Врожденный повышенный билирубин в крови

Содержание

Причины высокого (повышенного) билирубина в крови

Пожалуй, о таком показателе, как билирубин слышал если не каждый, то большинство из нас. Многие знают, что увеличение его содержания в сыворотке крови сопровождает различные болезни печени, может наблюдаться у новорожденных малышей, а основное клиническое проявление нарушений его обмена – желтуха. Каковы же причины повышения билирубина, механизмы и последствия этих нарушений? Об этом пойдет речь в нашей статье.

Что такое билирубин?

Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина.

Распад эритроцитов происходит главным образом в печени, селезенке, а также в костном мозге. В сутки в организме разрушается около 1% эритроцитов, а из содержащегося в них гемоглобина образуется до 300 мг билирубина. Этот пигмент обнаруживается в крови и в норме, однако его количество не должно превышать предельно допустимых значений.

На сегодняшний день особенности строения, метаболизма, а также причины нарушения в обмене билирубина изучены и описаны достаточно хорошо. При появлении желтухи, а это основной симптом гипербилирубинемии, диагностика в большинстве случаев не представляет значительных трудностей (см. желтуха — симптомы, заболевания, сопровождающиеся желтухой).

Основные этапы метаболизма билирубина

Итак, при разрушении эритроцитов образовался билирубин, представляющий собой токсичное и нерастворимое в воде соединение. Дальнейшее его преобразование происходит в несколько стадий:

с током крови билирубин переносится к печени – для этого необходим носитель, в роли которого выступает белок альбумин, быстро и прочно связывающий токсичный билирубин в плазме крови. Такой белково-билирубиновый комплекс не способен проникать сквозь почечный фильтр, поэтому и не попадает в мочу;
проникновение билирубина в печеночную клетку после отделения его от альбумина на поверхности мембраны гепатоцита и дальнейшая транспортировка по мембранам эндоплазматической сети;
конъюгация (связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматической сети и образование билирубин-диглюкуронида. Именно в таком связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и, таким образом, может выводиться с желчью и мочой из организма;
экскреция (выведение) с желчью – завершающий этап обмена билирубина, который в кишечнике превращается в уробилиногены и в качестве стеркобилиногена выводится с калом. Небольшое количество билирубина всасывается кишечной стенкой и, попадая в кровоток, фильтруется почками и выводится с мочой.

Норма билирубина

Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:

Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма 0 – 5,1 мкмоль/л
Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л

В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.

Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.

Бывает, что содержание билирубина в десятки раз превышает допустимые значения, что ставит под угрозу жизнь больного и требует оказания незамедлительной помощи.

Признаки повышенного билирубина

Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.

Иногда бывает, что выраженность желтухи не соответствует цифрам билирубина в сыворотке. Например, при ожирении, отеках желтушность менее заметна, в то время как у худых и мускулистых людей она выражена больше.

Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.

С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:

Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
Слизистая оболочка полости рта
Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа

Нужно помнить, что желтое прокрашивание кожи не всегда является следствием гипербилирубинемии. Например, при приеме пищи, содержащей большое количество каротина (морковь, томаты), сахарном диабете, гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы) кожа может приобретать желтый оттенок, однако в этих случаях склеры будут обычного цвета (интактны).

Список заболеваний, сопровождающихся высоким уровнем билирубина в крови

Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин:

Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
Хронические гепатиты (гепатит С), аутоиммунные гепатиты
Бактериальные гепатиты (бруцеллезный, лептоспирозный)
Токсические (отравления токсичными соединениями, грибами), лекарственные (прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, противоопухолевых препаратов)
Желтуха беременных
Опухоли печени
Билиарный цирроз
Наследственные желтухи — синдром Ротора, Дабина-Джонсона

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:

Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле
Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия
Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос)
Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Разновидности желтухи и основные причины повышенного билирубина в крови

Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:

Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)
Нарушение нормального оттока желчи
Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)

Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:

инфекции (малярия, сепсис, брюшной тиф, микоплазмоз);
отравления гемолитическими ядами различного происхождения (токсины бледной поганки, ртуть, свинец, змеиный яд другие);
переливание крови, несовместимой по групповой принадлежности или резус-фактору;
злокачественные опухоли, в частности, кроветворной ткани (лейкозы, миеломная болезнь и другие);
массивные кровоизлияния (инфаркт легкого, обширные гематомы).

