Норма билирубина прямого и непрямого в крови у детей

Билирубин у ребенка

Содержание:

Билирубин — это кристаллообразный фермент, один из компонентов желчи. Его кристаллы имеют коричневый окрас, а повышенная концентрация в крови инициирует окрашивание тканей (кожа, склеры, слизистые) в желтый цвет – так называемую желтуху. В педиатрической практике контролируется при гепатитах различной этиологии, в частности, при желтухе новорожденных.

важноБилирубин — это один из показателей биохимического анализа крови, который позволяет судить о нормальном или патологическом состоянии тканей печени и желчевыводящих путей, а также о разрушении эритроцитов, выходящем за рамки нормы.

• Общий билирубин – это все количество билирубина, который циркулирует в организме, суммарно включающий в себя прямую и непрямую фракции.
• Непрямой билирубин – соединение фермента с альбумином, составляющее три четверти от общего объема. Назван так потому, что методологически его подсчет выполняется не напрямую, а после трансформации в водорастворимую форму.
• Прямой (связанный) билирубин – это фермент в конъюгированном с глюкуроновой кислотой состоянии (составляет четверть от всего объема).

Показания для анализа

Показанием для контроля билирубина и его фракций в крови являются:

• различные печеночные патологии;
• холестаз;
• дифференцирование гепатитов различной этиологии;
• гемолитические анемии.

информацияДля выполнения анализа делается забор венозной крови натощак. Прием пищи и особенно кофе исключается на протяжении восьми (в идеале двенадцати) часов, предшествующих сдаче анализа.

Вдобавок к тому, исключается жирная пища (за сутки до анализа), чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки. В некоторых случаях, предварительно (за 1-2 недели) отменяют прием лекарственных препаратов (аскорбиновая кислота, противоэпилептические средства).

В лабораторных условиях отделяется сыворотка, которая и является материалом для колориметрического и фотометрического исследования.

Нормальные показатели билирубина, мкмоль/л

Отклонения от референсных показателей билирубина в крови всегда свидетельствуют о наличии нарушений в работе печени или гемолизе – высоком уровне разрушения эритроцитов.

Общий билирубин

Повышение общего билирубина у детей возникает при:

• функциональных нарушениях в цепочке синтеза билирубина;
• гемолитической болезни (желтуха новорожденных);
• вирусных гепатитах A, B, C, D;
• застойных печеночных процессах (затрудненный или отсутствующий отток желчи и выведение ее в просвет 12-перстной кишки);
• метастазировании опухолей, дислоцированных в других органах;
• недостатке витамина В12;
• синдроме Дубина-Джонсона (нарушение вывода прямого билирубина в желчные протоки из капилляров);
• синдроме Криглера-Найяра (вследствие отсутствия или недостаточной выработки глюкуронилтрансферазы нарушен процесс конъюгации билирубина и глюкуроновой кислоты);
• синдроме Жильбера (нарушение механизма транспорта билирубина внутри гепатоцитов к месту конъюгации).

опасноПовышение общего билирубина может свидетельствовать о возникновении онкологических новообразований в тканях печени.

Прямой билирубин

Нормальный уровень прямого билирубина у детей составляет 0-0,68 мкмоль/л (четвертая часть от общего показателя). Небольшое увеличение говорит о гемолитической (надпеченочной) желтухе. А значительное повышение — о возможном наличии таких патологий:

• билирубин в моче, свидетельствующий о печеночных патологиях (гепатит, цирроз, рак) задолго до появления желтухи;
• гепатит острый либо хронический;
• цирроз печени;
• холецистит (воспалительный процесс в желчном пузыре) или холангит (воспаление в желчных протоках);
• холестатический синдром, при котором желчные компоненты по тем или иным причинам не выводятся из тканей печени;
• абсцесс;
• новообразование в тканях печени;
• жировая дистрофия – перерождение гепатоцитов в жировые клетки;
• синдром Дубина-Джонсона;
• синдром Ротора (не вырабатывается темный пигмент в клетках печени);
• хронический панкреатит;
• лептоспироз – инфекция, инициированная бактериями рода лептоспира, поражающая капилляры, в т.ч. в печени;
• отравление бледной поганкой;
• прием некоторых лекарственных препаратов.

