Норма билирубина при гемолитической желтухе

Желтушка у новорожденных: норма билирубина, причины и последствия повышения

Девять месяцев ожидания завершились, на свет появилось маленькое чудо. Малыша приносят на кормление, он ест, спит. Мама с любовью разглядывает свое дитя, замечает, что кожица становится желтоватого окраса. Неужели это болезнь? Разберемся, что такое желтушка у новорожденных, каковы причины и последствия для младенца, какой должна быть норма билирубина.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое желтуха новорожденных?

Изменение цвета кожных покровов происходит из-за повышения уровня билирубина в крови новорожденного. Механизм может быть связан с естественными причинами, не угрожать здоровью малыша – физиологическая желтушка, но встречаются и патологические виды желтухи.

  • Физиологическая.
    Связана с неразвитостью печени новорожденного, которая не справляется со связыванием билирубина. К концу первой недели жизни железа начинает полноценно функционировать, показатели постепенно приходят в норму. Причиной бывает грудное вскармливание при малом количестве молока, что усиливает концентрацию гормонов, мешающих работе печени. Состояние грудничка стабильно, он хорошо кушает, набирает вес, физиологические отправления в норме. Печень, селезенка нормальных размеров.
  • Патологическая.
    Причиной может быть резус-конфликт между отрицательной матерью и положительным ребенком, генетические заболевания печени, желчного пузыря, влияние инфекций на плод во время беременности. Самостоятельно такой вид не исчезает, требует медицинского вмешательства. Печень, селезенка новорожденного – с тенденцией к увеличению, возможны изменения стула, мочи.

Почему у новорожденных повышается билирубин?

После двенадцатой недели зачатия у плода происходит развитие кровеносной системы. Образуется фетальный гемоглобин, отличающийся повышенной способностью к переносу кислорода. Благодаря этому белку происходит внутриутробное оснащение кислородом организма, несмотря на маленький объем кровообращения.

При изменении температурной среды и кислотности, склонен к разрушению. В последние недели беременности, период новорожденности происходит замена на обычный гемоглобин, который устойчив к воздействию среды. Фетальный – разрушается, высвобождая билирубин.

Билирубин у новорожденного не успевает полностью переработаться из-за незрелости органов, попадает в кровь, вызывает желтушную окраску кожи. Еще одна причина – низкое содержание альбумина, отвечающего за связывание билирубина. К месяцу жизни процессы нормализуются.

Причины повышения билирубина при патологических состояниях следующие.

  • Гемолитическая болезнь.
    При резус-конфликте антитела вызывают массированный распад красных кровяных телец с выбросом билирубина.
  • Инфекционные, генетические заболевания.
    При внутриутробном поражении печень новорожденного не способна функционировать полноценно.

Нормы билирубина по возрастам

Билирубин – желчный пигмент, образующийся в результате разрушения белков – гемоглобина, миоглобина, цитохрома. Процесс происходит в печени, селезенке, костном мозге. Превышение пороговых значений может указывать на повышенное разрушение эритроцитов, либо на сбой выведения из организма в результате патологии. У новорожденного анализ на уровень билирубина берется из пуповины сразу после появления на свет.

Показатели билирубина новорожденного и взрослого человека различны. Таблица представляет возрастные особенности.

ВозрастНорма, микромоль на литр
Сутки от рождения34 и менее
Двое суток24-149
От трех до пяти суток26-205
С пяти суток до шестидесяти лет5-21

Показатель может повышаться до 256 микромоль, тревожным сигналом считается 324. Для недоношенных младенцев нормы ниже. Медики проявляют беспокойство при уровне 150-250 микромоль.

Когда появляется и проходит желтуха у новорожденных?

Физиологическая желтушка проявляется на вторые или третьи сутки после рождения. Грудничок хорошо кушает, не проявляет беспокойства, кал, моча нормального цвета. Интенсивность окраски снижается через десять дней, полностью желтизна проходит к месячному возрасту ребенка.

Желтуха грудного молока длится дольше. Яркую окраску новорожденный приобретает с одиннадцатого по двадцать третий день. Цвет может держаться до трех месяцев. Для проверки используется временный перевод на искусственное вскармливание. Если ребенок за пару дней без материнского молока побледнел, речь идет о грудной желтухе. Опасности для новорожденного нет, мать может продолжать грудное кормление.

Появление желтизны в первые сутки после родов, вялость, апатичность, частое срыгивание – признаки патологической желтухи. Желтизна держится значительно дольше трех недель, сопровождается потемнением мочи, высветлением кала. Наблюдается увеличение селезенки, печени. Без стационарного лечения желтуха такого типа самостоятельно не пройдет.