Для гемолитической желтухи характерны следующие симптомы:

лимонно-желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер глаз
бледность вследствие анемии из-за повышенного разрушения эритроцитов
боли в левом подреберье по причине увеличении селезенки
возможно повышение температуры тела
в кале и моче обнаруживают большое количество стерко- и уробилина, придающих им темное окрашивание
на фоне недостатка кислорода в тканях организма у человека может быть сердцебиение, головные боли, повышенная утомляемость

Нарушение нормального оттока желчи

Подпеченочная желтуха развивается при обратном поступлении в кровь конъюгированного билирубина вследствие нарушения его оттока с желчью, чаще всего возникающее при желчнокаменной болезни, остром и хроническом панкреатите, аневризме печеночной артерии, раке поджелудочной железы или желчного пузыря, дивертикулах двенадцатиперстной кишки. При этом состоянии в крови высокий прямой билирубин. Причинами этого вида желтухи могут быть:

закрытие желчных протоков камнем, опухолью, паразитами;
сдавление желчных протоков извне, сопровождающее опухоли желчного пузыря, головки поджелудочной железы, увеличение лимфоузлов;
воспалительные процессы в желчевыводящих путях с последующим их склерозом и сужением просвета;
врожденные аномалии или недоразвитие желчных протоков.

Для данного вида гипербилирубинемии (при камнях в желчном пузыре, раке желчного или поджелудочной) характерно:

максимально сильное желтушное окрашивание кожных покровов
большинство больных жалуются на кожный зуд, результатом которого являются расчесы на коже
поскольку связывающая функция печени в этом случае не нарушена, в крови будет обнаруживаться повышенное количество конъюгированного билирубина
в отличие от других видов желтух, каловые массы будут ахоличны, то есть иметь практически белый цвет, что связано с отсутствием в них стеркобилина, а моча темного цвета
возникают периодические боли в правом подреберье или приступ такой боли при печеночной колике
нарушение работы ЖКТ — метеоризм (причины, лечение), понос, запор, тошнота, снижение аппетита, отрыжка горьким

Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.

Наследственные желтухи

Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:

синдром Криглера-Найяра
синдром Жильбера
синдром Дабина-Джонсона

Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.

Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.

Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.

Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.

Приобретенные желтухи

Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.

Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и циррозах печени.

Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).

При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:

признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
общей слабостью
мышечными и суставными болями
на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях

При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.

Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.

Циррозы печени- представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.

Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).

Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.

С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.

Повышенный билирубин у новорожденных

Особое внимание заслуживают гипербилирубинемии, то есть повышенный билирубин у новорожденных. Известно, что в первые дни жизни большинство малышей имеют ту или иную степень выраженности желтухи, которая носит физиологический характер.

Происходит это потому, что организм ребенка приспосабливается к внеутробному существованию, а так называемый фетальный (плодный) гемоглобин сменяется на гемоглобин «взрослого» типа, что сопровождается частичным разрушением эритроцитов. Как правило, пик пожелтения отмечается на 3-5 сутки жизни, а через короткое время оно разрешается, не принося вреда организму ребенка.

В случаях, когда гемолиз происходит у недоношенных детей либо обусловлен резус-конфликтом или другими причинами, может происходить значительное повышение несвязанной фракции билирубина с проникновением его сквозь гемато-энцефалический барьер.

Результатом будет развитие так называемой ядерной желтухи, при которой повреждаются ядра головного мозга, что представляет угрозу жизни малыша и требует незамедлительной интенсивной терапии.

Во всех случаях необходимо точно установить причины высокого билирубина у новорожденного, дабы избежать серьезных осложнений при своевременно начатом лечении:

физиологический распад эритроцитов
повреждение печени
врожденные аномалии желчевыводящих путей
резус-конфликт и др.

Как снизить билирубин?

Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха — это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.

При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.

Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.

источник

Повышенный билирубин общий,прямой или непрямой — причины у детей и взрослых, симптомы и методы лечения

При распаде гем-содержащих белков в эритроцитах образуется билирубин – особый природный пигмент желто-зеленого оттенка. Это физиологический процесс, связанный с разрушением красных кровяных клеток, отслуживших свой срок. Билирубин содержится в крови и желчи, а его уровень является важным показателем биохимического анализа. Обменный процесс рассматриваемого фермента происходит в организме постоянно. От уровня этого пигмента зависит полноценность работы печени. Повышение билирубина может свидетельствовать о нарушениях функций эритроцитов или оттока желчи.