дополнительноЗначительное повышение прямой фракции билирубина свидетельствует о паренхиматозной (печеночной) желтухе при гепатитах. Резкий скачок – признак механической (обтурационной или подпеченочной) желтухи. При этом количество непрямого билирубина не меняется.

Непрямой билирубин

Референсные показатели непрямого билирубина у детей (три четверти от общего показателя):

• в первые дни после рождения – 14,4 мкмоль/л;
• с 4 дня жизни – 82,3 мкмоль/л;
• с 1 месяца и до 14 лет – 2,5-10,3 мкмоль/л.

Незначительное повышение свидетельствует о печеночной (паренхиматозной) желтухе при гепатитах. Резкий скачок – это признак гемолитической желтухи.

Повышение непрямого билирубина в крови детей говорит о возможности таких патологий:

• распаде эритроцитов при анемиях, токсических последствиях медикаментозных препаратов, патологических иммунных процессах;
• дефиците витамина В12;
• синдроме Ротора;
• болезни Жильбера;
• желтухе новорожденных;
• синдроме Криглера—Найяра;
• хроническом эритробластозе;
• галактоземии (нарушение обмена веществ на пути преобразования галактозы в глюкозу);
• отравлениях бензолом, мухоморами.

информацияПовышение непрямого билирубина может быть вызвано употреблением некоторых лекарственных препаратов (индометацин, тетрациклин, нитрофураны, сульфаниламиды).

Билирубин ниже нормы

Низкий уровень билирубина не считается клинически важным признаком патологических процессов. Хотя некоторые исследования показывают связь пониженного уровня данного фермента с патологиями других органов, например, при ишемической болезни сердца. Т.е. риск инфаркта у таких пациентов значительно выше, чем у тех, чей уровень билирубина высокий. Также снижение показателя могут спровоцировать некоторые препараты: аскорбиновая кислота, теофиллин, фенобарбитал.

источник

Повышенный билирубин общий,прямой или непрямой — причины у детей и взрослых, симптомы и методы лечения

При распаде гем-содержащих белков в эритроцитах образуется билирубин – особый природный пигмент желто-зеленого оттенка. Это физиологический процесс, связанный с разрушением красных кровяных клеток, отслуживших свой срок. Билирубин содержится в крови и желчи, а его уровень является важным показателем биохимического анализа. Обменный процесс рассматриваемого фермента происходит в организме постоянно. От уровня этого пигмента зависит полноценность работы печени. Повышение билирубина может свидетельствовать о нарушениях функций эритроцитов или оттока желчи.

Что такое билирубин

Так называется продукт распада гемоглобина, цитохрома и миоглобина – гем-содержащих белков. Образование этого желчного пигмента происходит в печени. Весь процесс его метаболизма включает несколько этапов:

1. С током крови пигмент переносится в печень с помощью носителя – белка альбумина, связывающего это токсичное соединение.
2. На поверхности гепатоцитов происходит отделение билирубина. Здесь он попадает в печеночные клетки, где связывается с глюкуроновой кислотой. Токсичность фермента пропадает, и он уже может растворяться в воде и выводиться с желчью из организма.
3. Далее пигмент попадает в кишечник, трансформируется в уробилиноген, после чего выводится естественным путем вместе с калом.
4. Небольшая часть фермента всасывается и проникает в кровоток. Эти остатки фильтруются печенью и выделяются уже с мочой.

Если на каком-то из этапов произошел сбой, то кровь начинает накапливать этот пигмент. Он проявляет свои токсические свойства, из-за чего и страдают внутренние органы. С учетом от особенностей процесса метаболизма билирубин разделяют на:

1. Непрямой (несвязанный, свободный). Это и есть продукт распада гемовых веществ. Является токсичным, легко проходит сквозь мембрану клетки. Отвечает за доставку билирубина в печень, где происходит его обезвреживание.
2. Прямой (связанный). Это уже нетоксичный билирубин, который образуется в печени и в дальнейшем выводится с калом. Данный вид фермента участвует в образовании желчи.

