Повышается ли билирубин при гриппе

Содержание

Печень и анализы

Билирубин является важным компонентом крови, который является пигментом желчи. При ситуации, когда его показатель выходит за рамки нормы, считается опасным для человека.

Билирубин: происхождение, особенности, значение

Обмен билирубина в организме

Билирубин является итогом обмена гемоглобина в организме человека. Пигмент образуется из разрушенных эритроцитов. Процесс расщепления происходит в печени. Вывод пигмента идет через мочу, кал и желчь.

Выделяют несколько видов билирубина:

Прямой билирубин считается растворимым в воде. Иначе врачи называют его конъюгированный. Появляется в печени посредством взаимообмена с глюкуроновой кислотой.

Другой вид, непрямой, не может растворяться в водной среде. Является токсичным веществом, выступает в результате распада гемовых веществ. Для вывода из организма превращается в прямую форму — прямой билирубин.

Общий билирубин — совокупность прямого и непрямого вида. Содержится в плазме крови. Повышение данного вида окрашивает кожу в желтый цвет, развивается выраженная интоксикация организма, наблюдается зуд и шелушение кожи.

О чем свидетельствует высокий показатель билирубина

Повышенный билирубин — тревожный звонок

Высокий уровень билирубина может свидетельствовать о нарушениях в работе печени, желчного пузыря, а также более опасных заболеваниях (например, различные типы гепатита, неизлечимые наследственные патологии печени).

Повышение уровня в крови указывает на возможные процессы размножения в организме человека бактерий и микроорганизмов, которые повреждают целостность всех органов. Подобная ситуация может наблюдаться при недостатке витаминов (например, В12).

Симптомы повышенного билирубина

Желтуха — признак повышенного билирубина

При растущем содержании билирубина в крови у пациента первичным признаком является пожелтение покровов кожи, а также потемнение мочи. Подобные ситуации наблюдаются при уровне билирубина на отметке в 34 единицы.

В случаях роста показателя, в момент высокоинтенсивных физических работ, человек может наблюдать:

  • увеличение температуры тела;
  • неприятные ощущения под ребрами с левой стороны;
  • утомляемость и слабость.

При возникновении подобных ощущений необходимо обратиться к специалисту. Медик на основе различных анализов (сдача крови, мочи) выявляет причину нарушений в работе органов, составляет схему лечения заболевания.

Если уровень билирубина находится на отметке с 60 до 120 единиц, подобная ситуация свидетельствует о развитии серьезного заболевания. На практике отмечаются случаи значительного превышения билирубина от установленной нормы (200-300 ммоль). Считается опасной ситуацией. Возникает у детей до 15 лет, у взрослых практически не диагностируется.

Причины повышения билирубина в крови

Холестаз как причина повышения билирубина

Причины высокого уровня билирубина отличаются у взрослых и детей.

Врачи выделяют ряд причин, которые влияют на увеличение уровня билирубина. Среди них выделяют:

  • гемолиз эритроцитов в высоком ритме;
  • патологии печени;
  • уменьшение оттока желчи;
  • проблемы, связанные с сокращением создания ферментов в печени.

При болезнях, которые поражают печень, снижается выделение билирубина в прямом виде и, как следствие, возрастает интенсивность гемолиза. В случае повышения в составе крови этого вещества, происходит окрашивание поверхности кожи в желтый цвет, моча начинает темнеть, у человека наблюдается слабость.

Низкий уровень гемоглобина влияет на увеличение процессов распада эритроцитов в крови, что может создать условия на рост уровня билирубина.

Увеличение каждый отдельного вида билирубина связано с различными изменениями в организме человека.

Билирубин может повышаться при циррозе печени

Общий билирубин возрастает по ряду обстоятельств:

  • наличие камней в желчном пузыре и его протоках;
  • распад печени (начальная стадия цирроза);
  • размножение патогенных паразитов в организме человека;
  • сокращение оттока желчи;
  • гепатит разных типов;
  • новообразования в печени (злокачественные или доброкачественные).

Повышение прямого билирубина врачи связывают с нарушением процессов оттока желчи из организма больного. При различных болезнях печени, аневризме артерии печени, панкреатите, онкологических заболеваниях уровень билирубина существенно возрастает.

Симптомы и признаки холестаза

При заболеваниях желчного пузыря или поджелудочной железы признаками повышенного билирубина могут быть:

  • окрашивание кожных покровов в желтоватый цвет;
  • зуд;
  • изменение цвета выделений человека;
  • понос, рвота, снижение аппетита.