Что такое билирубин

Так называется продукт распада гемоглобина, цитохрома и миоглобина – гем-содержащих белков. Образование этого желчного пигмента происходит в печени. Весь процесс его метаболизма включает несколько этапов:

С током крови пигмент переносится в печень с помощью носителя – белка альбумина, связывающего это токсичное соединение.
На поверхности гепатоцитов происходит отделение билирубина. Здесь он попадает в печеночные клетки, где связывается с глюкуроновой кислотой. Токсичность фермента пропадает, и он уже может растворяться в воде и выводиться с желчью из организма.
Далее пигмент попадает в кишечник, трансформируется в уробилиноген, после чего выводится естественным путем вместе с калом.
Небольшая часть фермента всасывается и проникает в кровоток. Эти остатки фильтруются печенью и выделяются уже с мочой.

Если на каком-то из этапов произошел сбой, то кровь начинает накапливать этот пигмент. Он проявляет свои токсические свойства, из-за чего и страдают внутренние органы. С учетом от особенностей процесса метаболизма билирубин разделяют на:

Непрямой (несвязанный, свободный). Это и есть продукт распада гемовых веществ. Является токсичным, легко проходит сквозь мембрану клетки. Отвечает за доставку билирубина в печень, где происходит его обезвреживание.
Прямой (связанный). Это уже нетоксичный билирубин, который образуется в печени и в дальнейшем выводится с калом. Данный вид фермента участвует в образовании желчи.

Без учета указанных фракций у человека определяют уровень общего билирубина, поскольку он повышается при увеличении любой из составляющих. В целом, данный пигмент выступает главным клеточным антиоксидантом – веществом, связывающим свободные радикалы. Тем самым билирубин замедляет процессы окисления. Дополнительно он помогает восстанавливаться разрушенным эритроцитам.

Норма общего билирубина

Количество билирубина в крови измеряется в мкмоль/л. Для определения отклонений врачи определили пределы нормальных значений этого фермента. Показатели разнятся для каждого вида данного пигмента (непрямого, прямого, общего), возраста и пола человека. У женщин уровень немного ниже по сравнению с мужчинами из-за меньшего количества эритроцитов в крови. Общие показатели билирубина в норме отражает таблица:

Общий билирубин в сыворотке крови, мкмоль/л

Норма прямого и непрямого билирубина в крови

Количество прямой фракции должно составлять около 25% от общего билирубина, а на непрямую приходится около 75%. Показатели нормы в отдельных лабораториях иногда отличаются. Это объясняется тем, что используются реактивы с другими характеристиками или модифицируются методы проведения анализов. Отличия могут составлять от десятых долей до 1 мкмоль/л. Общепринятые нормы отражает таблица:

Повышенный билирубин в крови

Определение количества билирубина необходимо, потому как при превышении нормальных показателей этот желчный пигмент вызывает интоксикацию организма. Это приводит к нарушению функций важных органов: головного мозга, печени, сердца, почек. Первый является самым чувствительным в отношении действия желчного пигмента. Состояние, при котором уровень билирубина превышает нормальный на 50 и более мкмоль/л, называется гипербилирубинемией.

Причины

С учетом того, какой показатель билирубинового пигмента повышен, выделяются гемолитическая, механическая, паренхиматозная и смешанная желтухи. Чаще диагностируют первые три вида. Кроме того, существует псевдожелтуха, при которой кожа накапливает каротины, что связано с длительным употреблением апельсинов, моркови или тыквы. Отличие истинной желтухи в том, что желтыми становятся не только кожные покровы, но и слизистые оболочки. Повышение определенных показателей билирубинового пигмента указывает на определенный вид желтухи:

общего – паренхиматозная (печёночная);
прямого – механическая (подпечёночная);
непрямого – гемолитическая (надпечёночная).

Повышен общий билирубин

Нормы этого желчного пигмента имеют очень широкие границы, потому как его уровень может колебаться при действии разных внешних и внутренних патологических и физиологических факторов. Гипербилирубинемия часто возникает в следующих случаях:

после интенсивных физических нагрузок;
при переедании;
длительном голодании.