Без учета указанных фракций у человека определяют уровень общего билирубина, поскольку он повышается при увеличении любой из составляющих. В целом, данный пигмент выступает главным клеточным антиоксидантом – веществом, связывающим свободные радикалы. Тем самым билирубин замедляет процессы окисления. Дополнительно он помогает восстанавливаться разрушенным эритроцитам.

Норма общего билирубина

Количество билирубина в крови измеряется в мкмоль/л. Для определения отклонений врачи определили пределы нормальных значений этого фермента. Показатели разнятся для каждого вида данного пигмента (непрямого, прямого, общего), возраста и пола человека. У женщин уровень немного ниже по сравнению с мужчинами из-за меньшего количества эритроцитов в крови. Общие показатели билирубина в норме отражает таблица:

Общий билирубин в сыворотке крови, мкмоль/л

Норма прямого и непрямого билирубина в крови

Количество прямой фракции должно составлять около 25% от общего билирубина, а на непрямую приходится около 75%. Показатели нормы в отдельных лабораториях иногда отличаются. Это объясняется тем, что используются реактивы с другими характеристиками или модифицируются методы проведения анализов. Отличия могут составлять от десятых долей до 1 мкмоль/л. Общепринятые нормы отражает таблица:

Повышенный билирубин в крови

Определение количества билирубина необходимо, потому как при превышении нормальных показателей этот желчный пигмент вызывает интоксикацию организма. Это приводит к нарушению функций важных органов: головного мозга, печени, сердца, почек. Первый является самым чувствительным в отношении действия желчного пигмента. Состояние, при котором уровень билирубина превышает нормальный на 50 и более мкмоль/л, называется гипербилирубинемией.

Причины

С учетом того, какой показатель билирубинового пигмента повышен, выделяются гемолитическая, механическая, паренхиматозная и смешанная желтухи. Чаще диагностируют первые три вида. Кроме того, существует псевдожелтуха, при которой кожа накапливает каротины, что связано с длительным употреблением апельсинов, моркови или тыквы. Отличие истинной желтухи в том, что желтыми становятся не только кожные покровы, но и слизистые оболочки. Повышение определенных показателей билирубинового пигмента указывает на определенный вид желтухи:

• общего – паренхиматозная (печёночная);
• прямого – механическая (подпечёночная);
• непрямого – гемолитическая (надпечёночная).

Повышен общий билирубин

Нормы этого желчного пигмента имеют очень широкие границы, потому как его уровень может колебаться при действии разных внешних и внутренних патологических и физиологических факторов. Гипербилирубинемия часто возникает в следующих случаях:

• после интенсивных физических нагрузок;
• при переедании;
• длительном голодании.

Если общий билирубин повышен, то это указывает на поражение печени, из-за чего развивается печёночная желтуха. Кожа приобретает насыщенный оранжевый или яркий желтый оттенок. Такая гипербилирубинемия возникает при следующих заболеваниях или состояниях:

• гепатитах;
• гепатозах;
• первичном билиарном циррозе;
• лептоспирозе;
• синдроме Ротора – семейной желтухе;
• опухолях в печени;
• мононуклеозе;
• пилефлебите;
• систематическом употреблении алкоголя.