Основной причиной повышения непрямого билирубина считается распад эритроцитов в большом количестве. Может явиться следствием следующих болезней:

  • отравление ядами и химикатами;
  • превышение дозы некоторых препаратов (инсулин, аспирин);
  • анемия;
  • синдром Жильбера (выражен в недостаточной выработке печенью ее ферментов. Передается по наследству), Криглера — Найяра (заболевание печени, выраженное в злокачественных образованиях) и прочее.

Одним из самых часто диагностируемых заболеваний является синдром Жильбера. Встречается чаще у мужчин. Данная болезнь протекает без нанесения существенного вреда человеку при соблюдении определенной диеты.

Физиологическая желтуха новорожденных

В детском возрасте, а именно в период новорожденности, у ребенка может наблюдаться желтушный оттенок кожи, который быстро поддается купированию. В основном подобное явление носит физиологические причины и связаны с тем, что один вид гемоглобина сменяется на другой за счет расщепления эритроцитов.

В ситуациях, когда ребенок родился раньше срока либо имел место резус-конфликт с матерью, уровень билирубина может отмечаться в высокой концентрации. Результат — ядерная желтуха, которая поражает головной мозг и может стать причиной летального исхода у ребенка. Требует медицинского вмешательства в кротчайшие сроки.

Поэтому причинами высоких значений билирубина в детском возрасте могут являться:

  • резус-конфликтная беременность;
  • повреждение печени.

Также, при беременности у женщины могут наблюдаться увеличение показателя билирубина (на третьем триместре). В подобных случаях им может диагностироваться гепатит, холецистит и иные заболевания.

Как диагностировать повышенный билирубин в крови, показатели нормы

Повышенный билирубин выявляется методом биохимического анализа

Уровень билирубина диагностируют при помощи биохимического анализа крови и мочи.

Анализ крови назначается в случаях:

  • при болезнях печени, желчного пузыря;
  • на плановом терапевтическом осмотре;
  • при нарушении цвета кожи и мочи.

На основе анализа крови в лаборатории определяют уровень билирубина и его форму. Его количество принято измерять в мг или микромолях на литр плазмы.

Анализ мочи на билирубин проводят не так часто. Результат получают через несколько дней.

Нормой содержания в крови билирубина считается (в зависимости от его вида):

  • не выше, чем 16,2 мкмоль/л при непрямом виде;
  • прямая форма не должна превышать 5,1 мкмоль/л;
  • величина общего билирубина варьируется от 0,5 до 20,5 мкмол/л (зависит от индивидуальных особенностей организма).

Чем опасен повышенный билирубин в крови?

Опасное осложнение — попадание токсинов в головной мозг

Угрозы, которые несет завышенная величина билирубина влечет к интоксикации всего организма. Также происходит нарушение работы внутренних органов. Наибольший вред получает головной мозг.

При уровне в 29-30 мкмоль/л негативного воздействия на организм практически не наблюдается. При достижении уровня в 150-200 единиц возникает легкая форма интоксикации, а уровень в 300 мкмоль/л влечет необратимые последствия, вплоть до смерти пациента.

источник

Повышается ли билирубин при гриппе

Причины высокого (повышенного) билирубина в крови

Пожалуй, о таком показателе, как билирубин слышал если не каждый, то большинство из нас. Многие знают, что увеличение его содержания в сыворотке крови сопровождает различные болезни печени, может наблюдаться у новорожденных малышей, а основное клиническое проявление нарушений его обмена – желтуха. Каковы же причины повышения билирубина, механизмы и последствия этих нарушений? Об этом пойдет речь в нашей статье.

Что такое билирубин?

Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина.

Распад эритроцитов происходит главным образом в печени, селезенке, а также в костном мозге. В сутки в организме разрушается около 1% эритроцитов, а из содержащегося в них гемоглобина образуется до 300 мг билирубина. Этот пигмент обнаруживается в крови и в норме, однако его количество не должно превышать предельно допустимых значений.

На сегодняшний день особенности строения, метаболизма, а также причины нарушения в обмене билирубина изучены и описаны достаточно хорошо. При появлении желтухи, а это основной симптом гипербилирубинемии, диагностика в большинстве случаев не представляет значительных трудностей (см. желтуха — симптомы, заболевания, сопровождающиеся желтухой).

