Прямой связанный билирубин плазмы крови 1 связан с альбуминами

Билирубин и его фракции (общий, прямой, непрямой)

Анализ, в ходе которого определяется содержание в крови желчных пигментов и их фракций. Они являются метаболитами распада гемоглобина, и их уровень повышается при усиленном разрушении эритроцитов, нарушении функции печени и желчевыводящих путей.

Результаты исследований выдаются с бесплатным комментарием врача.

Колориметрический фотометрический метод.

Мкмоль/л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную, капиллярную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Билирубин – желтый пигмент, который является компонентом желчи и образуется в селезенке и костном мозге при распаде эритроцитов. В норме эритроциты разрушаются через 110-120 дней после выхода из костного мозга. При этом из погибших клеток высвобождается металлопротеин гемоглобин, состоящий из железосодержащей части – гема и белкового компонента – глобина. От гема отщепляется железо, которое повторно используется в качестве необходимого компонента ферментов и других белковых структур, а гемовые белки превращаются в билирубин. Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин. Процесс превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый называется конъюгацией. Связанная фракция пигмента практически не поступает в кровь и в норме экскретируется с желчью. Билирубин в просвете кишечника под действием бактерий кишечника метаболизируется и выводится с калом, придавая ему темную окраску.

Прямой билирубин назван так в связи с методикой лабораторного исследования. Данный водорастворимый пигмент непосредственно взаимодействует с реактивами (диазореактивом Эрлиха), добавленными в пробу крови. Неконъюгированный (непрямой, свободный) билирубин нерастворим в воде, и для его определения необходимы дополнительные реактивы.

В норме за сутки в человеческом организме вырабатывается 250-350 мг билирубина. Выработка более 30-35 мкмоль/л проявляется желтушностью кожных покровов и склер. По механизму развития желтухи и преобладанию фракций билирубина в крови выделяют надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) или подпеченочную (механическую, обтурационную) желтуху.

При повышенном разрушении эритроцитов (гемолизе) или нарушенном захвате печенью желчного пигмента увеличивается содержание билирубина за счет неконъюгированной фракции без повышения уровня связанного пигмента (надпеченочная желтуха). Данная клиническая ситуация наблюдается при некоторых врождённых состояниях, связанных с нарушением конъюгации билирубина, например при синдроме Жильбера.

При наличии преграды на пути выхода желчи в двенадцатиперстную кишку или нарушениях желчевыделения в крови повышается прямой билирубин, что нередко является признаком обтурационной (механической) желтухи. При обструкции желчевыводящих путей прямой билирубин попадает в кровь, а затем и в мочу. Он является единственной фракцией билирубина, способной выделяться почками и окрашивать мочу в темный цвет.

Увеличение билирубина за счет прямой и непрямой фракции указывает на заболевание печени с нарушением захвата и выделения желчных пигментов.

Повышение непрямого билирубина нередко наблюдается у новорождённых в первые 3 дня жизни. Физиологическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов с фетальным гемоглобином и недостаточной зрелостью ферментных систем печени. При затянувшейся желтухе у новорождённых необходимо исключать гемолитическую болезнь и врождённую патологию печени и желчевыводящих путей. При конфликте групп крови матери и ребенка возникает повышенный распад эритроцитов малыша, что приводит к повышению непрямого билирубина. Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки нервной системы и может привести к повреждению головного мозга новорождённого. Гемолитическая болезнь новорождённых требует немедленного лечения.

У 1 из 10 тысяч младенцев выявляется атрезия желчевыводящих путей. Данная угрожающая жизни ребенка патология сопровождается повышением билирубина за счет прямой фракции и требует срочного хирургического вмешательства и в некоторых случаях трансплантации печени. У новорождённых также существует вероятность наличия гепатита с повышением как прямого, так и непрямого билирубина.

Изменения уровня фракций билирубина в крови с учетом клинической картины позволяют оценить возможные причины желтухи и определиться с дальнейшей тактикой обследования и лечения.

Для чего используется исследование?

• Для дифференциальной диагностики состояний, сопровождающихся желтушностью кожных покровов и склер.
• Для оценки степени гипербилирубинемии.
• Для дифференциальной диагностики желтух новорождённых и выявления риска развития билирубиновой энцефалопатии.
• Для диагностики гемолитической анемии.
• Для исследования функционального состояния печени.
• Для диагностики нарушений оттока желчи.
• Для наблюдения за пациентом, принимающим препараты с гепатотоксическими и/или гемолитическими свойствами.
• Для динамического наблюдения за пациентами с гемолитической анемией или патологией печени и желчевыводящих путей.

Когда назначается анализ?

• При клинических признаках патологии печени и желчевыводящих путей (желтуха, потемнение мочи, обесцвечивание стула, зуд кожных покровов, тяжесть и боли в правом подреберье).
• При обследовании новорождённых с выраженной и затянувшейся желтухой.
• При подозрении на гемолитическую анемию.
• При обследовании пациентов, регулярно употребляющих алкоголь.
• При использовании лекарственных препаратов с вероятным гепатотоксическим и/или гемолитическим побочным действием.
• При инфицировании вирусами гепатитов.
• При наличии хронических заболеваний печени (цирроз, гепатит, холецистит, желчнокаменная болезнь).
• При комплексном профилактическом обследовании пациента.