Если общий билирубин повышен, то это указывает на поражение печени, из-за чего развивается печёночная желтуха. Кожа приобретает насыщенный оранжевый или яркий желтый оттенок. Такая гипербилирубинемия возникает при следующих заболеваниях или состояниях:

гепатитах;
гепатозах;
первичном билиарном циррозе;
лептоспирозе;
синдроме Ротора – семейной желтухе;
опухолях в печени;
мононуклеозе;
пилефлебите;
систематическом употреблении алкоголя.

Прямой

Если повышаются показатели прямой фракции, то причиной является воспалительный процесс в желчном пузыре или нарушения процесса оттока желчи, которая вместо кишечника попадает в кровь. Такое состояние называется подпечёночной (обтурационной, механической) желтухой. Цвет кожи и слизистых при этом становится желтым с зеленым или серым оттенком. Если прямой билирубин повышен, то у человека могут диагностировать следующие заболевания или состояния:

холедохолитиаз – конкременты или камни в желчном пузыре;
гельминтозы;
холангит;
спазмы и аномалии развития желчных путей;
синдром Мириззи, Дабина-Джонсона;
атрезии желчных путей;
хронический панкреатит;
травмы желчного пузыря;
поствоспалительные или постоперационные стриктуры;
рак желчных протоков;

Непрямой

Повышение непрямой фракции наблюдается при ускоренном распаде эритроцитов в селезенке, печени или костном мозге – патологическом гемолизе, который характерен для новорожденных. Еще одна причина – миолиз (разрушение мышечной ткани) из-за травм или миозитов. Как и гемолиз, он не связан с печенью и возникает выше нее, еще в кровеносной системе, поэтому развивающаяся желтуха называется надпечёночной.

Если непрямой билирубин повышен, то кожные покровы приобретают ярко-желтый цвет с синеватым оттенком. Причинами этого вида гипербилирубинемии являются следующие патологии или состояния:

наследственная анемия (недостаток железа);
отравлении гемолитическими ядами (свинцом, ртутью, бледной поганкой);
переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору;
резус-конфликтная беременность;
прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, обезболивающих, противоопухолевых препаратов;
аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, системная красная волчанка;
сепсис, брюшной тиф, малярия;
синдром Жильбера, Криглера-Найяра.

Почему повышен у женщин

Причины повышения билирубина в крови не зависят от пола. У женщин желтуха может возникать из-за перечисленных выше заболеваний или состояний. В список причин гипербилирубинемии у представительниц слабого пола можно добавить беременность. При вынашивании ребенка норма желчного пигмента составляет 5,0-21,2 мкмоль/л. Эти показатели не сильно отличаются от тех, что должны иметь небеременные женщины – 3,5-17,2 мкмоль/л.

Незначительные отклонения допустимы, если до зачатия у будущей мамы не было проблем со здоровьем. В противном случае гипербилирубинемия может указывать на возможные заболевания сердечно-сосудистой системы. До этого они могли никак себя не проявлять, но беременность их спровоцировала, потому как сердце стало перекачивать больше крови. Такой же напряженный режим во время вынашивания ребенка испытывают желчный пузырь и почки женщины. Причинами гипербилирубинемии во время беременности могут выступать следующие патологии:

токсикоз на раннем сроке;
желчнокаменная болезнь;
внутрипеченочный холестаз беременных;
эклампсия и преэклампсия;
острая жировая дистрофия печени.

У мужчин

Гипербилирубинемия у мужчин может развиваться по тем же причинам, что и у женщин, исключая лишь факторы риска, связанные с беременностью. У представителей сильного пола отмечаются другие провокаторы желтухи. Они связаны со следующими факторами, характерными для мужчин:

они больше курят;
чаще женщин употребляют алкоголь;
меньше следят за личной гигиеной;
чаще набивают себе татуировки;
нарушают режим питания.

У мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин, отмечается синдром Жильбера. При этой патологии гипербилирубинемия достигает показателей 80-100 мкмоль/л, причем преобладает непрямая фракция. Остальные причины желтухи у мужчин ничем не отличаются от тех, что характерны для женщин:

медикаментозное отравление;
хронические болезни печени;
недостаток витаминов В12;
цирроз печени;
желчнокаменная болезнь;
хронический алкоголизм;
вирусные гепатиты.

