не спровоцировать ожог сетчатки. Когда повышен билирубин, синдром Жильбера диагностирован, и определено его нормальное течение, прогнозы обычно достаточно оптимистичны: заболевание неопасно летальным исходом при соблюдении диетических норм. Следует опасаться дальнейшего его развития повышенного билирубина, он может перерасти в желчекаменную болезнь или воспаление желчного пузыря, печени. При планировании беременности людям, знающим о наличии у себя синдрома Жильбера, рекомендуется проконсультироваться у медицинского генетика и сдать ряд особых тестов. источник Как снизить билирубин при Синдроме Жильбера?
Синдром Жильбера – это генетически обусловленное заболевание, приводящее к увеличению билирубина в организме, что связано с дефектом микросомальных ферментных веществ печени. Поэтому развивается доброкачественная форма гипербилирубинемии – растет неконъюгированная форма билирубина. Билирубин и синдром Жильбера связаны, поскольку концентрация вещества возрастает при неполноценной работе ферментной системы печени. Гипербилирубинемия характеризуется пожелтением кожного покрова, видимых слизистых оболочек и белков глаз, диспепсическими нарушениями, обесцвечиванием кала, потемнением урины и др. симптомами. Клинические проявления болезни, как снизить билирубин при синдроме Жильбера медикаментозными и народными средствами – подробнее в статье. Клинические проявления синдрома Жильбера
Клиника проявляется у детей 12-летнего и старшего возраста, течение отличается волнообразностью. Для патологического процесса характерна желтуха разной степени выраженности – от легкого пожелтения только кожи и до ярко-оранжевого цвета слизистых, белков глаз и кожи. Желтуха может проявляться по всему телу либо частично – в зоне носогубного треугольника, стоп и подмышечных впадин. Желтушные эпизоды возникает внезапно, усиливаются на фоне негативных факторов, разрешаются самопроизвольно. Чаще всего пациенты с синдромом Жильбера жалуются на симптомы:
Методы дифференциальной диагностикиКакой билирубин повышен при синдроме Жильбера? В крови пациента возрастает непрямая форма вещества. По степени отклонения от нормальных значений судят о тяжести патологического процесса. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, проводятся лабораторные анализы:
Дифференциальная диагностика подразумевает отличие болезни от синдрома Дабина-Джонсона; дополнительно проводится УЗИ. При синдроме Жильбера структурных преобразований в печени не выявляют. Уровень билирубина на фоне синдрома
Связанный билирубин не представляет угрозы для человека. Непрямая фракция свободно перемещается, обладает токсическим воздействием на печень. При увеличении концентрации страдают все внутренние органы, а при повышении в 10 раз наблюдается состояние, угрожающее жизни. До 60 мкмоль/лНепрямая фракция билирубина способна проникать на клеточный уровень, оказывать пагубное воздействие на течение химических и биохимических процессов. Норма этой формы до 8,5 мкмоль на литр. Когда она растет, но не достигает 60, нарушается структура исключительно периферических тканей.
Свыше 80 мкмоль/лТакой уровень желчного пигмента в крови можно обнаруживать даже невооруженным глазом, поскольку у пациентов проявляется желтизна кожного покрова. Значение от 80 мкмоль говорит о проникновении вещества в органы и ткани, что приводит к токсическому воздействию. Если ничего не предпринять, билирубин будет и дальше повышаться, а это приводит к нарушению функциональности сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной системы, почек, головного мозга. Резкий скачок могут обусловливать определенные провоцирующие факторы:
При высоком содержании билирубина лечение осуществляется в стационарных условиях, требуется постоянный врачебный контроль. Назначают Фенобарбитал, средства для защиты печени, энтеросорбенты, проводят дезинтоксикационную терапию. В тяжелых случаях требуются переливание крови. Во время лечения нужно постоянно проверять уровень билирубина, а также других веществ – гемоглобина, АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы. Возможные осложненияУ синдрома Жильбера серьезные осложнения отсутствуют, структурных патологических изменений в печени не наблюдается. Однако со временем он приводит к возникновению желчекаменной болезни. Можно ли беременеть при синдроме, вопрос решается индивидуально со своим гинекологом, генетиком, поскольку имеются определенные риски патологий внутриутробного развития на фоне декомпенсации (высокой концентрации в крови во время вынашивания ребенка). У пациентов, страдающих от доброкачественной гипербилирубинемии, установлена повышенная восприимчивость к провоцирующим факторам – наркотические вещества, алкогольная продукция, некоторые антибиотики. Способы снижения билирубинаТерапевтическая стратегия напрямую обусловлена концентрацией вещества в организме взрослой женщины или мужчины. Если уровень до 60 мкмоль/л, лекарства не нужны, а при значении 80 и выше, требуется консервативная терапия. Медикаментозно
Обычно терапия длится 1-2 недели, после делают перерыв, анализы, при необходимости повторяют лечение.
Когда лечение не помогает, билирубин по-прежнему продолжает держаться на уровне 80 мкмоль на литр и выше, назначают переливание крови.