Основные этапы метаболизма билирубина

Итак, при разрушении эритроцитов образовался билирубин, представляющий собой токсичное и нерастворимое в воде соединение. Дальнейшее его преобразование происходит в несколько стадий:

  • с током крови билирубин переносится к печени – для этого необходим носитель, в роли которого выступает белок альбумин, быстро и прочно связывающий токсичный билирубин в плазме крови. Такой белково-билирубиновый комплекс не способен проникать сквозь почечный фильтр, поэтому и не попадает в мочу;
  • проникновение билирубина в печеночную клетку после отделения его от альбумина на поверхности мембраны гепатоцита и дальнейшая транспортировка по мембранам эндоплазматической сети;
  • конъюгация (связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматической сети и образование билирубин-диглюкуронида. Именно в таком связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и, таким образом, может выводиться с желчью и мочой из организма;
  • экскреция (выведение) с желчью – завершающий этап обмена билирубина, который в кишечнике превращается в уробилиногены и в качестве стеркобилиногена выводится с калом. Небольшое количество билирубина всасывается кишечной стенкой и, попадая в кровоток, фильтруется почками и выводится с мочой.

Норма билирубина

Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:

  • Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
  • Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма 0 – 5,1 мкмоль/л
  • Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л

В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.

Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.

Бывает, что содержание билирубина в десятки раз превышает допустимые значения, что ставит под угрозу жизнь больного и требует оказания незамедлительной помощи.

Признаки повышенного билирубина

Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.

Иногда бывает, что выраженность желтухи не соответствует цифрам билирубина в сыворотке. Например, при ожирении, отеках желтушность менее заметна, в то время как у худых и мускулистых людей она выражена больше.

Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.

С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:

  • Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
  • Слизистая оболочка полости рта
  • Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа

Нужно помнить, что желтое прокрашивание кожи не всегда является следствием гипербилирубинемии. Например, при приеме пищи, содержащей большое количество каротина (морковь, томаты), сахарном диабете, гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы) кожа может приобретать желтый оттенок, однако в этих случаях склеры будут обычного цвета (интактны).

Список заболеваний, сопровождающихся высоким уровнем билирубина в крови

Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин:

  • Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
  • Хронические гепатиты (гепатит С), аутоиммунные гепатиты
  • Бактериальные гепатиты (бруцеллезный, лептоспирозный)
  • Токсические (отравления токсичными соединениями, грибами), лекарственные (прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, противоопухолевых препаратов)
  • Желтуха беременных
  • Опухоли печени
  • Билиарный цирроз
  • Наследственные желтухи — синдром Ротора, Дабина-Джонсона

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:

  • Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле
  • Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
  • Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия
  • Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
  • Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос)
  • Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Разновидности желтухи и основные причины повышенного билирубина в крови

Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:

  • Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)
  • Нарушение нормального оттока желчи
  • Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)

Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:

  • инфекции (малярия, сепсис, брюшной тиф, микоплазмоз);
  • отравления гемолитическими ядами различного происхождения (токсины бледной поганки, ртуть, свинец, змеиный яд другие);
  • переливание крови, несовместимой по групповой принадлежности или резус-фактору;
  • злокачественные опухоли, в частности, кроветворной ткани (лейкозы, миеломная болезнь и другие);
  • массивные кровоизлияния (инфаркт легкого, обширные гематомы).

Для гемолитической желтухи характерны следующие симптомы:

  • лимонно-желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер глаз
  • бледность вследствие анемии из-за повышенного разрушения эритроцитов
  • боли в левом подреберье по причине увеличении селезенки
  • возможно повышение температуры тела
  • в кале и моче обнаруживают большое количество стерко- и уробилина, придающих им темное окрашивание
  • на фоне недостатка кислорода в тканях организма у человека может быть сердцебиение, головные боли, повышенная утомляемость

Нарушение нормального оттока желчи

Подпеченочная желтуха развивается при обратном поступлении в кровь конъюгированного билирубина вследствие нарушения его оттока с желчью, чаще всего возникающее при желчнокаменной болезни, остром и хроническом панкреатите, аневризме печеночной артерии, раке поджелудочной железы или желчного пузыря, дивертикулах двенадцатиперстной кишки. При этом состоянии в крови высокий прямой билирубин. Причинами этого вида желтухи могут быть:

  • закрытие желчных протоков камнем, опухолью, паразитами;
  • сдавление желчных протоков извне, сопровождающее опухоли желчного пузыря, головки поджелудочной железы, увеличение лимфоузлов;
  • воспалительные процессы в желчевыводящих путях с последующим их склерозом и сужением просвета;
  • врожденные аномалии или недоразвитие желчных протоков.

