Ядерная желтуха новорожденных цифры билирубина

Желтушка у новорожденных: норма билирубина, причины и последствия повышения

Девять месяцев ожидания завершились, на свет появилось маленькое чудо. Малыша приносят на кормление, он ест, спит. Мама с любовью разглядывает свое дитя, замечает, что кожица становится желтоватого окраса. Неужели это болезнь? Разберемся, что такое желтушка у новорожденных, каковы причины и последствия для младенца, какой должна быть норма билирубина.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое желтуха новорожденных?

Изменение цвета кожных покровов происходит из-за повышения уровня билирубина в крови новорожденного. Механизм может быть связан с естественными причинами, не угрожать здоровью малыша – физиологическая желтушка, но встречаются и патологические виды желтухи.

• Физиологическая.
  Связана с неразвитостью печени новорожденного, которая не справляется со связыванием билирубина. К концу первой недели жизни железа начинает полноценно функционировать, показатели постепенно приходят в норму. Причиной бывает грудное вскармливание при малом количестве молока, что усиливает концентрацию гормонов, мешающих работе печени. Состояние грудничка стабильно, он хорошо кушает, набирает вес, физиологические отправления в норме. Печень, селезенка нормальных размеров.
• Патологическая.
  Причиной может быть резус-конфликт между отрицательной матерью и положительным ребенком, генетические заболевания печени, желчного пузыря, влияние инфекций на плод во время беременности. Самостоятельно такой вид не исчезает, требует медицинского вмешательства. Печень, селезенка новорожденного – с тенденцией к увеличению, возможны изменения стула, мочи.

Почему у новорожденных повышается билирубин?

После двенадцатой недели зачатия у плода происходит развитие кровеносной системы. Образуется фетальный гемоглобин, отличающийся повышенной способностью к переносу кислорода. Благодаря этому белку происходит внутриутробное оснащение кислородом организма, несмотря на маленький объем кровообращения.

При изменении температурной среды и кислотности, склонен к разрушению. В последние недели беременности, период новорожденности происходит замена на обычный гемоглобин, который устойчив к воздействию среды. Фетальный – разрушается, высвобождая билирубин.

Билирубин у новорожденного не успевает полностью переработаться из-за незрелости органов, попадает в кровь, вызывает желтушную окраску кожи. Еще одна причина – низкое содержание альбумина, отвечающего за связывание билирубина. К месяцу жизни процессы нормализуются.

Причины повышения билирубина при патологических состояниях следующие.

• Гемолитическая болезнь.
  При резус-конфликте антитела вызывают массированный распад красных кровяных телец с выбросом билирубина.
• Инфекционные, генетические заболевания.
  При внутриутробном поражении печень новорожденного не способна функционировать полноценно.

Нормы билирубина по возрастам

Билирубин – желчный пигмент, образующийся в результате разрушения белков – гемоглобина, миоглобина, цитохрома. Процесс происходит в печени, селезенке, костном мозге. Превышение пороговых значений может указывать на повышенное разрушение эритроцитов, либо на сбой выведения из организма в результате патологии. У новорожденного анализ на уровень билирубина берется из пуповины сразу после появления на свет.

Показатели билирубина новорожденного и взрослого человека различны. Таблица представляет возрастные особенности.

Показатель может повышаться до 256 микромоль, тревожным сигналом считается 324. Для недоношенных младенцев нормы ниже. Медики проявляют беспокойство при уровне 150-250 микромоль.

Когда появляется и проходит желтуха у новорожденных?

Физиологическая желтушка проявляется на вторые или третьи сутки после рождения. Грудничок хорошо кушает, не проявляет беспокойства, кал, моча нормального цвета. Интенсивность окраски снижается через десять дней, полностью желтизна проходит к месячному возрасту ребенка.

Желтуха грудного молока длится дольше. Яркую окраску новорожденный приобретает с одиннадцатого по двадцать третий день. Цвет может держаться до трех месяцев. Для проверки используется временный перевод на искусственное вскармливание. Если ребенок за пару дней без материнского молока побледнел, речь идет о грудной желтухе. Опасности для новорожденного нет, мать может продолжать грудное кормление.

Появление желтизны в первые сутки после родов, вялость, апатичность, частое срыгивание – признаки патологической желтухи. Желтизна держится значительно дольше трех недель, сопровождается потемнением мочи, высветлением кала. Наблюдается увеличение селезенки, печени. Без стационарного лечения желтуха такого типа самостоятельно не пройдет.

Последствия желтушки у новорожденных

Выясним, почему желтуха опасна. Желчный пигмент не водорастворим, способен накапливаться в жировых клетках. При критическом превышении билирубина, часть откладывается в ядерных зонах головного мозга новорожденного, вызывая интоксикацию, тяжелые повреждения. Различают пять степеней тяжести, последняя указывает на ядерную желтуху.

• Повышенный тонус, мышечные подергивания.
• Выбухание большого родничка.
• Монотонный крик.
• Закатывание глаз.
• Дыхательная недостаточность.

Последствия для новорожденного серьезны. Даже кратковременная гипоксия головного мозга влечет необратимые изменения.

• ДЦП.
• Парезы.
• Задержка психического развития.
• Физическое отставание в развитии.
• Умственная отсталость различной степени.
• Тугоухость или тотальная глухота.

Лечение желтушки

Физиологическая желтуха новорожденного способна проходить самостоятельно. Помощь оказывают мероприятия.

