Диагностика функциональных гипербилирубинемий вызывает сложности у практического врача, поэтому нередки случаи, когда пациентов с наследственными особенностями обмена билирубина длительно лечат по поводу необоснованно и неправильно диагностированного хронического гепатита или гемолитической желтухи.
И хотя прогноз функциональных гипербилирубинемий благоприятен (кроме синдромов Криглера — Найара І типа, Байлера), а лечение некоторых из них не разработано (в ряде случаев в нем просто нет необходимости), следует стремиться к доказательному диагнозу этих состояний.
Необходимость этого связана с тем, что:
– несвоевременная диагностика функциональных гипербилирубинемий приводит к многочисленным обследованиям, приему различных препаратов, не показанных пациенту, и, как следствие, к неоправданной затрате средств и времени;
– правильный диагноз как функциональных гипербилирубинемий, так и хронического гепатита позволяет правильно решать вопросы экспертизы трудоспособности, службы в армии и т. д.;
– точный диагноз важен для устранения тревоги больного и его родственников, предотвращения фиксации пациента на своем здоровье, развития ипохондрического состояния.
Одна из главных причин диагностических ошибок — незнание врачей о высокой частоте встречаемости функциональных гипербилирубинемий. Частота различных вариантов составляет 3–15% в разных странах.
Доброкачественные (функциональные) гипербилирубинемии (пигментные гепатозы) — заболевания, связанные с наследственными нарушениями обмена билирубина (энзимопатиями), проявляющиеся хронической или перемежающейся желтухой без выраженного первичного изменения структуры и функции печени и без явных признаков гемолиза и холестаза.
Функциональные гипербилирубинемии
К функциональным гипербилирубинемиям относят:
– синдром Криглера — Найара І и ІІ типов;
– синдром Дабина — Джонсона;
– синдром Ротора;
– синдром Люси — Дрисколл;
– синдром Аагенеса;
– синдром Байлера;
– синдром Жильбера;
– синдром Мейленграхта;
– первичную гипербилирубинемию.
Синдром Жильбера
Синдром Жильбера описан в 1901 г. французскими терапевтами A. Gilbert и P. Lereboullet. При синдроме Жильбера нарушаются захват, транспорт и конъюгация билирубина.
– недостаточность билитранслоказы, отвечающей за захват билирубина из крови и его транспорт в гепатоцит;
– дефицит Yи Z-протеиновлигандов (фермента глутатион-Sтрансферазы), отвечающих за перенос билирубина к микросомам;
– дефицит уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), обеспечивающей перенос глюкуроновой кислоты к билирубину.
Генетический дефект состоит в наличии на промоторном участке А(ТА)6ТАА гена, кодирующего УДФГТ, дополнительного динуклеотида ТА, т. е. образуется участок А(ТА)7ТАА. Тип наследования — аутосомно-доминантный.
«врожденный» вариант синдрома Жильбера, когда клинические проявления развиваются в возрасте 12–30 лет без предшествующего острого вирусного гепатита,
синдром Жильбера, клинические проявления которого манифестируются после перенесенного острого вирусного гепатита. В этом случае имеет место т. н. постгепатитная гипербилирубинемия. Причем она может быть связана не только с инициацией клинических проявлений генетического дефекта (с истинным синдромом Жильбера), но и с развитием хронического вирусного гепатита. Т. е. больные с постгепатитной гипербилирубинемией требуют тщательного наблюдения и проведения дифференциальной диагностики между синдромом Жильбера и хроническим вирусным гепатитом.
Симптомы
При синдроме Жильбера соотношение мужчин и женщин составляет 3–4:1. Августин Жильбер описывал характерную триаду клинических проявлений:
«печеночная маска» (желтуха),
ксантелазмы век,
периодичность симптомов.