Прямой

Если повышаются показатели прямой фракции, то причиной является воспалительный процесс в желчном пузыре или нарушения процесса оттока желчи, которая вместо кишечника попадает в кровь. Такое состояние называется подпечёночной (обтурационной, механической) желтухой. Цвет кожи и слизистых при этом становится желтым с зеленым или серым оттенком. Если прямой билирубин повышен, то у человека могут диагностировать следующие заболевания или состояния:

• холедохолитиаз – конкременты или камни в желчном пузыре;
• гельминтозы;
• холангит;
• спазмы и аномалии развития желчных путей;
• синдром Мириззи, Дабина-Джонсона;
• атрезии желчных путей;
• хронический панкреатит;
• травмы желчного пузыря;
• поствоспалительные или постоперационные стриктуры;
• рак желчных протоков;

Непрямой

Повышение непрямой фракции наблюдается при ускоренном распаде эритроцитов в селезенке, печени или костном мозге – патологическом гемолизе, который характерен для новорожденных. Еще одна причина – миолиз (разрушение мышечной ткани) из-за травм или миозитов. Как и гемолиз, он не связан с печенью и возникает выше нее, еще в кровеносной системе, поэтому развивающаяся желтуха называется надпечёночной.

Если непрямой билирубин повышен, то кожные покровы приобретают ярко-желтый цвет с синеватым оттенком. Причинами этого вида гипербилирубинемии являются следующие патологии или состояния:

• наследственная анемия (недостаток железа);
• отравлении гемолитическими ядами (свинцом, ртутью, бледной поганкой);
• переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору;
• резус-конфликтная беременность;
• прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, обезболивающих, противоопухолевых препаратов;
• аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, системная красная волчанка;
• сепсис, брюшной тиф, малярия;
• синдром Жильбера, Криглера-Найяра.

Почему повышен у женщин

Причины повышения билирубина в крови не зависят от пола. У женщин желтуха может возникать из-за перечисленных выше заболеваний или состояний. В список причин гипербилирубинемии у представительниц слабого пола можно добавить беременность. При вынашивании ребенка норма желчного пигмента составляет 5,0-21,2 мкмоль/л. Эти показатели не сильно отличаются от тех, что должны иметь небеременные женщины – 3,5-17,2 мкмоль/л.

Незначительные отклонения допустимы, если до зачатия у будущей мамы не было проблем со здоровьем. В противном случае гипербилирубинемия может указывать на возможные заболевания сердечно-сосудистой системы. До этого они могли никак себя не проявлять, но беременность их спровоцировала, потому как сердце стало перекачивать больше крови. Такой же напряженный режим во время вынашивания ребенка испытывают желчный пузырь и почки женщины. Причинами гипербилирубинемии во время беременности могут выступать следующие патологии:

• токсикоз на раннем сроке;
• желчнокаменная болезнь;
• внутрипеченочный холестаз беременных;
• эклампсия и преэклампсия;
• острая жировая дистрофия печени.

У мужчин

Гипербилирубинемия у мужчин может развиваться по тем же причинам, что и у женщин, исключая лишь факторы риска, связанные с беременностью. У представителей сильного пола отмечаются другие провокаторы желтухи. Они связаны со следующими факторами, характерными для мужчин:

• они больше курят;
• чаще женщин употребляют алкоголь;
• меньше следят за личной гигиеной;
• чаще набивают себе татуировки;
• нарушают режим питания.

У мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин, отмечается синдром Жильбера. При этой патологии гипербилирубинемия достигает показателей 80-100 мкмоль/л, причем преобладает непрямая фракция. Остальные причины желтухи у мужчин ничем не отличаются от тех, что характерны для женщин:

• медикаментозное отравление;
• хронические болезни печени;
• недостаток витаминов В12;
• цирроз печени;
• желчнокаменная болезнь;
• хронический алкоголизм;
• вирусные гепатиты.

У новорожденных

Нормы билирубинового пигмента у детей не совпадают с показателями для взрослых. Сразу после рождения количество этого фермента практически соответствует значениям, как у зрелых людей, но на 4-ый день жизни его уровень резко возрастает. Это можно заметить по коже младенца, которая желтеет. Бояться такого состояния не нужно, поскольку у новорожденных формируется физиологическая желтуха.

