Нарушения обмена билирубина код мкб

Содержание

Другие нарушения обмена билирубина

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: болезнь Дубина-Спринца, гипербилирубинемия 2-го типа, синдром Спринца-Нельсона

Синдром Дубина-Джонсона — доброкачественное наследственное заболевание печени, которое клинически характеризуется хронической, преимущественно конъюгированной, гипербилирубинемией и гистопатологически — осаждением черно-коричневого пигмента в паренхиматозных клетках печени.

Распространенность среди населения в целом неизвестна. Синдром Дубина-Джонсона затрагивает людей всех этнических груп, но наиболее распространен среди иранских или марокканских евреев, в которых, из-за мутаций основателя, было распространненость порядка 1/1300 человек.

Этиология и патогенез [ править ]

Синдром Дубина-Джонсона наследуется аутосомно-рецессивно и вызывается гомозиготными мутациями в гене ABCC2. Ген ABCC2 кодирует АТФ-зависимый апикальный мембранный транспортер, который опосредует отток билирубин-глюкуронидов и других конъюгированных органических анионов из гепатоцитов в желчь.

Клинические проявления [ править ]

Пациенты обычно обращаются в подростковом или в раннем взрослом возрасте с легкой или умеренной рецидивирующей желтухой без зуда, часто вызываемой интеркуррентными заболеваниями, беременностью, приемом оральными контрацептивов или наркотиков. Боль в животе и утомляемость иногда наблюдаются во время обострений, в редких случаях может присутствовать гепатоспленомегалия. Повышен уровень общего билирубина в сыворотке (главным образом конъюгированного, доля его составляет 50-80%), обычно от 2 до 5 мг/дл (очень редко до 20 мг/дл). Активность ферментов печени (аминотрансферазы, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы), общая концентрация желчных кислот, уровень альбумина и протромбиновое время в пределах нормы. Может наблюдаться дефицит фактора свертывания VII, особенно у иранских и марокканских евреев. При гистологическом исследовании биоптатов печени — типичное черно-коричневое гранулированное осаждение пигмента в цитозоле гепатоцитов, преимущественно в центролобулярной области, без других гистологических аномалий.

Другие нарушения обмена билирубина: Диагностика [ править ]

Диагноз синдрома Дубина-Джонсона следует подозревать у пациентов с изолированной конъюгированной гипербилирубинемией (без изменений активности ферментов печени) в отсутствие какого-либо септического состояния, ультразвуковой аномалии печени или гепатотоксичной лекарственной терапии. Характерна картина экскреции мочевого копропорфирина, повышенная доля копропорфирина I (более 80%) с нормальным общим уровнем копропорфирина. 99mTc-HIDA холесцинтиграфия, показывающая отсроченную или отсутствие визуализации желчного пузыря, желчных протоков и длительную визуализацию печени. Окончательный диагноз может быть получен путем молекулярного анализа гена ABCC2. Хотя гистологические исследования также позволяют дать окончательный диагноз, биопсия печени не проводится систематически с учетом инвазивного характера процедуры и доброкачественного прогноза синдрома Дубина-Джонсона.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Основным дифференциальным диагнозом является другая форма преимущественно конъюгированной гипербилирубинемии — синдром Ротора

Другие нарушения обмена билирубина: Лечение [ править ]

Специфического лечения синдрома Дубина-Джонсона не существует, сообщается, что кратковременное введение фенобарбитала снижает уровень билирубина в сыворотке крови в некоторых случаях.

Синдром Дубина-Джонсона является доброкачественным расстройством с хорошим прогнозом. Прогрессирование патологии к печеночной недостаточности, циррозу или фиброзу печени не наблюдается.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Определение и общие сведения

Синдром Ротора — доброкачественное наследственное заболевание печени, характеризующееся хронической, преимущественно конъюгированной, негемолитической гипербилирубинемией с нормальной гистологией печени.

Синдром Ротора очень редкое заболевание, точная распространенность его неизвестна, но до сих пор в литературе было описано более 50 случаев патологии.

Анализ удержания холефильных красителей указывает на то, что синдром Ротора является следствием дефекта печеночного поглощения билирубина и других органических анионов.

Синдром Ротора, по-видимому, наследуется аутосомно-рецессивно, при этом родители, братья и сестры пациентов демонстрируют картину экскреции копропорфирина с мочей, которая является промежуточной между больными синдромом Ротора и контрольной группой.