источник

Билирубин – норма прямого, непрямого и общего пигмента в крови

Лабораторные анализы позволяют диагностировать многие заболевания, о которых может свидетельствовать отклонение от норм тех или иных показателей. Важным показателем является билирубин, норма которого отличается у женщин, мужчин и детей. Рассмотрим, что это за компонент, каковы его функции, и как интерпретировать результаты анализа.

Что такое билирубин?

Уровень билирубина в крови отражает функционирование печени, желчевыводящих протоков, некоторых других органов, а еще обмена веществ в организме в целом. Это желчный пигмент, выступающий одним из главных компонентов желчи, выделяемой печенью. Прежде чем разбираться, что такое билирубин в крови как один из показателей при лабораторном анализе, узнаем, откуда он берется. Метаболизм билирубина – непрерывный и сложный химический процесс, при нарушении которого на том или ином этапе появляется изменение уровня этого вещества в сыворотке крови.

Типы билирубина

С учетом от особенностей процесса метаболизма билирубин разделяют на несколько типов (фракций):

1. Непрямой (несвязанный, свободный) – образуется первым в результате биохимических реакций. Это токсичный, пока не обезвреженный билирубин, который не способен растворяться в воде, но хорошо расщепляется в жирах. Он легко проходит сквозь мембраны клеток и провоцирует нарушение их функций.
2. Прямой (связанный) – нетоксичная фракция, образованная путем обработки и нейтрализации печенью свободного билирубина. Этот тип пигмента отлично растворяется в воде и выводится из организма с желчью и каловыми массами.
3. Билирубин общий – весь объем пигмента в кровяной плазме (сумма связанных и свободных фракций).

• чрезмерные физические нагрузки накануне исследования;
• длительное голодание или жесткая диета;
• прием желчегонных препаратов и некоторых других медикаментов;
• переедание;
• пребывание под ультрафиолетовыми лучами.

Билирубин общий повышен

Если наблюдается повышенный билирубин общий с равномерным распределением прямых и непрямых фракций, такое явление зачастую характерно для поражений печени, при которых орган становится неспособным нормально выводить данный пигмент из организма. Самыми вероятными причинами могут быть такие патологии:

• первичный билиарный цирроз;
• желчнокаменная болезнь;
• гельминтоз печени, желчного пузыря;
• внутрипеченочный холестаз;
• опухолевые процессы в печени;
• желтуха беременных;
• гепатиты разной этиологии (бактериальные, вирусные, токсические, медикаментозные, аутоиммунные).

Билирубин прямой повышен

Высокий билирубин при измерении уровня прямых фракций, уже обезвреженных печенью, появляется нередко при нарушении оттока желчи, что сопровождается активным выходом пигмента в кровяное русло. Такой результат анализа может свидетельствовать о следующих патологиях:

• инфекционный мононуклеоз;
• лептоспироз;
• гепатиты любого происхождения в острой форме;
• цирроз печени;
• желчнокаменная болезнь;
• холестаз (из-за закупорки конкрементом, опухолью или паразитами);
• дискинезия желчных путей;
• холангит;
• липоидоз желчных протоков;
• синдром Ротора;
• синдром Дабина-Джонсона;
• рак желчного пузыря или поджелудочной железы.

Билирубин непрямой повышен

Повышенный непрямой билирубин зачастую свидетельствует об усиленном разрушении эритроцитов или сбое процессов переработки непрямого билирубина, связанном с каким-либо заболеванием печени. Перечислим вероятные патологии, при которых отмечается такое значение анализа:

• некоторые тяжело протекающие инфекции (брюшной тиф, малярия, сепсис);
• синдром Жильбера;
• синдром Люси-Дрискола;
• синдром Криглера-Найяра;
• гемолитические анемии врожденного происхождения (серповидно-клеточная, сфероцитарная, несфероцитарная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле);
• токсические гемолитические анемии (при отравлении ядами, укусах змей и насекомых);
• лекарственная гемолитическая анемия (ассоциированные с приемом аспирина, антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств, инсулина);
• аутоиммунные гемолитические анемии (на фоне системной красной волчанки, лимфолейкоза, ревматоидного артрита, лимфагранулематоза);
• реакция на трансплантацию органов, переливание крови;
• обширные гематомы.

Как снизить билирубин?

Повышенный билирубин в крови – опасное явление, так как избыток данного пигмента в организме вызывает его интоксикацию. Это приводит к нарушению функционирования многих важных органов, и одним из первых страдает головной мозг. Снизить концентрацию данного вещества можно только после установления причины, вызвавшей его увеличение. Для этого зачастую требуется провести дополнительные исследования: печеночные пробы, УЗИ брюшной полости, анализы на вирусные гепатиты и так далее.