Типично усиление желтухи после инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приема анаболических стероидов, глюкокортикоидов, андрогенов, рифампицина, циметидина, левомицетина, стрептомицина, салицилата натрия, ампициллина, кофеина, этинилэстрадиола, парацетамола, сульфаниламидов, диакарба, ментола, т. е. после приема тех препаратов, в метаболизме которых участвует УДФГТ.
Эти препараты называют аглюконами. Кроме того, желтуха может усиливаться после голодания, рвоты. В настоящее время доказано, что желтуха не является обязательным признаком синдрома Жильбера.
Она — лишь «верхушка айсберга», т. е. у большинства больных желтуха возникает только после провокации, например, после приема указанных выше препаратов. Это обстоятельство чрезвычайно важно учитывать при проведении клинических испытаний различных новых лекарственных средств.
Повышение уровня билирубина может быть принято за побочную реакцию, тогда как на самом деле есть вероятность того, что больной страдает синдромом Жильбера, а препарат спровоцировал неконъюгированную гипербилирубинемию.
Больные с синдромом Жильбера чувствительны к холоду, у них легко возникает «гусиная кожа». Редко проявляется пигментация лица, пигментные пятна на коже. Обычными являются тяжесть в правом подреберье, диспептические явления, астено-вегетативные расстройства.
У всех пациентов выявляются повышенная реактивная и личностная тревожность, плохое самочувствие и снижение активности. Отмечено увеличение процентной представленности D-сна; вегетативные показатели ночного сна и бодрствования не различались.
Такие изменения психологической сферы и организации ночного сна возникали первично в ответ на повышение содержания неконъюгированного билирубина вследствие его воздействия на гипоталамус.
Повышение уровня неконъюгированного билирубина приводило также к биоритмологическим сдвигам, перестройке мотивационной сферы, сопровождавшейся повышенным уровнем тревожности, что способствовало развитию астенического синдрома.
Диагностика
В 20% случаев при синдроме Жильбера обнаруживают:
умеренное увеличение печени;
в 30% случаев — холецистит, в т. ч. калькулезный, холангит;
в 42% случаев — дисфункцию желчного пузыря и сфинктера Одди;
в 12,5% случаев — хронический гепатит алкогольной, вирусной этиологии, а также реактивный;
в 7,4% случаев — жировую дистрофию печени; в 0,7% случаев — гемангиомы печени.
У 96% больных выявлены изменения биохимического состава желчи, изменения показателей, характеризующих литогенность желчи:
снижение холево-холестеринового коэффициента и холатохолестеринового индекса,
повышение индекса литогенности.
Действительно, больные с синдромом Жильбера имеют больше шансов заболеть желчнокаменной болезнью (ЖКБ). Так, при обследовании 198 пациентов с ЖКБ и 152 здоровых без ЖКБ оказалось, что ЖКБ достоверно чаще развивается именно при синдроме Жильбера. При наличии синдрома Жильбера риск ЖКБ повышен на 21,2%, причем среди мужчин.
При синдроме Жильбера в 30% случаев повышен уровень гемоглобина более 160 г/л, у 15% пациентов выявляется легкий ретикулоцитоз, у 12% — снижение осмотической стойкости эритроцитов. Увеличение содержания гемоглобина в крови связывают с его избыточным синтезом при повышенном уровне билирубина в крови и тканях. Вопрос о наличии скрытого гемолиза при синдроме Жильбера (ретикулоцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов) является темой многолетнего обсуждения. Гипербилирубинемия не превышает 80–100 мкмоль/л со значительным преобладанием непрямой фракции. Возможно небольшое нарушение выведения бромсульфалеина, увеличение содержания в крови кишечной фракции щелочной фосфатазы. В ряде случаев синдром Жильбера сочетается с синдромами Марфана, Элерса — Данло.
Тесты для диагностики синдрома Жильбера
Разработаны и специальные тесты для диагностики синдрома Жильбера.
Так, ограничение калорийности пищи до 400 ккал/сут или голодание в течение двух суток приводит к увеличению показателя свободного билирубина в крови.