Гипербилирубинемия у новорожденных связана с тем, что некоторое число эритроцитов разрушается, чтобы освободить место под новый, уже «взрослый» гемоглобин, а плодному (фетальному) – дать возможность вывестись из организма. Это своеобразная реакция приспособления ребенка к новым условиям жизни. Спустя неделю кожа малыша приобретает нормальный оттенок, поскольку уровень билирубинового пигмента снижается до 90 мкмоль/л.

Затем показатели и вовсе приходят к нормам, свойственным для взрослого человека. Кроме физиологической желтухи, гипербилирубинемия у новорожденных может возникать в следующих случаях:

• у слабых новорожденных;
• у недоношенных детей;
• у малышей, рожденных с патологией;
• при резус-конфликте матери и ребенка;
• если предыдущий ребенок имел гемолитическую болезнь, требующую фототерапии;
• при значительных синяках или гематоме мозга;
• на фоне потери более 10% веса от рождения, что бывает связано с недостатком молока у матери;
• у крупных детей;
• при синдроме Криглера-Найяра;
• при наличии у матери сахарного диабета;
• при инфекциях мочевыводящих путей.

Симптомы

Ярким признаком гипербилирубинемии является желтушный цвет кожи, склер и слизистых оболочек. Это связано с тем, что желчный пигмент попадает в кровь и ткани организма, чем и придает им такой цвет. Кроме того, он действует на нервные окончания, вызывая у человека сильный зуд. На фоне этих признаков могут наблюдаться и следующие симптомы:

• тошнота;
• горечь во рту и отрыжка;
• снижение аппетита;
• дискомфорт, тяжесть в правом подреберье;
• потемнение мочи до оттенка чая;
• белый цвет каловых масс;
• общая слабость;
• головокружение;
• утомляемость;
• раздражительность;
• метеоризм;
• учащенное сердцебиение;
• головная боль;
• нарушения памяти;
• увеличение размеров печени.

Чем опасен повышенный билирубин в крови

Последствия гипербилирубинемии касаются работы печени, желчного пузыря, нервной и пищеварительной систем. Из-за нарушения процесса переваривания у человека развивается гиповитаминоз. Вследствие неполноценной работы печени из организма не выводятся токсины и шлаки, что приводит к интоксикации. В желчном пузыре образуются камни, после чего развиваются холециститы. Гипербилирубинемия опасна развитием и следующих патологий:

• энцефалопатии, сопровождающейся расстройствами памяти, путанным сознанием, физической слабостью;
• потерей сознания и в тяжелых случаях – комой из-за поражения тканей головного мозга.

Гипербилирубинемия разделяется на несколько степеней тяжести в зависимости от того, насколько показатели билирубина превышают нормальные цифры:

1. Незначительная. Повышение показателей желчного пигмента до 50-70 мкмоль/л. Угроза для жизни отсутствует, тяжелая интоксикация и поражения внутренних органов не отмечаются. Человек может длительно жить в таком состоянии, но причина гипербилирубинемии должна быть выяснена.
2. Выраженная. Здесь концентрация повышается до 150-170 мкмоль/л. Состояние опасно, но не является критическим. При длительном протекании гипербилирубинемия вызывает выраженную интоксикацию.
3. Тяжелая. Уровень билирубина повышается до 300 мкмоль/л. Существует угроза для жизни больного из-за сильной интоксикации и нарушения работы внутренних органов.
4. Крайне тяжелая. Показатели превышают уровень 300 мкмоль/л. Они несовместимы с жизнью. Если причина не будет устранена за несколько дней, то будет летальный исход.

Как лечить

Гипербилирубинемия – это не отдельная патология, поэтому лечить необходимо заболевание, ставшее первопричиной данного состояния. Только так можно нормализовать уровень желчного пигмента и избавиться от желтухи. Для этого пациенту необходимо сдать ряд анализов: крови (общий и биохимический), печеночные пробы, на вирусные гепатиты. Дополнительно могут назначить ультразвуковое исследование печени.