Последствия желтушки у новорожденных

Выясним, почему желтуха опасна. Желчный пигмент не водорастворим, способен накапливаться в жировых клетках. При критическом превышении билирубина, часть откладывается в ядерных зонах головного мозга новорожденного, вызывая интоксикацию, тяжелые повреждения. Различают пять степеней тяжести, последняя указывает на ядерную желтуху.

СтепеньКонцентрация билирубина, мкмоль/лЛокализация желтизны
Iдо 100лицо, шея
IIдо 150до области пупка
III200-205верхняя часть бедер
IVболее 300все части тела, кроме ладоней, подошвенной части ступней
Vболее 400тотальная желтизна
  • Повышенный тонус, мышечные подергивания.
  • Выбухание большого родничка.
  • Монотонный крик.
  • Закатывание глаз.
  • Дыхательная недостаточность.

Последствия для новорожденного серьезны. Даже кратковременная гипоксия головного мозга влечет необратимые изменения.

  • ДЦП.
  • Парезы.
  • Задержка психического развития.
  • Физическое отставание в развитии.
  • Умственная отсталость различной степени.
  • Тугоухость или тотальная глухота.

Лечение желтушки

Физиологическая желтуха новорожденного способна проходить самостоятельно. Помощь оказывают мероприятия.

  • Начало кормления в ранние сроки – молозиво, предмолоко, расслабляет кишечник, выводит излишки пигмента с калом.
  • Кормление через каждые три часа, либо по требованию младенца.
  • Фототерапия. Применение лампы, имитирующей солнечные лучи, под воздействием которых ускоряется выведение желчного пигмента.

Кормящим матерям назначают диету.

  • Отказ от жареного, острого, пряного, копченого, соленого, жирного.
  • Дробное питание каждые три часа шесть раз в сутки.
  • Прием овощей, фруктов, прошедших термическую обработку.
  • Употребление пищи с высоким содержанием белка – нежирное мясо, рыба, молочные продукты и каши.
  • Отказ от газообразующей пищи.
  • Отказ от хлебобулочных изделий из дрожжевого теста, ограничение сахара.

При патологическом развитии процесса врачи применяют препараты.

  • Смекта, активированный уголь, энтеросгель – для снижения циркуляции желчного пигмента.
  • Элькар, препарат с L-карнитином, помогает разрушению пигмента.
  • Хепель, урсофальк – обладают желчегонным действием.

Лечение гемолитической болезни, вызванной конфликтом резусов матери и ребенка, происходит в стационаре. Применяется обменное переливание эритромассы и плазмы.

Пожелтение кожных покровов новорожденного малыша может быть нормальным физиологическим процессом, но необходимо следить за развитием симптоматики, чтобы избежать нежелательных осложнений, угрожающих здоровью младенца.

источник

Какой билирубин при желтухе? Причины повышения, диагностика и лечение

О желтухе говорят при изменении пигментации кожи – она приобретает желтый цвет в различных оттенках. В основе этого процесса – повышенное содержание билирубина. Это вещество образуется из эритроцитов. Концентрация повышается из-за опухолевых процессов, воспалений, цирроза, генетических факторов, нарушения диеты. Уровень в крови влияет на тяжесть патологии.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое желтуха?

В редких случаях слово «желтуха» используется в качестве синонима гепатита. Однако термин шире. Под ним подразумевается комплекс симптомов, ведущий из которых – пожелтение кожи, слизистых, склер глаз. Оттенок может быть лимонно-желтым, ярко-оранжевым.

Синдром появляется у детей и взрослых.

Желтуха бывает патологической, физиологической, ложной.

Физиологическая развивается у новорожденных на вторые сутки после рождения, проходит через десять-четырнадцать дней. Состояние – неопасное, связано с адаптацией организма к жизни вне утробы.

Ложная желтуха характеризуется только желтушностью кожи. Других признаков заболевания нет. К состоянию приводит частное потребление продуктов, содержащих каротин.

Патологическая желтуха подразделяется на гемолитическую, механическую, печеночную.

Гемолитическую отличает ярко-лимонный окрас кожного покрова, селезенка увеличивается в размере.

При механической больной теряет вес, его кожа изменяет цвет на желтый, зудит. Слизистые желтеют. Повышается температура, появляются болезненные ощущения в правом боку, возникает воспаление. Цвет кала – желтый, белесый, моча обретает кирпичный оттенок.

Печеночная сопровождается рвотой, тошнотой, болевыми ощущениями в животе. Кожа приобретает цвет шафрана. Если лечение не проводится, становится зеленоватой. Появляется зуд. Моча обретает пивной оттенок. Печень становится больше, болит.