Универсальных методик снижения билирубина в крови не существует – способы лечения зависят от причинного первичного заболевания, на которое и воздействуют в таких случаях. В большинстве случаев проводится терапия в амбулаторных условиях, но иногда может потребоваться госпитализация и хирургическое вмешательство. В случаях, когда билирубин «зашкаливает», приближаясь к значению 300 мкмоль/л, требуется экстренная помощь, включающая плазмаферез и инфузионную терапию с введением глюкозы, альбумина.

Важное значение при лечении патологий, вызывающих увеличение концентрации билирубиновых фракций, имеет правильная диета, базирующаяся на таких принципах:

• дробное питание 5-6 раз в день;
• отказ от жареного, жирного, копченого, маринадов;
• отказ от острых специй;
• ограничение потребления соли;
• отказ от алкогольсодержащих напитков;
• увеличение потребления жидкости;
• ограничение употребления сладостей и выпечки;
• увеличение в рационе овощей и фруктов.

источник

Иммунология и биохимия

Билирубин

Желтуха — это желтый цвет кожи и склер, возникающий в результате осаждения в них билирубина вследствие повышенного уровня его в крови. ( рис.) Желтуха – не болезнь, желтуха -симптом основного заболевания.

Все о билирубине

Билирубин – это пигмент крови и желчи желтого цвета (рис.), продукт деградации гема гемоглобина эритроцитов.

Эритроциты человека живут 120 ± 4 дня. Стареющие эритроциты захватываются специальными клетками иммунной системы селезенки – макрофагами (рис.) и подвергаются в них метаболизму (рис.). Контроль над клеточным составом крови, антигенным составом крови – основная функция селезенки как биологического фильтра.

Метаболизм гема в макрофагах и билирубин

В физиологических условиях у взрослого человека, в час разрушаются 1

2 × 10 8 эритроцитов. Каждый эритроцит содержит около 280 миллионов молекул гемоглобина. Каждая молекула гемоглобина содержит 4 гема и белок (глобин). В макрофагах селезенки белковая часть расщепляется до аминокислоты, а гем (рис.) в ходе последовательных ферментативных реакций превращается в билирубин – соединение, окрашенное в желтый цвет, не растворимое в воде, но растворимое в липидах мембран клеток. Макрофаги выбрасывают билирубин в кровь, где его связывает альбумин. Альбумин – белок плазмы крови. На концентрацию альбумина приходится практически половина от всех белков плазмы. Каждая молекула альбумина способна связывать и нести к печени 4 молекулы билирубина в виде комплекса билирубин-альбумин. Б илирубин в комплексе с альбумином называют неконъюгированный, непрямой ил и билирубин крови . Непрямой билирубин токсичен!

Почему связывание билирубина с альбумином полезно для организма?

• Комплекс-билирубин-альбумин растворим в плазме;
• Связывание с альбумином предотвращает взаимодействие неконъюгированного билирубина с другими тканями и предупреждает их поврежден ие

Альбумин 1 л плазмы крови способен связать около 342-427.5 мкмоль или 1.7～17.1 мкг билирубина.

Некоторые препараты -сульфаниламиды и салицилаты — конкурируют с билирубином за связывание альбумином и вытесняют билирубин. У новорожденных это увеличивает риск ядерной желтухи (тип повреждения головного мозга при высоком уровнем билирубина в крови, который может привести ребенка к атетоидному церебральному параличу и потере слуха)

(рис. Печень) Превращение билирубина в печени

Придя в контакт с поверхностью гепатоцитов (клетки печени), свободный билирубин метаболизирует в связанный, конъюгированный, в три этапа:

Поглощение билирубина печенью

На поверхности печени комплекс-билирубин-альбумин распадается, альбумин возвращается в кровь, а билирубин как жирорастворимое соединение проникает через мембрану гепатоцитов В цитоплазме гепатоцитов билирубин специфически связывают два белка переносчика Y и Z (лигандины) и направляют его в эндоплазматический ретикулум (ЭПР). С врожденным нарушением синтеза этих белков связаны желтухи у новорожденных.

Конъюгация билирубина в ЭПР

В ЭПР билирубин связывается с глюкуроновой кислотой с образованием билирубин моно — или диглюкуронида (БМГ, БДГ). Этот процесс называется конъюгированием. Продукт реакции – прямой билирубин или печеночный билирубин.

• высокую растворимость всей молекулы билирубинглюкуронида
• переводит билирубин в нетоксичное соединение

Конъюгированный билирубин называют прямым. Название «прямой», » непрямой» – лабораторные термины. Комплекс билирубин-альбумин при добавлении к сыворотке диазореактива не даёт цветного окрашивания, если не добавить еще один реактив, кофеин, а БДГ с диазореативом Эрлиха непосредственно, напрямую дает красное окрашивание.

Процесс конъюгации усиливается препаратами барбитуровой кислоты. Она индуцирует синтез фермента, катализирующего перенос глюкуроновой кислоты на билирубин.

Основные биологические различия неконъюгированного и конъюгированного билирубина

источник