Меню

Виды желтух по виду билирубина

Существуют три типа нарушений обмена билирубина

Ситуации, при которых в крови накапливается билирубин, в зависимости от причины делятся на три вида:

  1. Гемолитические – в результате гемолиза при избыточном превращении гемоглобина в билирубин,
  2. Печеночно-клеточные – когда печень не в состоянии обезвредить билирубин,
  3. Механические – если билирубин не может попасть из печени в кишечник из-за механического перекрытия желчевыводящих путей.

В норме билирубин и его фракции находятся в крови в концентрации не более 20 мкмоль/л, но накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется в виде желтухи . Поскольку свободный билирубин липофилен, то он легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани. Последнее очень опасно для детей, особенно для новорожденнных, т.к. происходит резкое нарушение окислительного фосфорилирования и образования АТФ в нейронах.

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – ускоренное образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза любого происхождения – сепсис, лучевое поражение, несовместимость крови по AB0 или резус-фактору, дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пентозофосфатного пути, отравление гемолитическими ядами (хлорбензол, яд кобры), малярия. У новорожденных желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного.

Гепатоциты усиленно переводят избыток непрямого билирубина в связанную форму, секретируют его в желчь, в результате в кале увеличивается содержание стеркобилина, интенсивно его окрашивая.

Схема патогенеза гемолитической желтухи

Гемолитические состояния, независимо от причины, имеют характерные проявления – синдром гемолиза . Биохимическими маркерами синдрома являются:

  1. Гипербилирубинемия за счет повышения содержания в крови свободного (непрямого) билирубина.
  2. Интенсивная окраска мочи, обусловленная накоплением в ней пигмента стеркобилина (билирубина и уробилина нет).
  3. Насыщенный цвет кала за счет увеличенного содержания в нем стеркобилина.
  4. Низкий уровень гаптоглобина в крови.
  5. Повышение в сыворотке крови активности лактатдегидрогеназы-5 (из эритроцитов).

Механическая желтуха

Механическая (подпеченочная) желтуха развивается вследствие снижения оттока желчи при непроходимости желчного протока (закупорка желчного протока опухолями, желчными камнями). При этом происходит растяжение желчных капилляров, увеличивается проницаемость их стенок и не имеющий оттока в кишечник прямой билирубин поступает в кровь, развивается гипербилирубинемия.

Схема патогенеза механической желтухи

Биохимическими маркерами синдрома холестаза (в «чистом» виде, без повреждения гепатоцитов) являются:

  1. Гипербилирубинемия за счёт связанного (прямого) билирубина.
  2. В моче высокий уровень билирубина (коричневый цвет, цвет темного пива) и снижено количество стеркобилина, уробилина нет.
  3. В кале практически отсутствует стеркобилин (обесцвеченность, серовато-белое окрашивание).
  4. Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для желчных канальцев – щелочная фосфатаза (желчный изофермент), 5′-нуклеотидаза, γ-глутамилтранспептидаза.
  5. Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания α2-, β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для механической желтухи).

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная (печеночно-клеточная) желтуха – причиной может быть нарушение на всех трех стадиях превращения билирубина в печени:

  • извлечение билирубина из крови печеночными клетками,
  • конъюгирование билирубина,
  • АТФ-зависимая секреция в желчь.

Наблюдается при различных формах гепатитов (вирусные, токсические) и иных поражениях печени.

Схема патогенеза паренхиматозной желтухи

У младенцев вариантами паренхиматозной желтухи являются физиологические желтухи новорожденных и недоношенных:

  • физиологическая желтуха,
  • желтуха, вызываемая молоком матери и т.п.

Наследственные желтухи печеночного происхождения представляют собой синдромы Жильбера-Мейленграхта , Дубина-Джонсона , Криглера-Найяра .

Биохимическими маркерами синдрома цитолиза являются:

  1. Гипербилирубинемия за счёт обеих фракций билирубина – прямой и непрямой. Их концентрация в крови возрастает из-за одновременного нарушения секреции в желчь и увеличения проницаемости мембран клеток печени.
  2. В моче имеется билирубин (коричневый цвет, цвет черного чая), появляется уробилин.
  3. В кале стеркобилин снижен или в норме.
  4. Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для гепатоцитов – ЛДГ-5, АЛТ, АСТ, γ-глутамилтранспептидаза, глутаматдегидрогеназа.
  5. Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для гепатитов).

источник

Определение, классификация желтухи

Желтуха — это синдром, характеризующийся желтушным окрашиванием кожных покровов, слизистых оболочек и склер, обусловленный повышенным накоплением билирубина в сыворотке крови, а также других жидкостях и тканях организма.