Внутривенное введение 40 мг никотиновой кислоты способствует снижению осмотической стойкости эритроцитов и увеличению уровня билирубина в крови.
Прием фенобарбитала 3 мг/кг/сут в течение 5 сут при синдроме Жильбера инициирует снижение уровня билирубина в крови, т. к. препарат индуцирует активность УДФГТ.
Применяют также рифампициновый тест: после введения 900 мг рифампицина у пациентов с синдромом Жильбера уровень билирубина в крови значительно повышается. Морфологически характерно накопление пылевидного золотисто-коричневого фермента липофусцина преимущественно в центре долек. Усиленное образование липофусцина считают приспособительным механизмом, т. к. этот пигмент является результатом реакции аутооксидации металлофлавопротеидов и одним из источников энергии в гепатоците. Кроме того, при гистологическом исследовании у 20–24% больных обнаруживают сопутствующую патологию печени различной тяжести.
Эти факты заставляют считать синдром Жильбера не таким уж безобидным заболеванием. На это же указывает высокая частота билиарной патологии.
Более точно можно поставить диагноз с помощью генетического тестирования, которое все шире входит в клиническую практику.
Лечение
Основным средством лечения синдрома Жильбера и синдрома Мейленграхта является фенобарбитал. Его эффективность объясняется тем, что препарат индуцирует активность УДФГТ, способствует пролиферации гладкого эндоплазматического ретикулума, увеличению пула Yи Z-лигандов.
Недостатками фенобарбитала являются седативный эффект, извращение метаболизма препаратов, экскретируемых в виде глюкуронидов, стимуляция метаболизма стероидных гормонов. Свойством индукции активности УДФГТ обладает также флумацинол, который более известен практическим врачам под торговым названием Зиксорин. Однако препарат давно исчез из аптек.
Представляется перспективным лечение синдромов Жильбера и Мейленграхта урсодезоксихолевой кислотой (УДХК). Напомним, что УДХК обладает выраженным литолитическим действием.
Предложен следующий алгоритм лечения синдрома Жильбера:
Диета.
Режим щажения: • отсутствие физических и эмоциональных перегрузок; • минимизация приема медикаментов.
Лекарственная терапия:
• при уровне билирубина более 4–5 норм — фенобарбитал;
• при уровне билирубина до 2–3 норм — Валокордин;
• УДХК 10–12 мг/кг/сут; • профилактический курс по 3 мес 2 раза в год; • при повышении уровня прямого билирубина (до нормализации); • при наличии билиарного сладжа (до ликвидации и 1–2 мес после).
Гепатит B
Гепатит В — это потенциально опасная для жизни инфекция печени, вызываемая вирусом гепатита В. Он представляет собой серьезную глобальную проблему здравоохранения. Он может вызывать хроническую инфекцию и подвергать людей высокому риску смерти от цирроза и рака печени.
Диета и лечебное питание при гепатитах. Народное лечение гепатитов
Лечение гепатита требует комплексного подхода и огромного терпения, так как предполагает не только использование лекарственных средств, но и диету, придерживаться которой придется в течение многих лет, чтобы полностью восстановить функции печени и других органов. .
Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.
источник
Синдром Жильбера: симптомы, причины, лечение
Состояние, когда сам человек или его близкие замечают желтую окраску кожи или глаз (зачастую это бывает после застолья с употреблением разнообразной пищи), при более доскональном изучении может оказаться синдромом Жильбера.
Заподозрить наличие патологии может и врач любой специальности, если в период его обострения пришлось или сдавать анализ под названием «печеночные пробы», или проходить осмотр.
Определение термина
Синдромом Жильбера (болезнь Жильбера) называют хроническое печеночное заболевание доброкачественного течения, сопровождающееся эпизодическими иктеричными окрашиваниями склер и кожного покрова, иногда – и другими симптомами, связанными с подъемом в крови концентрации билирубина. Болезнь течет волнообразно: периоды без патологических признаков сменяются обострениями, которые, в основном, появляются после приема определенных продуктов или алкоголя. При постоянном употреблении «неподходящей» печеночным ферментам еды, может отмечаться хроническое течение болезни.