Синдром Ротора обычно диагностируется у детей или подростков, хотя легкая желтуха часто отмечается с рождения. Основной симптом заболевания состоит из слабой или умеренной рецидивирующей желтухи без зуда. Приступы болей в животе и невысокая температура могут отмечаться, но редко. Общий билирубин (преимущественно конъюгированный — 50-80%) повышен, обычно от 2 до 5 мг/дл. Гематологические тесты (включая измерения активности ферментов печени) и гистология печени являются нормальными. Однако абсолютные и относительные концентрации мочевого копропорфирина I повышены. Гемолиз не является симптомом синдрома Ротора, однако сообщалось о конаследовании гемолитических расстройств, таких как дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и бета-талассемия.

Поскольку генетическая основа остается неизвестной, а клинические, биохимические и гистологические особенности неспецифичны, синдром Ротора остается диагнозом исключения. Синдром Ротора следует рассматривать у всех пациентов, у которых гипербилирубинемия преимущественно сопряжена с отсутствием сопутствующего изменения активности ферментов печени, а также при отсутствии какого-либо септического состояния, ультразвуковой аномалии печени или гепатотоксичной лекарственной терапии. В этом контексте повышенные (на 250-500%) концентрации в моче как общего копропорфирина, так и копропорфирина I свидетельствуют в пользу синдром Ротора, но не полностью специфичные для него. В сочетании с этими данными гистология печени обычно позволяет подтвердить диагноз.

Основной дифференциальный диагноз — синдром Дубина-Джонсона. Уровни экскреции общего копропорфирина являются нормальными при синдроме Дубина-Джонсона, а гистология печени выявляет желто-коричневую пигментацию. Если биопсия печени невозможна, холесцинтиграфия 99mTc-HIDA или молекулярный анализ может быть полезна для дифференциального диагноза.

Поскольку синдром Ротора является доброкачественным состоянием, никакого лечения не требуется. Пациентам рекомендуется избегать употребления алкоголя и гепатотоксических препаратов.

Прогноз хороший, если нет сопутствующего хронического заболевания печени, прогрессирования к печеночной недостаточности, циррозу или фиброзу печени не наблюдается.

источник

Нарушения обмена веществ (E70-E90)

Исключены:

  • синдром андрогенной резистентности (E34.5)
  • врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0)
  • синдром Элерса-Данло (Q79.6)
  • гемолитические анемии, обусловленные ферментными нарушениями (D55.-)
  • синдром Марфана (Q87.4)
  • недостаточность 5-альфа-редуктазы (E29.1)

Исключены:

  • отклонения от нормы без проявлений болезни (R70-R89)
  • нарушения:
    • обмена ароматических аминокислот (E70.-)
    • обмена аминокислот с разветвленной цепью (E71.0-E71.2)
    • обмена жирных кислот (E71.3)
    • обмена пуринов и пиримидинов (E79.-)
  • подагра (M10.-)

Исключены:

  • увеличенная секреция глюкагона (E16.3)
  • сахарный диабет (E10-E14)
  • гипогликемия БДУ (E16.2)
  • мукополисахаридоз (E76.0-E76.3)

Исключены:

  • муколипидоз, типы I-III (E77.0-E77.1)
  • болезнь Рефсума (G60.1)

Исключены:

  • камень почки (N20.0)
  • комбинированные иммунодефициты (D81.-)
  • подагра (M10.-)
  • оротацидурическая анемия (D53.0)
  • пигментная ксеродермия (Q82.1)

Включены: дефекты каталазы и пероксидазы

Исключены:

  • алиментарная недостаточность минеральных веществ (E58-E61)
  • нарушения паращитовидной железы (E20-E21)
  • недостаточность витамина D (E55.-)

Исключена: болезнь Альцгеймера (G30.-)

Включены:

  • Обезвоживание
  • Уменьшение объема плазмы или внеклеточной жидкости
  • Гиповолемия

Исключены:

  • обезвоживание новорожденного (P74.1)
  • гиповолемический шок:
    • БДУ (R57.1)
    • послеоперационный (T81.1)
    • травматический (T79.4)

При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нарушение обмена веществ, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

Исключен: гистиоцидоз X (хронический) (C96.6)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Нарушения обмена веществ (E70-E90)

Исключены:

  • синдром андрогенной резистентности (E34.5)
  • врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0)
  • синдром Элерса-Данло (Q79.6)
  • гемолитические анемии, обусловленные ферментными нарушениями (D55.-)
  • синдром Марфана (Q87.4)
  • недостаточность 5-альфа-редуктазы (E29.1)