Народные средства
Они действуют щадящим образом, не имеют противопоказаний за исключением беременности, лактации, аллергической реакции (при непереносимости того или иного средства появляется сыпь, гиперемия, зуд кожного покрова). Понижать содержание желчного пигмента при Синдроме Жильбера помогают рецепты:
Прогноз болезни благоприятный, гипербилирубинемия у пациентов сохраняется в течение всей жизни, однако не представляет угрозы для жизни. Диета, народные средства больше «работают» на предупреждение роста, чем снижение билирубина в крови. Если в лечении использовался Фенобарбитал, то можно снизить значение до нормальных показателей. источник Синдром ЖильбераСиндром Жильбера (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) — пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания не связанного (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-доминантным типом наследования. Эта доброкачественная, хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в 1901 году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером. Нарушаются синтез белков: лигандин и протеин z. Простыми словами Синдром Жильбера — это генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания. Впервые был описан французским гастроэнтеролог — Августином Николя Гилбертом (1958-1927) и его коллегами в 1901 году. Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина. В США примерно от 3% до 7% населения имеют синдром Жильбера, по данным Национального Института Здоровья – некоторые гастроэнтерологи считают, что распространенность может быть больше и достигать 10%. Синдром проявляется чаще среди мужчин. Причины возникновенияПатология Жильбера передается по наследству, что обусловлено мутацией гена, который отвечает за образование глюкуронилтрансферазы. Генетический дефект может быть незначительным или иметь выраженный характер. Это влияет на интенсивность клинических проявлений заболевания. Патология передается по аутосомно-доминантному типу, что несет высокий риск развития заболевания у ребенка, если болен кто-то из родителей. Пуском для развития синдрома Жильбера являются следующие провоцирующие факторы:
Диагностика заболеванияЛечению синдрома Жильбера предшествует его диагностика. Обнаружить это наследственное заболевание несложно: во внимание принимаются жалобы пациента, а также семейный анамнез (выявление носителей или больных среди близких родственников). Для диагностики болезни врач назначит общий анализ крови и мочи. О наличии заболевания свидетельствуют сниженный уровень гемоглобина и присутствие незрелых эритроцитов. В моче никаких изменений быть не должно, но если в ней обнаружатся уробилиноген и билирубин, это говорит о наличии гепатита. Также проводятся следующие пробы: С фенобарбиталом; С никотиновой кислотой; С голоданием. Для последней пробы анализ на синдром Жильбера проводится в первый день, а затем через двое суток, в течение которых больной питается низкокалорийной пищей (не более 400 ккал в сутки). Повышение уровня билирубина на 50-100% говорит о том, что человек действительно имеет это наследственное заболевание. Проба с фенобарбиталом подразумевает прием определенной дозы препарата в течение пяти дней. На фоне такой терапии уровень билирубина значительно снижается. Введение никотиновой кислоты осуществляется внутривенно. Уже через 2-3 часа концентрация билирубина возрастает в несколько раз. Лечение синдрома ЖильбераСпецифического лечения синдрома Жильбера не существует. Контроль состояния и лечение больных осуществляет гастроэнтеролог (в его отсутствие — терапевт). Диета при синдромеРекомендуется пожизненное, а в периоды обострения — особенно тщательное, соблюдение диеты. В питании должны преобладать овощи и фрукты, из круп предпочтение отдается овсяной и гречневой. Разрешается обезжиренный творог, до 1 яйца в день, неострые твердые сорта сыров, сухое или сгущенное молоко, небольшое количество сметаны. Мясо, рыба и птица должны быть нежирных сортов, противопоказано употребление острых продуктов или пищи с консервантами. От алкоголя, особенно крепкого, стоит отказаться.
Кроме того, пациенты с данным синдромом должны избегать пребывания на солнце. Важно сообщать медикам о наличии данной патологии для того, чтобы лечащий врач смог подобрать адекватное лечение по любому другому поводу. Медикаментозная терапияВ периоды обострения назначается прием:
Для восстановления кишечной перистальтики и при выраженной тошноте или рвоте используют метоклопромид (церукал), домперидон. Прогноз и профилактика синдромаПрогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия у больных с синдромом Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни. Перед планированием беременности семейным парам, имеющим в анамнезе данную патологию, необходима консультация медицинского генетика, чтобы оценить риск развития синдрома Жильбера у потомства. Синдром Жильбера у детей не является поводом для отказа от профилактической вакцинации. источник |
Следует отказаться от:
В медицинской практике выделяют 2 разновидности синдрома – врожденной природы без инфекционной формы гепатита (чаще всего) и манифестирующий вид – следствие гепатита вирусной формы. Причем билирубинемия после гепатита нередко обусловлена не только синдромом, но и трансформацией инфекции в хроническое течение.
Распознавать болезнь достаточно просто, поскольку на фоне недуга растет содержание непрямого билирубина, при этом патологические преобразования в печени отсутствует. Допустимая норма вещества в крови варьируется от 3,4 до 20,5 мкмоль/л. Значение складывается из двух составляющих – связанного и несвязанного билирубина, поэтому важно знать, по какой причине вырос общий уровень желчного пигмента.
При повышении уровня билирубина пациенту назначается ряд препаратов.
При допустимом возрастании билирубина – до 60 мкмоль на литр можно использовать народные средства.