Выявление желтухи не представляет трудностей, т.к. это хорошо заметный признак, обращающий на себя внимание не только медицинских работников, но и самого больного и окружающих его. Всегда значительно сложнее выяснить ее причину, т.к. желтуха наблюдается при многих как инфекционных, так и неинфекционных заболеваниях. Часто больные с механической желтухой ошибочно госпитализируются в инфекционный стационар с подозрением на инфекционный характер, что приводит к запоздалой диагностике и упущению времени для оптимального вмешательства.

Читайте также:  Билирубин 154 у новорожденного

В зависимости от первичной локализации патологического процесса, приводящего к развитию желтухи, и механизма возникновения выделяют следующие виды желтухи:

Надпеченочная или гемолитическая желтуха — вызвана главным образом повышенной продукцией билирубина в связи с усилением распада эритроцитов и реже при нарушении плазменного транспорта билирубина. К ней относятся различные типы гемолитической желтухи — врожденные дефекты эритроцитов, аутоиммунные гемолитические желтухи, ассоциированные с В12- (фолиево-) дефицитной анемией, рассасывающиеся массивные гематомы, инфаркты, различного рода интоксикации, отравления. Повышенный гемолиз независимо от его этиологии всегда приводит к характерной клинической триаде: анемия, желтуха с лимонным оттенком, спленомегалия.

Печеночная или паренхиматозная желтуха — обусловлена поражением гепатоцитов и/или холангиол. По ведущему механизму можно выделить несколько вариантов печеночных желтух. Она может быть связана с нарушением экскреции и захвата билирубина, регургитацией билирубина. Это наблюдается при остром и хроническом гепатитах, гепатозе, циррозе печени (печеночно-клеточная желтуха). В других случаях нарушаются экскреция билирубина и регургитация его. Подобный тип отмечается при холестатическом гепатите, первичном билиарном циррозе печени, идиопатическом доброкачественном возвратном холестазе, при печеночно-клеточных поражениях (холестатическая печеночная желтуха). В основе желтух может лежать нарушение конъюгации и захвата билирубина. Это отмечается при энзимопатической желтухе при синдромах Жильбера, Криглера-Найяра. Печеночная желтуха может быть связана с нарушением экскреции билирубина, например при синдромах Дабина-Джонсона и Ротора.

Механическая или обтурационная желтуха — осложнение патологических процессов, нарушающих отток желчи на различных уровнях желчевыводящих протоков.

Обмен билирубина в организме

Основной источник билирубина — гемоглобин. Он превращается в билирубин в клетках ретикуло-гистиоцитарной системы, главным образом в печени, селезенке, костном мозге. За сутки распадается примерно 1% эритроцитов и из их гемоглобина образуется 10–300 мг билирубина. Приблизительно 20% билирубина образуется не из гемоглобина зрелых эритроцитов, а из других гемсодержащих веществ, этот билирубин называется шунтовым или ранним. Он образуется из гемоглобина распадающихся в костном мозге эритробластов, незрелых ретикулоцитов, из миоглобина и др.

При разрушении эритроцитов гемоглобин расщепляется на глобин, железосодержащий гемосидерин и не содержащий железа гематоидин. Глобин распадается на аминокислоты и снова идет на построение белков организма. Железо подвергается окислению и снова используется организмом в виде ферритина. Гематоидин (порфириновое кольцо) превращается через стадию биливердина в билирубин.

Образующийся билирубин поступает в кровь. Так как он не растворим в воде при физиологическом pH крови, то для транспортировки в крови он связывается с носителем — главным образом, альбумином.

Печень выполняет три важнейшие функции в обмене билирубина: захват из крови гепатоцитами, связывание билирубина с глюкуроновой кислотой и выделение связанного (конъюгированного) билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры. Перенос билирубина из плазмы в гепатоцит происходит в печеночных синусоидах. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин отщепляется от альбумина в цитоплазматической мембране, внутриклеточные протеины гепатоцита захватывают билирубин и ускоряют его перенес в гепатоцит.

Поступив в гепатоцит, непрямой (неконъюгированный) билирубин переносится в мембраны эндоплазматической сети, где связывается с глюкуроновой кислотой под влиянием фермента глюкуронилтрансферазы. Соединение билирубина с глюкуроновой кислотой делает его растворимым в воде, что делает возможным переход его в желчь, фильтрацию в почках и обеспечивает быструю (прямую) реакцию с диазореактивом (прямой, конъюгированный, связанный билирубин).

Далее билирубин выделяется из печени в желчь. Экскреция билирубина из гепатоцита в желчь находится под контролем гормонов гипофиза и щитовидной железы. Билирубин в желчи входит в состав макромолекулярных агрегатов (мицелл), состоящих из холестерина, фосфолипидов, желчных кислот и незначительного количества белка.

Желчь течет согласно градиенту давления: печень выделяет желчь при давлении 300–350 мм.водн.ст., далее она накапливается в пузыре, который сокращаясь, создает давление 200–250 мм.вод.ст, что достаточно для свободного истечения желчи в ДПК при условии расслабления сфинктера Одди.