Связана данная патология с дефектом гена, передаваемого от родителей. Она не ведет к тяжелой деструкции печени, как это бывает при циррозе, но способна осложниться воспалением желчных ходов или камнеобразованием в желчном пузыре (см. симптомы заболеваний желчного пузыря).
Некоторые врачи считают синдром Жильбера не болезнью, а организменной генетической особенностью. Это неверно: фермент, нарушение синтеза которого лежит в основе патологии, участвует в обезвреживании различных токсических веществ. То есть, если какая-то функция органа страдает, то состояние можно смело назвать болезнью.
Что происходит в организме при этом синдроме
Билирубин, который вызывает окрашивание человеческой кожи и глазных белков в солнечный цвет – это вещество, образованное из гемоглобина. Пожив 120 суток, красная клетка крови, эритроцит, распадается в селезенке, из него высвобождается гем – железосодержащее небелковое соединение, и глобин – белок. Последний, распадаясь на составляющие, абсорбируется кровью. Гем же образует жирорастворимый непрямой билирубин.
При обострении кожный покров имеет более желтушный окрас. Желтеть может как кожа всего тела, так и определенные области — стопы, ладони, носогубный треугольник, подмышки.
Поскольку он является токсичным субстратом (главным образом, для мозга), организм пытается его скорее обезвредить. Для этого его связывают с основным кровяным белком – альбумином, который и переносит билирубин (его непрямую фракцию) в печень.
Там часть его ждет фермент УДФ-глюкуронилтрансфераза, который, присоединяя к нему глюкуронат, делает его водорастворимым и менее токсичным. Такой билирубин (он называется уже прямым, связанным) выводится с содержимым кишечника и мочой.
Синдрому Жильбера патогномонично нарушение:
проникновения непрямого билирубина в гепатоциты (печеночные клетки);
доставки его в те их участки, где работает УДФ-глюкуронилтрансфераза;
связывание с глюкуронатом.
Значит, в крови при синдроме Жильбера растет уровень билирубина жирорастворимого, непрямого. Он легко проникает во многие клетки (оболочки всех клеток представлены двойным липидным слоем). Там он находит митохондрии, пробирается внутрь них (их оболочка также большей частью состоит из липидов) и временно нарушает идущие в них важнейшие для клеток процессы: тканевое дыхание, окислительное фосфорилирование, протеиновый синтез и другие.
Пока непрямой билирубин увеличен в пределах 60 мкмоль/л (при норме 1,70 – 8,51 мкмоль/л), поражаются митохондрии периферических тканей. Если его уровень выше, жирорастворимая субстанция получает шанс проникнуть в мозг и поразить те его структуры, которые ответственны за выполнение различных жизненно важных процессов. Наиболее жизнеопасно пропитывание билирубином центров, отвечающих за дыхание и работу сердца. Хоть последнее и не присуще этому синдрому (здесь билирубин изредка повышается до высоких цифр), но при сочетании его с лекарственным, вирусным или алкогольным поражением, такая картина возможна.
Когда синдром манифестировал совсем недавно, видоизменений в печени еще нет. Но когда он наблюдается у человека давно, то в ее клетках начинает откладывать золотисто-коричневый пигмент. Сами они подвергаются белковой дистрофии, а межклеточный матрикс начинает подвергаться рубцеванию.
Статистика заболевания
Синдром Жильбера – довольно распространенная патология среди населения всего мира. Она встречается у 2 – 10% европейцев, каждого тридцатого азиата, африканцы же болеют чаще всего – заболевание регистрируется у каждого третьего.
Манифестирует болезнь в 12 – 30 лет, когда в организме отмечается всплеск половых гормонов. Мужчины болеют в 5 – 7 раз чаще: это связано с воздействием на метаболизм билирубина мужских половых гормонов.