Исключены:

  • отклонения от нормы без проявлений болезни (R70-R89)
  • нарушения:
    • обмена ароматических аминокислот (E70.-)
    • обмена аминокислот с разветвленной цепью (E71.0-E71.2)
    • обмена жирных кислот (E71.3)
    • обмена пуринов и пиримидинов (E79.-)
  • подагра (M10.-)

Исключены:

  • увеличенная секреция глюкагона (E16.3)
  • сахарный диабет (E10-E14)
  • гипогликемия БДУ (E16.2)
  • мукополисахаридоз (E76.0-E76.3)

Исключены:

  • муколипидоз, типы I-III (E77.0-E77.1)
  • болезнь Рефсума (G60.1)

Исключены:

  • камень почки (N20.0)
  • комбинированные иммунодефициты (D81.-)
  • подагра (M10.-)
  • оротацидурическая анемия (D53.0)
  • пигментная ксеродермия (Q82.1)

Включены: дефекты каталазы и пероксидазы

Исключены:

  • алиментарная недостаточность минеральных веществ (E58-E61)
  • нарушения паращитовидной железы (E20-E21)
  • недостаточность витамина D (E55.-)

Исключена: болезнь Альцгеймера (G30.-)

Включены:

  • Обезвоживание
  • Уменьшение объема плазмы или внеклеточной жидкости
  • Гиповолемия

Исключены:

  • обезвоживание новорожденного (P74.1)
  • гиповолемический шок:
    • БДУ (R57.1)
    • послеоперационный (T81.1)
    • травматический (T79.4)

При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нарушение обмена веществ, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

Исключен: гистиоцидоз X (хронический) (C96.6)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Доброкачественная гипербилирубинемия: диагностика и лечение

Пожелтение слизистых оболочек, глазных склер, а также кожи должно насторожить любого человека. Каждый знает, что подобные симптомы указывают на те или иные нарушения в работе такого важного органа, как печень. Недуги эти должны обязательно контролироваться доктором. Он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение. При повышении уровня билирубина, как правило, появляется желтушность. Доброкачественная гипербилирубинемия также имеет подобные симптомы. В статье разберем более подробно, что это за болезнь, каковы ее причины и способы лечения.

Определение доброкачественной гипербилирубинемии

По своей сущности билирубин — это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.

Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя пигментный гепатоз, простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные дисфункции печени, ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.

Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 — общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения — синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.

Причины возникновения

Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев – это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.

Существует постгепатитная гипербилирубинемия – возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.

Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.

Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.
Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию. При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни – пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

  • выраженное физическое либо нервное переутомление;
  • обострение инфекций, поражение желчных путей;
  • невосприимчивость лекарственных средств;
  • простудные заболевания;
  • различные оперативные вмешательства;
  • прием алкоголя.

Симптомы заболевания

Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления – это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.

Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление.
При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться. Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах. Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания – мононуклеоза.

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:

  • Синдромы Криглера-Найяра 1 и 2 типа;
  • Синдромы Дабина-Джонсона;
  • Синдромы Жильбера;
  • Синдромы Ротора;
  • Болезнь Байлера (встречается редко);
  • Синдром Люси-Дрисколл (встречается редко);
  • Семейный доброкачественный возрастной холестаз — доброкачественная гипербилирубинемия (встречается редко).

Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях. Конъюгация билирубина играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид — растворимое соединение (конъюгированный билирубин). Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.

Синдром Криглера-Найяра

Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более. После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая ядерная желтуха. Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом – отрицательна.

Энцефалопатия билирубиновая приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Дабина-Джонсона впервые был описан еще в 1954 году. Преимущественно данное заболевание распространено у жителей Среднего Востока. У мужчин в возрасте до 25 лет встречается в 0,2-1% случаев. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Данный синдром имеет патогенез, который связан с нарушениями транспортных функций билирубина в гепатоцит, а также из него из-за несостоятельности транспортной АТФ-зависимой мембранной системы клеток. Как следствие, поступление билирубина в желчь нарушается, возникает рефлюкс билирубина в кровь из гепатоцита. Подтверждается это пиком концентрации в крови красителя через два часа при проведении проб с применением бромсульфалеина.

Морфологический характерный признак – печень шоколадного цвета, где высоко накопление грубого зернистого пигмента. Проявления синдрома: постоянная желтушность, периодически возникающий кожный зуд, боль с правой стороны в подреберье, астенические симптомы, диспепсия, увеличение селезенки и печени. Начаться заболевание может в любом возрасте. Есть риск возникновения после длительного использования противозачаточных гормональных средств, а также во время беременности.