Читайте также:  Билирубин при рассеянном склерозе

Билирубин поступает в кишечник и под действием бактериальных дегидрогеназ превращается в мезобилиноген и уробилиногеновые тельца: уробилиноген и стеркобилиноген. Основное количество уробилиногена из кишечника выделяется с калом в виде стеркобилиногена (60–80 мг в сутки), на воздухе превращающегося в стеркобилин, что окрашивает кал в коричневый цвет. Часть уробилиногена всасывается через стенку кишечника и попадает в воротную вену, затем в печень, где расщепляется. Здоровая печень полностью расщепляет уробилин, поэтому в норме в моче он не определяется.

Часть стеркобилиногена через систему геморроидальных вен попадает в общий кровоток и выводится почками (около 4 мг в сутки), придавая моче нормальный соломенно-желтый цвет.

Нормальное содержание билирубина в крови:

непрямой (неконъюгированный, свободный): 4–16 мкмоль/л (75–85% от общего);.

прямой (конъюгированный, связанный): 1–5 мкмоль/л (15–25% от общего).

Повышение уровня общего билирубина в крови (гипербилирубинемия) свыше 27–34 мкмоль/л приводит к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется желтушным окрашиванием. Тяжесть желтухи обычно соответствует уровню билирубинемии (легкая форма — до 85 мкмоль/л, среднетяжелая — 86–169 мкмоль/л, тяжелая форма — свыше 170 мкмоль/л). При полном блоке желчных протоков ежедневно происходит повышение уровня билирубина на 30–40 мкмоль/ч (до уровня 150 мкмоль/л, далее скорость снижается).

Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа или ткани. Сначала обнаруживается желтое окрашивание склер, несколько позднее кожных покровов. Накапливаясь в коже и слизистой, билирубин в сочетании с другими пигментами прокрашивает их в светло-желтый цвет с красноватым оттенком. В дальнейшем происходит окисление билирубина в биливердин, и желтуха приобретает зеленоватый оттенок. При длительном существовании желтухи кожные покровы приобретают черновато-бронзовую окраску. Таким образом, осмотр больного позволяет решить вопрос о длительности желтухи.

источник

Классификация желтух: сравнительная таблица всех видов

У многих желтуха ассоциируется с болезнью Боткина, гепатитами В, С. Пожелтение кожи не всегда связано с болезнью печени. Существуют разные виды желтух. Их классифицируют по патогенезу (механизма развития). Каждый вид подразумевает особый подход к диагностике и лечению. Тема желтух объемная, включает ряд медицинских терминов. Но разобравшись в ней, пациент поймет, что происходит с организмом. Знания помогут контролировать действия врача, избежать случаев халатности, врачебных ошибок.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое желтуха?

Комплекс симптомов, включающий пожелтение кожных покровов, глазных склер. Симптомы появляются в результате патологического процесса в организме. Желтуха не самостоятельная, отдельно взятая болезнь, а проявление другого заболевания.

Изменение цвета кожи вызвано высокой концентрацией в организме природного фермента билирубина. Во время желтухи, организм вырабатывает его больше, чем способен вывести. Чтобы разобраться в причинах и видах заболевания, необходимо проследить путь билирубина, от момента образования, до выведения.

Билирубин (с лат. красный, желчь) – компонент желчи. Образуется из разрушенных эритроцитов. Эритроциты функционируют 3 месяца, после чего, с кровотоком доставляются в селезенку, где разрушаются. Элементы красных кровяных телец попадают в костный мозг, образуют гемоглобин. Упрощенный процесс дальнейших преобразований представлен в таблице.

Полученный билирубин не растворяется в воде, его называют не растворимым, не конъюгированным либо не пряным. Данный пигмент не выводится с мочой, токсичен. И тут в дело вступает печень. Ее клетки (гепатоциты), захватывают не прямой билирубин, пропускают через пищеварительную железу, связывая с глюкуроновой кислотой. Теперь пигмент способен растворяться в воде, он конъюгированный, прямой. В таком виде он попадает в желчь, вместе с ней по желчным протокам направляется в кишечник и преобразуется в 2 компонента:

  • Стеркобелин. Выводится с калом, придавая ему коричневый цвет.
  • Уробилин. Попадает в мочу, окрашивает ее.

Тип заболевания определяется тем, на каком этапе жизнедеятельности билирубина произошел сбой.

Виды желтух

Концентрация билирубина в норме не должна превышать 20,5 мкмоль на литр. Увеличение его количества может быть вызвано разными причинами, основных 3:

  1. Распадается чрезмерное количество эритроцитов.
  2. Клетки печени не справляются (болезни пищеварительной железы)
  3. Нарушен отток желчи.
Читайте также:  Как понизить холестерин и билирубин в крови

Во время безудержного гемодиализа образуется столько билирубина, что здоровая печень и ее транспортная система не в состоянии обезвредить пигмент. Это надпочечный (гемолитический) вид желтухи.

