При гипотиреозе у новорожденных процессы конъюгации билирубина

Желтухи при гипотиреозе

Желтухи при гипотиреозе обычно диагностируются ретроспективно в случае появления других признаков (апатия, запор).

При протрагированной желтухе неясной этиологии уместно проведение исследования деятельности щитовидной железы с помощью скрининга.

Причины некоторых неконъюгированных гипербилирубинемии не всегда удается достоверно объяснить. В течение первой недели после рождения проявляются также некоторые гипербилирубинемии с большой фракцией конъюгированного билирубина. К ним относится обструкционная желтуха, осложняющая случаи ГБН при резус-конфликте, которая обычно не представляет диагностическую проблему.

При обнаружении повышенного уровня конъюгированного билирубина и отсутствии несовместимости крови по резус-фактору в раннем периоде после рождения необходимо всегда иметь в виду возможность септической инфекции и провести соответствующие исследования, т. е. посев из соскобов, крови и мочи, картину крови, в том числе и тромбоцитов, в некоторых случаях и определение уровня иммуноглобулинов.

Из инфекций небактериального характера необходимо думать о наличии цитомегалической инклюзионной болезни, токсоплазмоза, изредка и сифилиса. Заподозрив эти инфекции, необходимо провести соответствующие специальные исследования.

В этом периоде выявляются также некоторые формы гипербилирубинемии смешанного типа, которые входят в клиническую картину некоторых обменных пороков. Выявить такие редкие заболевания возможно на основе определения повышенного уровня аномальных метаболитов в крови и обнаружением их в моче.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Массивные экстравазаты крови, осумкованные или диффундированные в тканях, могут служить источником образования большого количества билирубина, так что его концентрация в экстрацеллюлярной жидкости нарастает и может возникать опасность развития ядерной желтухи. К ним относятся гигантские кефалогематомы, расположенные под черепным апоневрозом, в которые может вместиться почти одна треть объема крови новорожденного, и ребенок находится под угрозой геморрагического…

Путем экспериментальных и клинических исследований было доказано, что фенобарбитал повышает активность ряда микросомных энзимов, в том числе и глюкуронилтрансферазы. У новорожденных, родившихся у матерей, которым фенобарбитал вводили в соответствующих дозах до родов или которые получали его в течение 2 — 3 дней после рождения, отмечается значительное снижение подъема кривой неконъюгированного билирубина но сравнению с контрольной…

Физиологическая желтуха новорожденных Повышение концентрации неконъюгированного билирубина наступает почти у каждого новорожденного, видимая желтушность в отличие от взрослых развивается только при сравнительно высоком уровне билирубина, превышающем, как правило, 70 — 85 мкмоль/л (4 — 5 мг/ 100 мл). Оценка желтушного окрашивания носит неизбежно субъективный характер, и данные о частоте выраженной желтухи у доношенных и здоровых…

Воздействие фототерапии основано на познании, что под влиянием света соответствующей длины волны и интенсивности излучения происходит фотохимический распад билирубина в коже, а, может быть, и в сосудистом русле, а также образование водорастворимых метаболитов, которые быстро выводятся из организма с желчью и мочой. Вопросы о возникновении, о количестве и характере фотодеградационных продуктов до сих пор окончательно…

Почти у всех преждевременно родившихся новорожденных появляется выраженная желтуха, которая чаще, чем у доношенных новорожденных, достигает более высокой интенсивности. Обычно она начинается на 2 — 3-й день после рождения и нарастает не быстрее, чем у детей, родившихся в срок, однако бывает более длительной, так что максимума достигает на 5 — 7-й день жизни и остается…

источник

желтухи у новорождённых:задачи и тесты

Ситуационные задачи и тесты по теме «Желтухи у новорожденных и детей раннего возраста»

Ситуационные задачи

Задача N 1

Девочка О., 4 дней, находится в родильном доме.

Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, проте­кавшей с токсикозом в 1-й половине. Роды срочные. Масса тела при рож­дении 3100 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Закри­чала сразу, к груди приложена через два часа после рождения, сосала хо­рошо. На 3-й сутки появилась иктеричность кожных покровов.

При осмотре на 4-й день жизни состояние удовлетворительное, сосет хорошо, крик громкий. Кожные покровы чистые, умеренно иктеричны, пупочная ранка чистая. В легких дыхание пуэрильное, сердечные тоны звучные, живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется. Стул желтого цвета. Физиологические рефлексы вызываются, мышечный тонус удовлетворительный.

Группа крови матери А(П) Rh-положительная.

Группа крови ребенка 0(1) Rh-положительная.

Общий анализ крови: Нb- 196 г/л, Эр — 5,9х10 12 /л, ретикулоциты -1,5%, Ц.п. — 0,94, Лейк — 9,0х10 9 /л, п/я — 5%, с — 42%, э — 1%, л — 47%, м -5%, СОЭ — 2 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет — соломенно-желтый, реакция — кислая, удельный вес — 1004, белок отсутствует, эпителий плоский — немного, лей­коциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет, цилиндры — нет.