После определения причины гипербилирубинемии врач подбирает схему лечения в зависимости от выявленного заболевания. Кроме этиотропной терапии, пациенту назначают специальную диету. Медикаментозное лечение зависит от выявленной причины желтухи:

• если нарушен отток желчи, то используют желчегонные средства;
• при врожденных дефектах красных клеток крови устраняют только внешние проявления недуга;
• в случае инфекционной природы билирубинемии рекомендуется лечения антибиотиками, иммуномодулирующими, противовоспалительными и гепатопротекторными препаратами;
• при гемолизе эритроцитов показана инфузионная терапия с введением альбумина, глюкозы и проведение плазмафереза;
• физиологическую желтуху новорожденных лечат фототерапией, при которой за счет ультрафиолетового облучения кожи свободный токсичный билирубин связывается и выводится из организма.

Препараты

Медикаментозное лечение гипербилирубинемии направлено на устранение ее причины. Первый этап терапии проводится в стационаре, чтобы врач мог наблюдать за пациентом. Кроме того, при паренхиматозной желтухе возможно развитие кровотечения, поэтому больному тоже может потребоваться квалифицированная помощь. В зависимости от причины гипербилирубинемии назначают следующие группы препаратов:

• Сорбенты и антиоксиданты. Показаны для лечения желтухи на фоне интоксикации организма. Эти препараты помогают вывести из организма токсины и улучшить обмен веществ. В данной категории лекарств используются Активированный уголь и Энтеросгель.
• Дезинтоксикационные растворы. Вливаются внутривенно при интоксикации организма. Часто используются в сочетании с сорбентами, глюкозой и антиоксидантами для выведения излишков желчного пигмента.
• Желчегонные. Используются при нарушениях оттока желчи (при подпечёночной желтухе). Желчегонным действием обладают препараты Ховитол и Аллохол.
• Антибиотики. Необходимы при бактериальной природе желтухи, например, в случае сепсиса. Врач может назначить антибиотик из группы пенициллинов, макролидов или цефалоспоринов.
• Гепатопротекторы. Обладают положительным воздействием на функционирование печени. Используются при необструктивном холестазе, когда застой желчи не сопровождается образованием камней в желчном пузыре. Примером выступает препарат Урсофальк, который применяется при болезнях печени и желчного пузыря. В случае гепатита рекомендуют принимать Эссенциале, Хофитол или Карсил.
• Ферменты. Необходимы для снятия воспаления и разжижения желчи. К таким препаратам относят Фестал, Панзинорм, Мезим.

Диета

На фоне приема медикаментов при гипербилирубинемии требуется соблюдение особой диеты. Она направлена на облегчение состояния печени, желчного пузыря и организма в целом. Питаться нужно часто – до 6 раз в день маленькими порциями, которые оставляют легкое чувство голода после приема пищи. Рацион должен состоять в основном из продуктов, богатых пектином и клетчаткой: рябины, смородины, шиповника, свеклы, абрикосов.

Ежедневно стоит включать в меню один из видов круп. При гипербилирубинемии полезны гречка, овсянка и рис. Положительный эффект в случае желтухи приносят и следующие продукты:

• тушеные и вареные овощи;
• белок куриного яйца;
• травяные чаи;
• сладкие фрукты;
• обезжиренные молочные продукты;
• нежирное мясное филе;
• овощные и десертные молочные супы;
• нежирные телятина, говядина, кролик;
• бессолевой хлеб;
• нежирные речная (карась, судак, щука, сазан) и морская (путассу, треска, навага, минтай) рыба;
• вода без газа;
• мармелад, мед.

Не допускается употребление продуктов, содержащих консерванты и красители. Жирное, жареное и тушеное мясо, консервы, копчености, колбасы, сало, печень и мозги тоже не допускаются в рационе при желтухе. В список запрещенных продуктов относят и следующее:

• хрен, уксус, горчицу, пряности;
• чеснок, репу, редьку, редис, лук зеленый;
• сливки, жирную сметану и творог;
• какао, кофе;
• кислые фрукты – сливу, цитрусовые;
• бобовые, пшено, белокочанную капусту (усиливают брожение в желудке).

Видео

источник