В результате болезней печени, гепатоциты не захватывают желчный пигмент из кровотока, либо не обеспечивают его конъюгирование. Данный вид заболевания называется паренхиматозная (печеночная) желтуха.

Когда сбой происходит во время прохождения билирубина по желчным путям, речь идет о механической (подпеченочной) желтухе. При этом билирубин попал в печень, соединился с глюкуроновой кислотой, но путь в кишечник ему перекрыт. На пути становится камешек (желчно-каменная болезнь), опухоль и пр. Фермент всасывается обратно в кровь и выводится через почки с мочой. Урина становится похожа на крепкий чай или темное пиво.

Отдельно стоит рассмотреть неонатальные желтухи. Это повышение концентрации билирубина у новорожденных деток. Цвет кожи нормализуется в течении 1 – 3 недель, после появления симптомов. Обратите внимание, если симптомы не проходят, при этом уровень гемоглобина ниже 90, малыш нуждается в срочном лечении. Свободный билирубин токсичен, опасен для мозга и нервной системы ребенка.

Сравнительная таблица всех типов желтух

Для удобства, виды желтух, провоцирующие факторы, симптомы систематизированы в таблице.

Типы желтух Этиология, какими заболеваниями вызваны Симптомы, внешние проявления

Кожа Кал Моча Размер печени Размер селезенки
Гемолитическая Чрезмерное разрушение эритроцитов.

Наследственные гемолитические анемии

Лимонный оттенок Темнее, чем обычно Темно-желтая Незначительно увеличена увеличена
Паренхиматозная

3. Энзимопатическая.

1. Вирусные гепатиты, токсические поражения, инфекционный мононуклеоз, цирроз.

2. Лекарственные гепатиты, холестатическая форма вирусного гепатита, первичный билиарный цирроз

3. Причина в нехватке специфических ферментов. Синдромы Дубина-Джонсона, Жильбера, Ротона

Желто оранжевая Бесцветный Цвета крепкого чая В зависимости от стадии и заболевания. От уменьшенного до значительно увеличенного размера. Увеличена
Механическая Опухоли, желчно-каменная болезнь, рубцы, спайки в брюшной полости Желтая с зеленоватым, либо серым оттенком Бесцветный Цвет темного пива Увеличена В норме

Диагностика различных типов желтух

При наличии симптомов назначают ряд исследований, обязательных для всех видов желтушного синдрома:

Общий, биохимический анализ крови.

Полученные результаты позволяют определить тип желтухи, затем врач назначает специфические исследования для уточнения диагноза, состояния больного.

Чтобы проверить наличие вирусных гепатитов, кровь исследуют на присутствие специфических антител. Состояние пищеварительной железы определяют показатели АЛТ, АСТ. В случае необходимости гепатолог назначает:

Томографию, УЗИ органов брюшной полости.

Сцинтиграфию пищеварительной железы.

Подобрать методы диагностики, и поставить диагноз врачу помогут ответы на вопросы:

Контактировал ли пациент с инфекционными больными?

Сколько раз в неделю он употребляет алкоголь?

Какие медикаменты принимал в последнее время?

Важно не скрывать факты, даже если вам неудобно о них говорить. Так, рассказав о незащищенном сексе вы сможете провериться на гепатит С, подтвердив либо опровергнув его наличие.

Особенности лечения желтух разных видов

Терапия направлена на нормализацию уровня желчного пигмента в крови и борьбу с причиной его роста.

При гепатитах вводят противовирусные препараты

Механическая желтуха лечится путем устранения преграды из желчевыводящих путей. В том числе операция.

Ферменты помогают улучшить пищеварения.

Гепатопротекторы нужны при паренхиматозном виде болезни.

При наличии осложнений, назначаются медикаменты для их устранения. Мочегонное средство полезно при асците. Железосодержащие препараты для повышения уровня гемоглобина. Антиоксиданты, раствор глюкозы помогают нейтрализовать токсины, вывести их из организма.

Любой вид желтухи предусматривает строгое соблюдение диеты, подбирает которую лечащий врач.

Прогноз

Прогноз зависит от заболевания вызвавшего желтизну кожных покровов. Гепатит А, если вовремя начать лечение, проходит без последствий. Правда, пропивать курс гепатопротекторов врачи рекомендуют хотя бы раз в год. Согласно исследованиям Росстат, в 2017 году на территории России зарегистрировано 1654 смерти от хронического вирусного гепатита С. От острого типа – 12 смертей. Т. е. прогнозировать может только лечащий врач после тщательного изучения анализов и постановки диагноза.

источник