Биохимический анализ крови на 4-й день жизни: общий белок -52,4 г/л, билирубин: непрямой — 140 мкмоль/л, прямой — нет, мочевина -4,2 ммоль/л, холестерин — 3,6 ммоль/л, калий — 5,1 ммоль/л, натрий -141 ммоль/л, АЛТ — 25 ммоль/л, ACT -18 ммоль/л.

1. Поставьте диагноз.
2. Как Вы оцениваете массо-ростовой показатель при рождении?
3. Оцените результаты общего анализа крови.
4. Оцените результаты общего анализа мочи.
5. Оцените результаты биохимического анализа крови. С чем связа­ны выявленные изменения?
6. Расскажите об особенностях обмена билирубина у новорожденного.

7. Возможно ли развитие гемолитической болезни новорожденного в данном случае?

1. Каков генез желтухи в данном случае?
2. Проведите дифференциальный диагноз конъюгационной и гемо­литической желтухи у новорожденного.

10. При каких клинических синдромах новорожденного с желтухой следует показать невропатологу?

11.При каких цифрах непрямого билирубина новорожденному с жел­тухой необходимо сделать заменное переливание крови?

12.Требует ли лечения желтуха у данного ребенка?

13.Как кормить этого ребенка?

14.Каков прогноз для этого ребенка?

Мальчик Г., 1 суток жизни, находится в родильном доме.

Из анамнеза известно, что матери 25 лет, она имеет А(II) Rh-отрицательную группу крови. Первая беременность была 3 года назад, закончилась медицинским абортом при сроке 9 недель, осложнений не было.

Настоящая беременность вторая, протекала с токсикозом в первом триместре, в третьем триместре периодически отмечались подъемы АД до 145/90 мм рт.ст. В женской консультации наблюдалась нерегулярно. Роды срочные, самостоятельные. 1-й период — 6 часов 30 минут, 2-й — 25 минут, безводный промежуток — 3 часа. Масса тела при рождении 3300 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Сразу при рождении было отмечено желтушное прокрашивание кожных покровов, оболочек пуповины и околоплодных вод.

При первом осмотре педиатра выявлено увеличение размеров печени до +3 см и селезенки до +1,5 см.

При дополнительном обследовании:

билирубин пуповинной крови составил 105 мкмоль/л.

В биохимическом анализе крови новорожденного, взятом в возрасте 4 часов жизни, уровень непрямого билирубина составил 175 мкмоль/л.

Hb периферической крови, определенный по cito, 149 г/л. в первые сутки

1. О каком заболевании с большей вероятностью можно думать в данном случае?

2. Оцените результаты исследования, проведенного новорожденному в родильном доме.

3. Какое обследование следует провести ребенку для уточнения диагноза?

4. Каков патогенез настоящего заболевания?

5. Какие группы крови Вы знаете?

6. Как должна была наблюдаться в женской консультации эта беременная женщина?

7. Назначьте и обоснуйте лечение.

8. Какие ранние и поздние осложнения могут возникнуть при данном заболевании?

9. Можно ли было предупредить возникновение данного заболевания?

10. Как должен наблюдаться участковым педиатром этот ребенок после выписки?

В наблюдении, каких специалистов будет нуждаться ребенок в дальнейшем?

Мальчик А., 4 дней, поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома по поводу выраженной желтухи.

Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 23 лет, имеющей 0(1) Rh-отрицательную группу крови. Отец ребенка имеет А(П) Rli-отрицательную групп>’ крови.

Первая беременность закончилась медицинским абортом при сроке 10 недель. Настоящая беременность вторая, протекала с гестозом во второй половине. Роды срочные. Масса тела при рождении 3200 г, длина тела 52 см. Закричал сразу, крик громкий. К концу первых суток отмечена ик-теричность кожных покровов и склер. На вторые сутки желтуха усилилась.

При поступлении в стационар состояние тяжелое, выраженная иктеричность кожных покровов и склер, ребенок вялый, отмечается мышечная

гипотония, гипорефлексия. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2,5 см, селезенка у реберного края. Стул переходный.

Общий анализ крови: НЪ — 141 г/л, Эр — 3,9хЮ 12 /л, Ц.п. — 0,99, Лейк -9,4х10 9 /л, п/я — 7%, с — 53%, э -1%, л — 32%, м — 7%, СОЭ — 2 мм/час.

Биохимический анализ крови на 2-й день жизни: общий белок -54,4 г/л, билирубин: непрямой — 180 мкмоль/л, прямой — нет.

1. Поставьте и обоснуйте диагноз.

2. Какие обследования надо провести дополнительно для уточнения диагноза?

1. Каковы возможные результаты дополнительного обследования?
2. Каков патогенез выявленных клинических симптомов?
3. Какие изменения могут быть выявлены при осмотре невропатоло­га?
4. Какие результаты могут быть получены при УЗИ органов брюш­ной полости?
5. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз в данном случае?
6. Как следует кормить этого ребенка?
7. Назначьте лечение.

10.Какие группы крови Вы знаете?

11.Чем следует делать заменное переливание крови в случае его не­обходимости? Как выбрать группу крови и Rh-фактор?

12.Может ли данный ребенок быть вакцинирован БЦЖ и когда?