У новорожденных

Нормы билирубинового пигмента у детей не совпадают с показателями для взрослых. Сразу после рождения количество этого фермента практически соответствует значениям, как у зрелых людей, но на 4-ый день жизни его уровень резко возрастает. Это можно заметить по коже младенца, которая желтеет. Бояться такого состояния не нужно, поскольку у новорожденных формируется физиологическая желтуха.

Гипербилирубинемия у новорожденных связана с тем, что некоторое число эритроцитов разрушается, чтобы освободить место под новый, уже «взрослый» гемоглобин, а плодному (фетальному) – дать возможность вывестись из организма. Это своеобразная реакция приспособления ребенка к новым условиям жизни. Спустя неделю кожа малыша приобретает нормальный оттенок, поскольку уровень билирубинового пигмента снижается до 90 мкмоль/л.

Затем показатели и вовсе приходят к нормам, свойственным для взрослого человека. Кроме физиологической желтухи, гипербилирубинемия у новорожденных может возникать в следующих случаях:

у слабых новорожденных;
у недоношенных детей;
у малышей, рожденных с патологией;
при резус-конфликте матери и ребенка;
если предыдущий ребенок имел гемолитическую болезнь, требующую фототерапии;
при значительных синяках или гематоме мозга;
на фоне потери более 10% веса от рождения, что бывает связано с недостатком молока у матери;
у крупных детей;
при синдроме Криглера-Найяра;
при наличии у матери сахарного диабета;
при инфекциях мочевыводящих путей.

Симптомы

Ярким признаком гипербилирубинемии является желтушный цвет кожи, склер и слизистых оболочек. Это связано с тем, что желчный пигмент попадает в кровь и ткани организма, чем и придает им такой цвет. Кроме того, он действует на нервные окончания, вызывая у человека сильный зуд. На фоне этих признаков могут наблюдаться и следующие симптомы:

тошнота;
горечь во рту и отрыжка;
снижение аппетита;
дискомфорт, тяжесть в правом подреберье;
потемнение мочи до оттенка чая;
белый цвет каловых масс;
общая слабость;
головокружение;
утомляемость;
раздражительность;
метеоризм;
учащенное сердцебиение;
головная боль;
нарушения памяти;
увеличение размеров печени.

Чем опасен повышенный билирубин в крови

Последствия гипербилирубинемии касаются работы печени, желчного пузыря, нервной и пищеварительной систем. Из-за нарушения процесса переваривания у человека развивается гиповитаминоз. Вследствие неполноценной работы печени из организма не выводятся токсины и шлаки, что приводит к интоксикации. В желчном пузыре образуются камни, после чего развиваются холециститы. Гипербилирубинемия опасна развитием и следующих патологий:

энцефалопатии, сопровождающейся расстройствами памяти, путанным сознанием, физической слабостью;
потерей сознания и в тяжелых случаях – комой из-за поражения тканей головного мозга.

Гипербилирубинемия разделяется на несколько степеней тяжести в зависимости от того, насколько показатели билирубина превышают нормальные цифры:

Незначительная. Повышение показателей желчного пигмента до 50-70 мкмоль/л. Угроза для жизни отсутствует, тяжелая интоксикация и поражения внутренних органов не отмечаются. Человек может длительно жить в таком состоянии, но причина гипербилирубинемии должна быть выяснена.
Выраженная. Здесь концентрация повышается до 150-170 мкмоль/л. Состояние опасно, но не является критическим. При длительном протекании гипербилирубинемия вызывает выраженную интоксикацию.
Тяжелая. Уровень билирубина повышается до 300 мкмоль/л. Существует угроза для жизни больного из-за сильной интоксикации и нарушения работы внутренних органов.
Крайне тяжелая. Показатели превышают уровень 300 мкмоль/л. Они несовместимы с жизнью. Если причина не будет устранена за несколько дней, то будет летальный исход.

Как лечить

Гипербилирубинемия – это не отдельная патология, поэтому лечить необходимо заболевание, ставшее первопричиной данного состояния. Только так можно нормализовать уровень желчного пигмента и избавиться от желтухи. Для этого пациенту необходимо сдать ряд анализов: крови (общий и биохимический), печеночные пробы, на вирусные гепатиты. Дополнительно могут назначить ультразвуковое исследование печени.