Им страдали многие известные люди, что, впрочем, не мешало им добиваться успехов в жизни. Среди них – Наполеон Бонапарт, теннисист Генри Остин, возможно, Михаил Лермонтов.
Причины
Причины развития синдрома Жильбера — генетические. Развивается он у людей, которым от обоих родителей достался определенный дефект второй хромосомы: в том месте, которое отвечает за образование одного из ферментов печени – уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазу (или билирубин-UGT1A1) – появляются два лишних «кирпичика». Это нуклеиновые кислоты тимин и аденин, которые могут быть вставлены один или несколько раз. От количества «вставок» будет зависеть тяжесть протекания заболевания, длительность его периодов обострения и благополучия.
В результате содержание фермента снижается до 80%, из-за чего его задача – превращение более токсичного для мозга непрямого билирубин в связанную фракцию – выполняется гораздо хуже.
Указанный хромосомный изъян зачастую дает о себе знать, только начиная с подросткового возраста, когда метаболизм билирубина изменяется под воздействием половых гормонов. Вследствие активного влияния на этот процесс именно андрогенов, синдром Жильбера регистрируется чаще у мужского населения.
Как происходит передача этого гена
Называется механизм передачи – аутосомно-рецессивным. Это значит следующее:
нет связи с хромосомами X и Y, то есть аномальный ген может проявить у человека любого пола;
каждый человек имеется каждой хромосомы по паре. Если у него 2 дефектные вторые хромосомы, то симптомы синдрома Жильбера проявится. Когда на парной хромосоме в таком же локусе расположен здоровый ген, у патологии нет шансов, но человек с такой генной аномалией становится носителем и может передать ее своим детям.
Вероятность проявления большинства заболеваний, привязанных к рецессивному геному, не очень значительна, ведь при наличии доминантного аллеля на второй подобной хромосоме человек станет лишь носителем дефекта. Это не относится к синдрому Жильбера: до 45% населения имеют ген с изъяном, поэтому шанс передачи его от обоих родителей достаточно велик.
Пусковые факторы
Обычно синдром развивается не на «пустом месте», так как 20 – 30% УДФ- глюкоуронилтрансферазы обеспечивают потребности организма в обычных условиях. Первые симптомы болезни Жильбера появляются после:
злоупотребления алкоголем;
приема анаболических препаратов;
выраженной физической нагрузки;
приема препаратов, содержащих парацетамол, аспирин; употребление антибиотиков рифампицина или стрептомицина;
голодания;
переутомления и стресса;
обезвоживания;
операции;
лечения препаратами «Преднизолон», «Дексаметазон», «Дипроспан» или другими, на основе глюкокортикоидных гормонов;
употребления большого количества пищи, особенно жирной.
Эти же факторы усугубляют течение заболевания и провоцируют его рецидивы.
Виды синдрома
Заболевание классифицируется по двум критериям:
Наличию дополнительного разрушения эритроцитов (гемолиза). Если недуг протекает с гемолизом, непрямой билирубин является повышенным изначально, еще до столкновения с блоком в облике дефекта фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы.
Взаимоотношения с вирусным гепатитом (болезнью Боткина, гепатитом B, C). Если человек-обладатель двух дефектных вторых хромосом, переносит острый гепатит вирусного генеза, патология манифестирует раньше, до 13 лет. В противном случае она проявляется в 12 – 30 лет.
Симптомы
Обязательными для обострения синдрома Жильбера симптомами являются следующие:
периодически появляющиеся желтушность кожного покрова и/или белков глаз (склеры желтеют уже при меньшем уровне билирубина). Желтеть может кожа всего тела или отдельная область (носогубный треугольник, ладони, подмышечные ямки или стопы);
быстрая утомляемость;
снижение качества сна;
ухудшение аппетита;
ксантелазмы – желтые бляшки в области век.