Для данного вида гипербилирубинемии (при камнях в желчном пузыре, раке желчного или поджелудочной) характерно:

  • максимально сильное желтушное окрашивание кожных покровов
  • большинство больных жалуются на кожный зуд, результатом которого являются расчесы на коже
  • поскольку связывающая функция печени в этом случае не нарушена, в крови будет обнаруживаться повышенное количество конъюгированного билирубина
  • в отличие от других видов желтух, каловые массы будут ахоличны, то есть иметь практически белый цвет, что связано с отсутствием в них стеркобилина, а моча темного цвета
  • возникают периодические боли в правом подреберье или приступ такой боли при печеночной колике
  • нарушение работы ЖКТ — метеоризм (причины, лечение), понос, запор, тошнота, снижение аппетита, отрыжка горьким

Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.

Наследственные желтухи

Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:

  • синдром Криглера-Найяра
  • синдром Жильбера
  • синдром Дабина-Джонсона

Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.

Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.

Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.

Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.

Приобретенные желтухи

Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.

Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и циррозах печени.

Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).

При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:

  • признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
  • общей слабостью
  • мышечными и суставными болями
  • на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
  • желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
  • изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях

При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.

Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.

Циррозы печени- представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.

Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).

Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.

С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.

Повышенный билирубин у новорожденных

Особое внимание заслуживают гипербилирубинемии, то есть повышенный билирубин у новорожденных. Известно, что в первые дни жизни большинство малышей имеют ту или иную степень выраженности желтухи, которая носит физиологический характер.

Происходит это потому, что организм ребенка приспосабливается к внеутробному существованию, а так называемый фетальный (плодный) гемоглобин сменяется на гемоглобин «взрослого» типа, что сопровождается частичным разрушением эритроцитов. Как правило, пик пожелтения отмечается на 3-5 сутки жизни, а через короткое время оно разрешается, не принося вреда организму ребенка.

В случаях, когда гемолиз происходит у недоношенных детей либо обусловлен резус-конфликтом или другими причинами, может происходить значительное повышение несвязанной фракции билирубина с проникновением его сквозь гемато-энцефалический барьер.

Результатом будет развитие так называемой ядерной желтухи, при которой повреждаются ядра головного мозга, что представляет угрозу жизни малыша и требует незамедлительной интенсивной терапии.

Во всех случаях необходимо точно установить причины высокого билирубина у новорожденного, дабы избежать серьезных осложнений при своевременно начатом лечении:

  • физиологический распад эритроцитов
  • повреждение печени
  • врожденные аномалии желчевыводящих путей
  • резус-конфликт и др.

Как снизить билирубин?

Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха — это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.

При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.

Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.

О гриппе

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА

(синдром Жильбера-Лербуйе, синдром Жильбера-Мейленграхта, врождённая гипербилирубинемия)

Данное состояние обусловлено мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент — уридиндифосфат (УДФ)-глюкуронилтрансферазу.

Этот фермент, участвует в преобразовании токсичной фракции билирубина в водорастворимую (конъюгированную), нетоксичную. Заболевание семейное, тип наследования синдрома Жильбера — аутосомно-доминантный.

Синдром Жильбера является наиболее мягким клиническим вариантом функциональной гипербилирубинемии и характеризуется:

  • умеренным интермитирующим (непостоянным) повышением содержания непрямого (несвязанного, неконъюгированного) билирубина в крови;
  • частичной недостаточностью фермента, глюкуронилтрансферазы, активность которой составляет приблизительно 30% от нормы;
  • уменьшением повышенного билирубина под действием фенобарбитала;
  • отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени;

Впервые это нарушение обмена билирубина было описано в 1901 году французскими врачами Gilbert Nicolas Augustin (Жильбе’р Никола’ Огюсте’н, 1858-1927) и Lereboullet P. (Лербуйе’, 1874-1944), которые обозначили его как «семейная холемия». Впоследствии предлагались разные названия, но закрепилось — синдром Жильбера.

Синдром Жильбера распространён среди европейцев у 2-5% в популяции, 3% азиатов и 36% африканцев. Встречается чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет (по данным литературы, соотношение мужчин и женщин оставляет 10 к 1).