13.Как следует наблюдать за ребенком после выписки из стационара?

14.К какой группе здоровья следует отнести данного ребенка после выздоровления?

Девочка В., 5 дней, находится в родильном доме.

Из анамнеза известно, что матери 21 год, она имеет 0(1) Rh-отрицательную группу крови. Первая беременность закончилась родами 2 года назад, ребенок здоров, имеет 0(1) Rh-отрицательную группу крови. Нас­тоящая беременность вторая, протекала с отеками на ногах в третьем три­местре. Роды срочные. 1-й период 6 часов 30 минут, 2-й — 20 минут, без­водный промежуток — 4 часа 10 мин. Масса тела при рождении 3400 г, дли­на тела 53 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Закричала сразу, крик громкий. В возрасте 12 часов появилось желтушное прокрашивание кожи. Проводилась инфузионная и фототерапия.

При осмотре на 5-й день жизни: кожные покровы интенсивно желтые с зеленоватым оттенком, склеры иктеричны, пупочная ранка сухая, в лег­ких дыхание пуэрильное, хрипов нет, тоны сердца ясные, живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 3,5 см, селезенка — на 1 см, моча имеет интенсивную окраску, физиологические рефлексы новорож­денного снижены.

Общий анализ крови: НЬ — 152 г/л, Эр — 4,2х10 12 /л, ретикулоциты -6%, ц.п. — 0,99, Лейк — 12,0х10 9 /л, п/я — 6%, с — 49%, э — 1%, л — 36%, м -8%, СОЭ — 2 мм/час.

Группа крови ребенка А(П) Rh-положительная.

Биохимический анализ крови на 4-й день жизни: общий белок -54,8 г/л, билирубин: непрямой — 328 мкмоль/л, прямой — 34 мкмоль/л, мо­чевина — 4,2 ммоль/л, холестерин — 7,0 ммоль/л, калий — 4,6 ммоль/л, на­трий — 138 ммоль/л, кальций — 1,2 ммоль/л, ACT — 65 ед., АЛТ — 71 ед., ЩФ — 350 ед.

1. О каком заболевании можно думать в данном случае?
2. Объясните патогенез данного заболевания.
3. Оцените результаты общего анализа крови.
4. Оцените результаты биохимического анализа крови.
5. Какое дополнительное обследование следует провести ребенку для подтверждения диагноза?
6. Можно ли было прогнозировать развитие этого заболевания гине­кологами женской консультации?
7. О каком осложнении основного заболевания можно думать в данном случае и почему?
8. Какие осложнения могут возникнуть при проведении фототерапии?
9. Назначьте лечение.

10.Какова тактика ведения акушерами женщины после родов?

Тестовый контроль

УКАЖИТЕ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ

1. 1.Неконъюгированный билирубин представляет собой комплекс

би­лирубина с:

д) всем выше перечисленным

2. Коньюгированный билирубин – это комплекс билирубина с:

3. Физиологическая желтуха новорожденного развивается в результате:

а) повышения образования непрямого билирубина из-за укороченной продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином

в) снижения активности глюкуронилтрансферазы

г) повышения образования непрямого билирубина из-за укороченной

про­должительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином и

гипо­альбуминемии д) повышения образования непрямого билирубина из-за укороченной продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином, гипоальбуминемии и снижения активности глюкуронилтрансферазы

4. При первичном гипотиреозе уровень ТТГ в крови:

д) уровень ТТГ не имеет диагностического значения

5. Желтуха при синдроме Жильбера уменьшается при использовании:

б) антисекреторных препаратов

6. При гипотиреозе у новорожденных процессы конъюгации билирубина:

7. Причиной гемолитической болезни новорожденного является:

а) незрелость глюкуронилтрансферазы печени

б) изоиммунная гемолитическая анемия

г) внутриутробная инфекция

д) аутоиммунная гемолитическая анемия

8. При несовместимости крови матери и плода по резус-фактору гемолитическая болезнь новорожденного чаще развивается:

а) при первой беременности

б) при повторных беременностях

9. Более тяжелое течение гемолитической болезни новорожденного отмечается при несовместимости крови матери и плода по:

10. Гемолитическая болезнь новорожденного при 1-й беременности обусловлена чаще несовместимостью крови матери и плода:

11. Желтуха при гемолитической болезни новорожденного появляется:

12. Выздоровление как исход фетального гепатита:

13. Формирование атрезии желчевыводящих путей как результат перенесенного фетального гепатита:

УКАЖИТЕ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ

14. К проявлениям гемолитической болезни новорожденного относятся:

б) геморрагический синдром

15. В терапии гемолитической болезни новорожденного используют:

б) внутривенное введение стандартного иммуноглобулина

г) антибактериальную терапию

д) заменное переливание крови

16. Гипербилирубинемия с повышением уровня прямого билирубина отмечается при:

а) гемолитической болезни новорожденных

б) дефиците α-1-антитрипсина

в) конъюгационной желтухе, обусловленной морфо-функциональной незрелостью

источник

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

• Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
• Желтуху недоношенных новорожденных
• Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
• Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
• Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
• Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
• Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

• I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
• II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
• III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
• IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
• V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

источник