Причины желтух

В основе развития желтухи лежит избыточное содержание билирубина. Так называется печеночный пигмент, для синтеза которого нужен гемоглобин. Источником последнего является разрушающиеся эритроциты.

Билирубин прикрепляется к альбумину, транспортируется по крови в печень. Здесь он вступает в реакцию с глюкуроновой кислотой, выходит в желчь и с ней – в кишечник. Ферменты превращают его в уробилиноген и мезобилиноген. Первый придает калу коричневый цвет, часть попадает в почки, выводится с мочой, делая ее соломенной.

Когда развивается желтуха, билирубин растет под воздействием нескольких причин:

  1. Болезни печени. Цирроз, гепатит, мононуклеоз, интоксикация провоцируют развитие паренхиматозной желтухи. Среди других причин – прием лекарств. Происходит нарушение транспортировки, обменных процессов, в которых участвует билирубин. Развивается холестатический и цитолитический синдромы. Первый связан с тем, что желчь застаивается в печени. Второй основан на разрушении клеток органа.
  2. Непроходимость желчных каналов. К ней ведут опухоли, киста, камни, анатомические патологии, стеноз, паразиты. Желчные каналы могут быть закупорены полностью или частично. Так развивается подпеченочная (механическая) желтуха.
  3. Разрушение эритроцитов ранее обычного срока. Интенсивное разрушение вызывает синтез билирубина в количестве, с которым не может справиться печень. Такой процесс происходит из-за анемии, болезней селезенки, аутоиммунных патологий.
  4. Генетические заболевания. При синдроме Жильбера происходит нарушение обменных процессов, в которых участвует билирубин.
  5. Адаптация к условиям жизни вне утробы. Желтуха развивается у новорожденных. Из-за распада эритроцитов, недостатка жиров, незрелости ферментной системы печени происходит повышение концентрации билирубина.
  6. Гормональные факторы. При повышенном уровне эстрогена в крови матери он попадает с молоком к малышу, провоцирует рост концентрации вещества.
  7. Нарушение питания. Связано с чрезмерным потреблением каротинсодержащих продуктов.

Виды билирубина

Выделяют два вида билирубина: непрямой и прямой.

Из эритроцитов образуется непрямой. Иногда его называют свободным. Он токсичен, не растворяется в воде. Следует в печень, соединяется здесь с глюкуроновой кислотой, трансформируется в прямой. В этой форме билирубин выводится с желчью в кишечник. Прямой растворяется в воде, выходит из организма в моче и кале.

При механической, печеночной формах повышается концентрация непрямого билирубина. Прямой повышается из-за гепатитов, опухолей, обструкций желчных каналов.

При каком билирубине желтеют склеры и кожа?

В норме концентрация билирубина составляет 5,1 – 21,5 ммоль/ л крови. Непрямой составляет от 75 до 85%, прямой – от 15 до 25%.

При желтухе билирубин повышается. В зависимости от того какой уровень диагностируется, выделяют 3 степени патологии:

  1. При повышении уровня вещества до 85 мкмоль/л отмечается пожелтение слизистых, шеи, головы. Это легкая форма болезни.
  2. При определении билирубина на уровне 86 – 169 мкмоль/л изменяет цвет кожа до живота, развивается средняя форма патологии.
  3. Содержание выше 170 мкмоль/ л свидетельствует о тяжелой болезни. Последовательно желтеют конечности, затем – ладошки, стопы. Для физиологической желтухи новорожденных характерен показатель 200 мкмоль/ л. Билирубин достигает этой отметки, в дальнейшем снижается. При достижении показателя 400 мкмоль/ л развивается ядерная желтуха.

Диагностика и лечение желтух

Для определения вида заболевания, его причин проводят осмотр пациента. Пальпируется печень, селезенка. Назначаются анализы крови, мочи, кала. Кровь исследуется на общую формулу, биохимию. В крови уточняется уровень билирубина, печеночных ферментов (АЛАТ, АСАТ, ЩФ), лейкоцитов, СОЭ. В моче – содержание билирубина, уробилиногена.

Анализы желтухи включают ПЦР для уточнения вируса, генетическое исследование.

Для исключения механической проводится УЗИ. Проверяется наличие новообразований, признаков обструкции. Проводится эндоскопическая холангиопанкеатография.

Терапия назначается, исходя из диагноза.

Ложную не лечат, показана диета. Для физиологической достаточно воздействия солнечных лучей, фототерапии.

Во всех остальных случаях лечится первопричина, вызвавшая желтизну. Назначается диета, ферменты, средства, улучшающие вывод желчи, уменьшающие интоксикацию.