Иногда синдром Жильбера манифестирует (впервые проявляется) после ОРВИ или вирусного гепатита. Развитие непрямой гипербилирубинемии после вирусного гепатита (ранее обозначали термином «постгепатитная билирубинемия») в настоящее время рассматривается как синдром Жильбера, впервые выявленный после перенесённого острого вирусного гепатита.

Симптомы

Характерные жалобы: астения (быстрая утомляемость), дискомфорт в правом подреберье. Основное проявление синдрома Жильбера — иктеричность и субиктеричность склер (желтушное окрашивание кожи отмечается лишь у некоторых больных). Зачастую лёгкая желтуха остаётся незамеченной (окрашивание кожи ошибочно принимают за лёгкий загар) и выявляется случайно при биохимическом исследовании. Желтуха может быть хронической или эпизодической.

Желтуха не сопровождается зудом кожи; она появляется или усиливается при

— во время инфекционных заболеваний (например, при гриппе).

Появление желтухи обусловлено повышением уровня билирубина крови. Общий билирубин при синдроме Жильбера колеблется на уровне от 21 до 51 мкмоль/л и периодически (под влиянием физического напряжения или заболеваний) повышается до 85-140 мкмоль/л.

Диагностика

Диагностикой синдрома Жильбера занимаются врачи терапевты и гастроэнтерологи. В ходе диагностики синдром Жильбера дифференцируют в первую очередь с гемолитическим желтухами, а так же с другими заболеваниями, проявляющимися повышением уровня билирубина крови. Для установления диагноза используются функциональные пробы и генетический тест:

  • Проба с голоданием. На фоне голодания или соблюдения в течение 48 часов низкокалорийной диеты (400 ккал/сут.) концентрация билирубина в сыворотке крови возрастает на 50-100%. Билирубин определяют в день начала пробы утром натощак и спустя двое суток. Точная причина повышения билирубина при голодании неизвестна. По понятным причинам проба с голоданием используется редко.
  • Проба с фенобарбиталом. Приём фенобарбитала стимулирует активность фермента глюкуронилтрасферазу и приводит к снижению уровня билирубина.
  • Наиболее точным, современным методом диагностики является прямая генетическая диагностика (ДНК-диагностика) синдрома Жильбера посредством исследования промоторной области гена UGT1A1.

Важно знать, что генетическая диагностика наследственной гипербилирубинемии показана не только пациентам, имеющим постоянное или эпизодическое повышение уровня билирубина крови, но и, в качестве прогностического теста, тем больным, которым планируется лечение препаратами, обладающими гепатотоксичностью.*

*В частности, доказано, что у больных синдромом Жильбера более выражены побочные эффекты нового цитостатика иринотекана (применяемого при колоректальном раке, резистентном к фторурацилу). У таких больных, особенно на фоне применения высоких доз, увеличен риск развития гематологических и токсических осложнений.

Генетическая диагностика синдрома Жильбера проводится в МЦ «Статус»:

  • Для генетической (окончательной, точной) диагностики синдрома Жильбера необходимо сдать 1-2 мл крови.
  • Так как анализ генетический — необязательно сдавать кровь натощак, не нужно отменять прием каких-либо медикаментов, результат не зависит от того, в какое время суток взят материал для исследования.
  • Срок выполнения анализа: 10 рабочих дней:

Лечение

Пациенты в специальном лечении, как правило, не нуждаются, поскольку синдром Жильбера — это не заболевание (состояние, которое может причинить вред), а индивидуальная (генетически обусловленная) особенность организма.

Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок!

Основное значение имеет соблюдение режима труда, питания, отдыха:

— крайне нежелательны алкогольные напитки и жирная пища,

— не рекомендуются физические перегрузки (профессиональные занятия спортом),

— не показана инсоляция (в т.ч. посещение солярия!),

— следует избегать больших перерывов между приемом пищи,

— нельзя ограничивать употребление жидкости.

— любые тепловые физиопроцедуры на область печени вредны.

В период обострения (усиление желтухи) назначают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Но, как правило, не требуется и этого: эпизод желтухи разрешается самостоятельно.

Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием, то возможен приём фенобарбитала. Фенобарбитал входит в состав таких препаратов, как корвалол и валокордин, поэтому некоторые предпочитают применять эти капли (20-25 капель 3 раза в день), хотя эффект от такого лечения отмечается лишь у малой части пациентов.