После определения причины гипербилирубинемии врач подбирает схему лечения в зависимости от выявленного заболевания. Кроме этиотропной терапии, пациенту назначают специальную диету. Медикаментозное лечение зависит от выявленной причины желтухи:

если нарушен отток желчи, то используют желчегонные средства;
при врожденных дефектах красных клеток крови устраняют только внешние проявления недуга;
в случае инфекционной природы билирубинемии рекомендуется лечения антибиотиками, иммуномодулирующими, противовоспалительными и гепатопротекторными препаратами;
при гемолизе эритроцитов показана инфузионная терапия с введением альбумина, глюкозы и проведение плазмафереза;
физиологическую желтуху новорожденных лечат фототерапией, при которой за счет ультрафиолетового облучения кожи свободный токсичный билирубин связывается и выводится из организма.

Препараты

Медикаментозное лечение гипербилирубинемии направлено на устранение ее причины. Первый этап терапии проводится в стационаре, чтобы врач мог наблюдать за пациентом. Кроме того, при паренхиматозной желтухе возможно развитие кровотечения, поэтому больному тоже может потребоваться квалифицированная помощь. В зависимости от причины гипербилирубинемии назначают следующие группы препаратов:

Сорбенты и антиоксиданты. Показаны для лечения желтухи на фоне интоксикации организма. Эти препараты помогают вывести из организма токсины и улучшить обмен веществ. В данной категории лекарств используются Активированный уголь и Энтеросгель.
Дезинтоксикационные растворы. Вливаются внутривенно при интоксикации организма. Часто используются в сочетании с сорбентами, глюкозой и антиоксидантами для выведения излишков желчного пигмента.
Желчегонные. Используются при нарушениях оттока желчи (при подпечёночной желтухе). Желчегонным действием обладают препараты Ховитол и Аллохол.
Антибиотики. Необходимы при бактериальной природе желтухи, например, в случае сепсиса. Врач может назначить антибиотик из группы пенициллинов, макролидов или цефалоспоринов.
Гепатопротекторы. Обладают положительным воздействием на функционирование печени. Используются при необструктивном холестазе, когда застой желчи не сопровождается образованием камней в желчном пузыре. Примером выступает препарат Урсофальк, который применяется при болезнях печени и желчного пузыря. В случае гепатита рекомендуют принимать Эссенциале, Хофитол или Карсил.
Ферменты. Необходимы для снятия воспаления и разжижения желчи. К таким препаратам относят Фестал, Панзинорм, Мезим.

Диета

На фоне приема медикаментов при гипербилирубинемии требуется соблюдение особой диеты. Она направлена на облегчение состояния печени, желчного пузыря и организма в целом. Питаться нужно часто – до 6 раз в день маленькими порциями, которые оставляют легкое чувство голода после приема пищи. Рацион должен состоять в основном из продуктов, богатых пектином и клетчаткой: рябины, смородины, шиповника, свеклы, абрикосов.

Ежедневно стоит включать в меню один из видов круп. При гипербилирубинемии полезны гречка, овсянка и рис. Положительный эффект в случае желтухи приносят и следующие продукты:

тушеные и вареные овощи;
белок куриного яйца;
травяные чаи;
сладкие фрукты;
обезжиренные молочные продукты;
нежирное мясное филе;
овощные и десертные молочные супы;
нежирные телятина, говядина, кролик;
бессолевой хлеб;
нежирные речная (карась, судак, щука, сазан) и морская (путассу, треска, навага, минтай) рыба;
вода без газа;
мармелад, мед.

Не допускается употребление продуктов, содержащих консерванты и красители. Жирное, жареное и тушеное мясо, консервы, копчености, колбасы, сало, печень и мозги тоже не допускаются в рационе при желтухе. В список запрещенных продуктов относят и следующее:

хрен, уксус, горчицу, пряности;
чеснок, репу, редьку, редис, лук зеленый;
сливки, жирную сметану и творог;
какао, кофе;
кислые фрукты – сливу, цитрусовые;
бобовые, пшено, белокочанную капусту (усиливают брожение в желудке).

Видео

источник