Форма желтухи определяет ее лечение:

  1. При механической проводятся различные операции.
  2. Печеночную лечат Карсилом, Эссенциале, Тенофомиром, Пегинтроном.

Дополнительно рекомендуется использовать витамины, сорбенты, желчегонные.

источник

Существуют три типа нарушений обмена билирубина

Ситуации, при которых в крови накапливается билирубин, в зависимости от причины делятся на три вида:

  1. Гемолитические – в результате гемолиза при избыточном превращении гемоглобина в билирубин,
  2. Печеночно-клеточные – когда печень не в состоянии обезвредить билирубин,
  3. Механические – если билирубин не может попасть из печени в кишечник из-за механического перекрытия желчевыводящих путей.

В норме билирубин и его фракции находятся в крови в концентрации не более 20 мкмоль/л, но накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется в виде желтухи . Поскольку свободный билирубин липофилен, то он легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани. Последнее очень опасно для детей, особенно для новорожденнных, т.к. происходит резкое нарушение окислительного фосфорилирования и образования АТФ в нейронах.

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – ускоренное образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза любого происхождения – сепсис, лучевое поражение, несовместимость крови по AB0 или резус-фактору, дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пентозофосфатного пути, отравление гемолитическими ядами (хлорбензол, яд кобры), малярия. У новорожденных желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного.

Гепатоциты усиленно переводят избыток непрямого билирубина в связанную форму, секретируют его в желчь, в результате в кале увеличивается содержание стеркобилина, интенсивно его окрашивая.

Схема патогенеза гемолитической желтухи

Гемолитические состояния, независимо от причины, имеют характерные проявления – синдром гемолиза . Биохимическими маркерами синдрома являются:

  1. Гипербилирубинемия за счет повышения содержания в крови свободного (непрямого) билирубина.
  2. Интенсивная окраска мочи, обусловленная накоплением в ней пигмента стеркобилина (билирубина и уробилина нет).
  3. Насыщенный цвет кала за счет увеличенного содержания в нем стеркобилина.
  4. Низкий уровень гаптоглобина в крови.
  5. Повышение в сыворотке крови активности лактатдегидрогеназы-5 (из эритроцитов).

Механическая желтуха

Механическая (подпеченочная) желтуха развивается вследствие снижения оттока желчи при непроходимости желчного протока (закупорка желчного протока опухолями, желчными камнями). При этом происходит растяжение желчных капилляров, увеличивается проницаемость их стенок и не имеющий оттока в кишечник прямой билирубин поступает в кровь, развивается гипербилирубинемия.

Схема патогенеза механической желтухи

Биохимическими маркерами синдрома холестаза (в «чистом» виде, без повреждения гепатоцитов) являются:

  1. Гипербилирубинемия за счёт связанного (прямого) билирубина.
  2. В моче высокий уровень билирубина (коричневый цвет, цвет темного пива) и снижено количество стеркобилина, уробилина нет.
  3. В кале практически отсутствует стеркобилин (обесцвеченность, серовато-белое окрашивание).
  4. Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для желчных канальцев – щелочная фосфатаза (желчный изофермент), 5′-нуклеотидаза, γ-глутамилтранспептидаза.
  5. Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания α2-, β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для механической желтухи).

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная (печеночно-клеточная) желтуха – причиной может быть нарушение на всех трех стадиях превращения билирубина в печени:

  • извлечение билирубина из крови печеночными клетками,
  • конъюгирование билирубина,
  • АТФ-зависимая секреция в желчь.

Наблюдается при различных формах гепатитов (вирусные, токсические) и иных поражениях печени.

Схема патогенеза паренхиматозной желтухи

У младенцев вариантами паренхиматозной желтухи являются физиологические желтухи новорожденных и недоношенных:

  • физиологическая желтуха,
  • желтуха, вызываемая молоком матери и т.п.

Наследственные желтухи печеночного происхождения представляют собой синдромы Жильбера-Мейленграхта , Дубина-Джонсона , Криглера-Найяра .

Биохимическими маркерами синдрома цитолиза являются:

  1. Гипербилирубинемия за счёт обеих фракций билирубина – прямой и непрямой. Их концентрация в крови возрастает из-за одновременного нарушения секреции в желчь и увеличения проницаемости мембран клеток печени.
  2. В моче имеется билирубин (коричневый цвет, цвет черного чая), появляется уробилин.
  3. В кале стеркобилин снижен или в норме.
  4. Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для гепатоцитов – ЛДГ-5, АЛТ, АСТ, γ-глутамилтранспептидаза, глутаматдегидрогеназа.
  5. Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для гепатитов).

источник