Также возможен курсовой приём гепатопротекторов: карсил, легалон, хофитол ит.д.

В некоторых случаях назначают индукторы ферментов печени (Зиксорин Флумецинол, Синклит).

Решение о схеме лечения, в зависимости от состояния больного, принимает лечащий врач.

Прогноз

Прогноз благоприятный, поскольку синдром Жильбера (как сказано выше), по большому счёту, можно считать вариантом нормы. Люди с синдромом Жильбера практически здоровы и они не нуждаются в лечении. Хотя гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, синдром Жильбера не сопровождается повышением смертности. При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. Возможно развитие холелитиаза (желчекаменной болезни), психосоматических расстройств (депрессий).

О гриппе

Билирубин – это продукт распада эритроцитов. Он относится к гемоглобиногенным пигментам. Многие люди знают о существовании данного пигмента в человеческом организме, но что значит повышенный билирубин в крови и опасен ли он известно не всем.

Большая часть данного пигмента образуется вследствие физиологического распада старых эритроцитов, происходящего в печени и селезёнке человека.

За одни сутки в человеческом организме разрушается больше 1% красных кровяных клеток. Именно красные тельца содержат гемоглобин, который при их распаде преобразуется в билирубин. За сутки образуется примерно 300 миллиграмм этого пигмента.

Повышенный уровень данного компонента означает частичное поражение печени. Если повышен билирубин, то в организме нарушается естественный отток жёлчи, что приводит к желтухе.

Обратите внимание! Тип разновидности пигмента означает его опасность для жизни человека. Самый опасный – это непрямой билирубин.

Таблица: разновидности пигмента.

Разновидность пигментаХарактеристика
Прямой (связанный)Данный пигмент образуется вследствие контакта с глюкуроновой кислотой.
Непрямой (несвязанный)Несвязанный билирубин появляется вследствие распада гемовых компонентов. Он относится к токсичным пигментам, угрожающими человеческому здоровью.
ОбщийОбщий билирубин – это сумма обеих вышеуказанных пигментов.

Норма билирубина

Уровень билирубина определяется посредством проведения биохимического анализа крови. Но многие люди, не имеющие отношения к медицине, не знают, о чём говорит биохимия.

По показателям анализа можно судить, присутствуют ли нарушения в метаболических и обменных процессах в человеческом организме. Но чтобы понять пределы опасных норм, стоит знать допустимый уровень данного пигмента в плазме.

Норма билирубина в крови у женщин и мужчин:

  1. Норма несвязанного пигмента у взрослого не должна повышаться выше отметки 16.2 микромоль на литр плазмы.
  2. Допустимый уровень связанного билирубина колеблется от 0 до 5.1 микромоля на литр плазмы.
  3. Норма общего варьируется от 0.5 до 20.5 микромоль на литр плазмы.

Важно! Высокий уровень данного компонента очень опасен для человека. При превышении 34 микромоля на литр плазмы у человека начинает развиваться желтуха. Повышенный уровень данного пигмента в медицинской терминологии носит название гипербилирубинемия.

У новорождённых малышей в первые пять суток их жизни наблюдается повышенный билирубин. Это вполне нормальное физиологическое явление.

Норма для ребёнка равна 4.6 микромоля на литр.

Номы для новорождённых малышей:

  • Для недоношенных – 171 микромоля на литр.
  • Для рождённых в срок — 256 микромоля на литр.

Симптоматика

Нужно знать симптомы повышенного уровня данного компонента в плазме. Если вовремя заметить данный процесс, то лечение болезни или понижение уровня билирубина пройдёт быстрее.

  1. Окрашивание склер.
  2. Окрашивание слизистой оболочки ротовой полости.
  3. Пожелтение лица, ладонь, глаз.

Увеличение уровня связанного билирубина возможно при таких заболеваниях, как:

  • Вирусный гепатит типа А, В, С.
  • Бактериальный гепатит.
  • Токсическая интоксикация.
  • Лекарственная интоксикация.
  • Желтуха при беременности.
  • Наличие опухолей и образований в печени.
  • Билиарный цирроз.

Несвязанный билирубин может повышаться при таких недугах, как:

Симптоматика при желтухе:

  • Повышается температура тела.
  • Обнаруживается в кале и моче большого количества стерко – и уробилина.
  • Появляется учащённое сердцебиение.
  • Появляется повышенная усталость.
  • Увеличивается селезёнка. Об увеличении данного органа сигнализирует боль под левым ребром.
  • Появляется бледность кожных покровов.
  • Кожа и слизистые оболочки окрашиваются в желтовато – лимонный оттенок.