потливость;
изжога;
тяжесть в подреберье справа;
тошнота;
метеоризм;
головная боль;
мышечные боли;
понос или, наоборот, запор;
зуд кожи;
слабость;
апатия или, наоборот, раздражительность;
головокружение;
дрожание конечностей;
сжимающие боли в правом подреберье;
ощущение, что желудок «стоит»;
нарушение сна;
нарушения работы вегетативной нервной системы: холодный пот, панические атаки с учащением сердцебиения и тошнотой;
В период благополучия какие-либо признаки полностью отсутствуют, а у трети людей их не отмечается и во время обострения.
Обострения возникают с различной частотой: от раза в пять лет до пяти раз в год – все зависит от характера принимаемой пищи, физических нагрузок и образа жизни. Чаще всего рецидивы возникают весной и осенью, без лечения длятся около 2 недель.
У людей с хроническим течением заболевания зачастую изменяется характер. Это связано с дискомфортом, который они испытывают из-за того, что их цвет глаз или кожи отличается от других. Также он страдает из-за необходимости постоянных обследований.
Как определить, что есть синдром
Врач может предположить наличие у человека синдрома Жильбера и его симптомов уже по тому, как заболевание началось, а также по повышению уровня общего билирубина в венозной крови за счет его непрямой фракции – до 85 мкмоль/л. При этом ферменты, говорящие о поражении печеночной ткани – АлАТ и АсАТ – находятся в рамках нормы. Другие анализы печеночных функций: уровень альбумина, показатели коагулограммы, щелочная фосфатаза и гамма-глутамилтрансферраза – в пределах нормы:
Показатель
При болезни Жильбера
У детей 12 – 14 лет
У взрослых
Холестерин
2,17 – 5,77
2,97 – 8,79
Альбумин
40 – 50,0
35 – 50,0
АЛТ, МЕ
2 – 17
5 – 30
АСТ, МЕ
2 — 20
8 – 40
Протромбиновый индекс
80 — 100
80 — 100
Важно, что при синдроме Жильбера будут отрицательными все анализы, которые назначаются для выяснения причины желтухи. Это:
маркеры вирусных гепатитов: A, B, C, E, F (на гепатит D нет смысла сдавать при неподтвержденном гепатите B);
ДНК вируса Эпштейн-Барр;
ДНК цитомегаловируса;
антинуклеарные антитела и антитела к микросомам печени – маркеры аутоиммунного гепатита.
Гемограмма не должна показывать снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, в бланке не должно прописываться «микроцитоз», «анизоцитоз» или «микросфероцитоз» (это свидетельствует о гемолитической анемии, а не синдроме Жильбера). Антиэритроцитарные антитела, определяемые в реакции Кумбса также не должны встречаться.
Не страдают и другие органы (как, например, при тяжелом гепатите B), что видно по показателям мочевины, амилазы, креатинина. Нет изменения и электролитного баланса. Бромсульфалеиновая проба: выделение билирубина снижено на 1/5. Геном вирусов гепатита (ДНК и РНК) методом ПЦР из крови – отрицательный результат.
Результат стеркобилина кала – отрицательный. В моче не обнаруживается желчных пигментов.
Косвенно подтвердить синдром можно по таким функциональным тестам:
фенобарбиталовой пробе : прием снотворного с таким названием 5 дней снижает концентрацию непрямого билирубина. Фенобарбитал подбирается из расчета 3 мг/кг веса в сутки.
тесте с голоданием : если двое суток человек будет питаться на 400 ккал/сутки, после этого его билирубин увеличивается на 50 – 100%;
тесте с никотиновой кислотой (средство снижает стойкость эритроцитарной мембраны): если данный препарат ввести внутривенно, концентрация билирубина неконъюгированной фракции возрастет.