Диагностируют заболевание на основании бромсульфалеиновой пробы, при холецистографии при замедленном выведении в желчь контрастного вещества, при отсутствии контрастирования в желчном пузыре. Кордиамин в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия в данном случае не используют.

Общий билирубин не превышает показатель в 100 мкмоль/л, свободный и связанный билирубин имеет соотношение 50/50.

Лечение данного синдрома не разработано. На продолжительность жизни синдром не влияет, но качество существования при этой патологии ухудшается.

Доброкачественная гипербилирубинемия — синдром Жильбера

Данное наследственное заболевание встречается наиболее часто, о нем расскажем подробнее. Передается недуг от родителей к детям, связан с дефектом гена, который участвует в обмене билирубина. Доброкачественная гипербилирубинемия (МКБ — 10 — Е80.4) – это не что иное, как синдром Жильбера.

Билирубин — один из важных желчных пигментов, промежуточный продукт распада гемоглобина, который участвует в транспортировке кислорода.

Повышение уровня билирубина (на 80-100 мкмоль/л), значительное преобладание не связанного с белками крови (непрямого) билирубина приводит к периодическим проявлениям желтухи (слизистые оболочки, склеры, кожа). При этом печеночные пробы, остальные показатели остаются в норме. У мужчин синдром Жильбера в 2-3 раза чаще встречается, чем у женщин. Впервые может проявиться в возрасте от трех до тринадцати лет. Зачастую недуг сопровождает человека всю жизнь.
К синдрому Жильбера относятся ферментопатические доброкачественные гипербилирубинемии (пигментные гепатозы). Возникают, как правило, за счет непрямой (неконъюгированной) фракции желчных пигментов. Связано это с генетическими дефектами печени. Протекание доброкачественное – грубых изменений в печени, выраженного гемолиза не происходит.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.

Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем.
Возможна минимальная неврологическая симптоматика:

  • слабость;
  • головокружение;
  • повышенная утомляемость;
  • нарушения сна;
  • бессонница.

Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера — это нарушения пищеварения (диспепсия):

  • отсутствие или снижение аппетита;
  • горькая отрыжка после еды;
  • изжога;
  • горький привкус в ротовой полости; редко рвота, тошнота;
  • чувство тяжести, переполненности желудка;
  • нарушения стула (запоры или диарея);
  • боли в правом подреберье тупого ноющего характера. Могут возникнуть при погрешностях в диете, после злоупотребления острой, а также жирной пищей;
  • может наблюдаться увеличение печени.

Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение

Если отсутствуют сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.

Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений.
Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.

Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.

  • Разрешено к употреблению: некрепкий чай, компот, творог обезжиренный, пшеничный хлеб, суп на овощных отварах, говядина нежирная, рассыпчатые каши, курица, фрукты некислые.
  • Запрещено к употреблению: сало, свежая сдоба, шпинат, щавель, мясо жирное, горчица, рыба жирная, мороженое, перец, алкоголь, черный кофе.
  • Соблюдение режима – полностью исключаются тяжелые физические нагрузки. Применение прописанных медицинских препаратов: противосудорожных, антибиотиков, анаболических стероидов при необходимости — аналоги половых гормонов, которые используют для лечения гормональных сбоев, а также спортсмены — для повышения спортивных результатов.
  • Полностью отказаться от курения, употребления алкоголя.

Если возникают симптомы желтухи, доктор может назначить ряд медицинских препаратов.

  • Группа барбитуратов — противоэпилептические средства эффективно снижают уровень билирубина.
  • Желчегонные средства.
  • Средства, влияющие на функции желчного пузыря, а также его протоков. Предотвращают развитие желчекаменной болезни, холецистита.
  • Гепатопротекторы (защищающие средства, оберегают печеночные клетки от повреждений).
  • Энтеросорбенты. Средства, усиливающие выведение билирубина из кишечника.
  • Пищеварительные ферменты назначаются при диспепсических расстройствах (рвота, тошнота, газообразование) – помощь пищеварению.
  • Фототерапия – воздействие света синих ламп приводит к разрушению в тканях фиксированного билирубина. Для предотвращения ожогов глаз необходима их защита.

При выполнении этих рекомендаций пациенты имеют нормальный уровень билирубина, симптомы заболевания проявляются значительно реже.

источник