Признаки подпечёночной желтухи:

  1. Появляется зуд на кожных покровах.
  2. Кал светлого цвета.
  3. Возникает боль под правым ребром.
  4. Нарушается работа желудочно-кишечного тракта.
  5. Кожные покровы окрашиваются в желтоватый оттенок.

Симптоматика гепатита разных типов:

  • Повышается температура тела.
  • Появляется слабость.
  • Появляется боль в мышцах и суставах.
  • Боль под правым ребром.
  • Изменяется цвет кала и мочи.

Причины высокого билирубина в крови

Причины повышения уровня фракции в крови могут быть разными.

Обратите внимание! Для уточнения причины повышения компонента в плазме стоит сдать биохимию и пройти консультацию у медицинского работника.

Таблица: причины повышения уровня пигмента в плазме.

ПричинаОписание
Разрушаются красные кровяные тельцаПовышенный распад кровяных клеток – это гемолиз.

Различают два вида разрушений:

Распад возникает вследствие:

• Заражения инфекционными болезнями.
• Интоксикации гемолитическими ядовитыми веществами.
• Переливания плазмы, которая несовместима по группе или резусу.
• Возникновения онкологических образований в кроветворных тканях.
• Массивных кровоизлияний.Нарушается естественный отток жёлчиПодобное нарушение называется подпечёночной желтухой. Нарушению естественного оттока жёлчи свойственны такие причины:

• Наличие воспалительных процессов в желчевыводящих путях.
• Жёлчные протоки сдавливаются извне или закрываются камнями или образованиями.Нарушается обмен веществ и процесс выведения билирубинаНарушение провоцирует наследственная или приобретённая желтуха.

Как понизить?

На вопрос, как понизить билирубин в крови сможет достоверно ответить только врач. Медицинские работники призывают больных гипербилирубинемией не заниматься самолечением, ведь это очень опасно для здоровья и жизни.

Стоит понимать, что высокий уровень билирубина – не болезнь, а признак болезни. Поэтому лечить нужно причину, вследствие которой упадёт уровень данного показателя в крови.

Лечение не всегда подразумевает под собой приём лекарственных средств.

Если у человека повышенный билирубин возник не вследствие болезни, то снизить уровень можно при помощи:

  1. Инфузионной терапии. Терапия подразумевает под собой вливание глюкозы внутривенно. Дополнительно к глюкозе пациенту назначаются внутривенно дезинтоксикационные препараты, направленные на очищение организма от компонентов распада.
  2. Фототерапии. Эта процедура представляет собой облучение больного человека лампами, провоцирующими превращение несвязанного пигмента в связанный.
  3. Медицинских препаратов, направленных на нормализацию выведения жёлчи.
  4. Диеты. Правильное питание и соблюдение строгой диеты, назначенной врачом, снижает нагрузку на печёнку.

Дополнительно к диете прописывают медицинские средства для очищения организма и лекарства, понижающие уровень билирубина в плазме. Диета запрещает употребление жареного, солёного, перченого, острого и маринованного.

Важно! При гепатите назначается комплексное лечение, основой которого становятся лекарственные препараты, направленные на защиту печени.

Лечение народными средствами

Для понижения билирубина можно воспользоваться народными средствами, которые легко применять в домашних условиях.

Средства народной медицины:

    Настой из мяты и ромашки. Для приготовления настоя понадобятся высушенные цветки трав. Они соединяется в одинаковых пропорциях, и заливаются кипятком. На 4 столовые ложки смеси берётся 400 миллилитров воды.

Напиток употребляется по 100 миллилитров два раза в день: утром и перед сном.

  • Настой на основе пустырника и зверобоя. Для приготовления травы берутся в одинаковом количестве. На 50 граммов смеси понадобится 500 миллилитров горячей воды. Настаивается напиток 1 час. Рекомендовано его употреблять два раза в день по 100 миллилитров.
  • Свекольный сок. Выжимка свёклы употребляется перед каждым принятием пищи.
  • Настой на основе расторопши. 50 граммов семян расторопши залейте литром кипятка и проварите 30 минут на маленьком огне. Настой принимается по одной чайной ложке шесть раз в день.
  • Полезное видео

    источник