Генетический анализ
Диагноз подтверждается по проведению анализа на синдром Жильбера. Так называют исследование ДНК человека, полученного или из венозной крови, или из буккального соскоба. При заболевании написано: UGT1A1 (ТА)6/(ТА)7 или UGT1A1 (TA)7/(ТА)7. Если после аббревиатуры «TA» (это обозначает 2 нуклеиновые кислоты – тимин и аденин) оба раза стоит цифра 6 – это исключает синдром Жильбера, что ведет диагностический поиск в направлении других наследственных желтух и гемолитических анемий. Этот анализ достаточно дорогостоящий (порядка 5000 руб).
После установки диагноза могут выполняться инструментальные исследования:
УЗИ печени, желчевыводящих путей: определяются размеры, состояние рабочей печеночной поверхности, холецистит, воспаление внутри- и внепеченочных желчных ходов, камни в желчевыводящих органах;
Радиоизотопное исследование печеночной ткани : болезни Жильбера присуще нарушение выделительной и поглощающей функций;
Биопсия печени : нет признаков воспаления, цирроза или отложения липидов в печеночных клетках, но можно определить снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы.
Эластометрия печени – получение данных о строении печени благодаря измерению ее эластичности. Производители аппарата «Фиброскан», на котором производится процедура, говорят, что метод является альтернативой биопсии печени.
Лечение
Вопрос о необходимости терапии решает врач на основании состояния человека, частоты ремиссий, уровня билирубина.
До 60 мкмоль/л
Лечение синдрома Жильбера, если неконъюгированная билирубиновая фракция находится не превышает 60 мкмоль/л, нет таких признаков, как сонливость, изменение поведения, кровоточивость десен, тошнота или рвота, а только отмечается легкая желтушность, лечение медикаментами не назначается. Может быть применена только:
фототерапия : освещение кожи синим светом, который помогает нерастворимому в воде непрямому билирубину перейти в водорастворимый люмирубин и быть выведенным с кровью;
диетотерапия с исключением провоцирующего заболевания продукта, а также исключением жирной и жареной еды;
сорбенты : прием активированного угля, полисорба или другого сорбента.
Кроме того, человеку нужно будет избегать загара, а при выходе на солнце защищать кожу солнцезащитным кремом.
Лечение если выше 80 мкмоль/л
Если непрямой билирубин выше 80 мкмоль/л, назначается препарат «Фенобарбитал» по 50 – 200 мг в сутки, курсом на 2 – 3 недели (он вызывает сонливость, поэтому вождение и хождение на работу при лечении запрещены). Могут использоваться препараты с фенобарбиталом, обладающие менее снотворным действием: «Валокордин», «Барбовал» и «Корвалол».
Рекомендуется также препарат «Зиксорин» («Флумецинол», «Синклит»): он активирует отдельные ферменты печени, и глюкуронилтрансферазу, в том числе. Он не вызывает такого снотворного эффекта, как фенобарбитал, и после его отмены быстрее выводится из организма.
Кроме того, назначаются и другие препараты:
сорбенты;
ингибиторы протонного насоса («Омепразол», «Рабепразол»), которые на дадут выработаться большим количествам соляной кислоты;
Диета при синдроме с гипербилирубинемией более 80 мкмоль/л – уже более строгая. Разрешаются:
нежирные сорта мяса и рыбы;
нежирные кисломолочные напитки и творог;
подсушенный хлеб;
галетное печенье;
некислые соки;
морсы;
сладкие чаи;
овощи и фрукты свежие, печеные, вареные.
Запрещается употребление жирных, острых, консервированных и копченых продуктов, сдобы и шоколада. Нельзя пить также алкоголь, какао и кофе.
Лечение в стационаре
Если уровень билирубина высокий, или человек стал хуже спать, его беспокоят ночные кошмары, тошнота, снижение аппетита, необходима госпитализация. В стационаре ему помогут снизить билирубинемию с помощью:
внутривенного введения полиионных растворов
назначения мощных современных гепатопротекторов
проследят за правильным приемом сорбентов
также будут назначены блокирующие действие токсичных веществ, возникающих при поражении печени, препараты лактулозы: Нормазе, Дюфалака или других.
что немаловажно, здесь смогут провести внутривенное введение альбумина или переливание крови.
В этом случае рацион крайне органичен. Из него убираются животные белки (мясо, субпродукты, яйца, творог или рыба), исключаются свежие овощи, фрукты и ягоды, жиры. Можно употреблять только каши, супы без зажарки, печеные яблоки, галетное печенье, бананы и нежирные кисломолочные продукты.
Период ремиссии
В период вне обострения нужно провести протекцию своих желчных путей от застоя в них желчи и образования камней. Для этого принимают желчегонные травы, препараты Гепабене, Урсофальк, Урохолум. Раз в 2 недели выполняют «слепое зондирование», когда натощак принимают ксилит, сорбит или карловарскую соль, затем ложатся на правый бок и прогревают область желчного пузыря грелкой с теплой водой в течение получаса.
Период ремиссии не требует соблюдения больным строгой диеты, нужно только исключить продукты, вызывающие обострение (у каждого человека это разный набор). В рационе должно быть достаточно овощей, богатых клетчаткой, обязательно – небольшие количества мяса и рыбы, меньше сладостей, газированных напитков и фаст-фуда. Алкоголь лучше всего исключить полностью: даже если вы не желтеете после него, в сочетании с жирной и тяжелой закуской он может привести к гепатиту.
Стремление удержать билирубин на нормальных цифрах с помощью несбалансированного рациона также опасно. Оно может привести человека к обманному благополучию: этот пигмент снизится, но не за счет улучшения печеночной работы, а вследствие уменьшения содержания эритроцитов, а анемия приведет к совсем другим осложнениям.
Прогноз
Болезнь Жильбера протекает благоприятно, не вызывая повышение смертности, даже если непрямой билирубин в крови повышен постоянно. С годами развивается воспаление желчевыводящих ходов, проходящих как внутри печени, так и вне ее, желчно-каменная болезнь, что негативно влияет на трудоспособность, но не является показанием к выдаче инвалидности.
Если у супружеской пары уже родился ребенок с синдромом Жильбера, перед планированием следующего зачатия им нужно пройти консультацию у медицинского генетика. То же нужно сделать, если один из родителей явно страдает этой патологией.
Если синдром Жильбера сочетается с другими синдромами, при которых нарушается утилизация билирубина (например, с синдромом Дубин-Джонсона или Криглера-Найара), то прогноз у человека довольно серьезный.
Страдающий данным заболеванием более тяжело переносит заболевания печени и желчных путей, особенно вирусных гепатитов.
Служба в армии
Относительно синдрома Жильбера и армии законодательство указывает, что человек к службе годен, но его должны определить в такие условия, где ему не нужно будет тяжело физически трудиться, голодать или принимать токсичные для печени продукты (например, штабы). Если же больной хочет посвятить себя карьере профессионального военного, то это ему не разрешается.
Профилактика
Как-либо предупредить появление генетического заболевания, которым и является этот синдром, невозможно. Можно только отсрочить появление заболевания или сделать периоды обострения более редкими, если:
питаться здоровой пищей, включая больше растительных продуктов в рацион;
закаливаться, чтобы меньше болеть вирусными заболеваниями;
следить за качеством пищи, чтобы не вызвать отравление (при рвоте синдром обостряется)
не применять тяжелые физические нагрузки;
меньше находиться на солнце;
исключить те факторы, которые могут привести к заболеванию вирусными гепатитами (инъекционные наркотики, незащищенные половые контакты, пирсинг/татуаж и так далее).
Прививки при синдроме Жильбера не противопоказаны.
Таким образом, синдром Жильбера – болезнь, хоть и, в подавляющем большинстве случаев, не опасная для жизни, но она требует определенных ограничений образа жизни. Если вы не хотите вскорости пострадать от ее осложнений, выявите провоцирующие обострение факторы и избегайте их. Также обсудите с гепатологом или терапевтом все вопросы, касающиеся правил питания, питьевого режима, медикаментозного или народного лечения.