• Начало кормления в ранние сроки – молозиво, предмолоко, расслабляет кишечник, выводит излишки пигмента с калом.
• Кормление через каждые три часа, либо по требованию младенца.
• Фототерапия. Применение лампы, имитирующей солнечные лучи, под воздействием которых ускоряется выведение желчного пигмента.

Кормящим матерям назначают диету.

• Отказ от жареного, острого, пряного, копченого, соленого, жирного.
• Дробное питание каждые три часа шесть раз в сутки.
• Прием овощей, фруктов, прошедших термическую обработку.
• Употребление пищи с высоким содержанием белка – нежирное мясо, рыба, молочные продукты и каши.
• Отказ от газообразующей пищи.
• Отказ от хлебобулочных изделий из дрожжевого теста, ограничение сахара.

При патологическом развитии процесса врачи применяют препараты.

• Смекта, активированный уголь, энтеросгель – для снижения циркуляции желчного пигмента.
• Элькар, препарат с L-карнитином, помогает разрушению пигмента.
• Хепель, урсофальк – обладают желчегонным действием.

Лечение гемолитической болезни, вызванной конфликтом резусов матери и ребенка, происходит в стационаре. Применяется обменное переливание эритромассы и плазмы.

Пожелтение кожных покровов новорожденного малыша может быть нормальным физиологическим процессом, но необходимо следить за развитием симптоматики, чтобы избежать нежелательных осложнений, угрожающих здоровью младенца.

источник

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

МКБ-10

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Причины

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

1. Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
2. Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
3. Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Патогенез

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

источник

Желтуха новорожденных

Что такое желтуха новорожденных

Грудное вскармливание. Общие сведения.

Когда начинать грудное вскармливание. Положение ребенка пр.

Причины возникновения желтухи новорожденных

Грудное вскармливание. Проблемы и решения.

Нагрубание молочных желез. Травмы и трещины сосков. Кисты .

Другие причины младенческой желтухи

• Внутреннее кровотечение (кровоизлияние)
• Инфекция в крови ребенка (сепсис)
• Другие вирусные или бактериальные инфекции
• Несовместимость крови матери и крови ребенка
• Болезни печени, нарушающие ее функцию
• Дефекты ферментов печени
• Заболевания эритроцитов ребенка, приводящие к их чрезмерному разрушению.

Факторы риска развития младенческой желтухи

• Преждевременные роды. Ребенок, рожденный до 38 недели беременности, может иметь более незрелые ферменты печени и медленнее избавляться от токсичного непрямого билирубина, по сравнению с доношенными детьми. Кроме того, среди недоношенных детей чаще встречается недостаток питания и редкие дефекации, что также увеличивает риск желтухи, поскольку билирубин частично выводится с калом.
• Крупные кровоизлияния во время родов. Если у новорожденного есть крупные «синяки» (например, кефалогематома), его риск желтухи значительно возрастает, поскольку все эритроциты, попавшие в гематому, разрушаются и высвобождают большое количество непрямого билирубина.
• Несовпадение группы крови матери с группой крови ребенка (ABO-конфликт или резус-конфликт). В таком случае организм матери воспринимает организм ребенка как угрозу и вырабатывает антитела против эритроцитов ребенка. Эти антитела проникают через плаценту в кровь ребенка и усиливают интенсивность распада эритроцитов.

Симптомы желтухи у новорожденных

Желтуха. Описание внешних проявлений.

Желтый оттенок кожи и склер глаз. У темнокожих детей желтизн.

• Степень желтухи у вашего ребенка нарастает (кожа становится все более желтой)
• Кожа вашего ребенка выглядит резко желтой как на животе, так и на руках и ногах
• Склеры глаз вашего ребенка становятся все более желтыми
• Ваш ребенок выглядит больным или чрезмерно вялым, или его трудно разбудить
• Ваш ребенок не набирает вес и/или плохо сосет
• Ваш ребенок во время плача издает необычный пронзительный крик
• Ваш ребенок имеет какие-либо иные беспокоящие Вас симптомы
• Желтуха продолжается более трех недель

Осложнения желтухи

Острая билирубиновая энцефалопатия

• Чрезмерная необъяснимая вялость, или трудности пробуждения
• Громкий плач
• Плохое сосание или неполноценное кормление
• Интенсивное разгибание шеи и спины (выгибание тела и запрокидывание головы назад)
• Повышение температуры тела
• Рвота

Ядерная желтуха

• Непроизвольные и неконтролируемые движения (атетоидный церебральный паралич)
• Неподвижный взгляд вверх
• Потеря слуха
• Неправильное развитие зубной эмали

Подготовка к визиту врача

• Уровень билирубина в крови на данный момент
• Наличие недоношенности у ребенка
• Аппетит ребенка, уровень лактации у матери
• Возраст ребенка
• Наличие кефалогематомы или других синяков
• Наличие тяжелой желтухи в анамнезе у старшего брата или сестры ребенка

• Насколько хорошо Ваш ребенок сосет?
• Ваш ребенок получает грудное или искусственное вскармливание?
• Как часто он прикладывается к груди, как долго сосет?
• Как часто он мочит пеленки? (частота мочеиспусканий?)
• Как часто он пачкает пеленки (частота дефекаций?)
• Через какие промежутки времени он просыпается для следующего кормления? Он делает это сам, или Вам приходится его будить?
• Не кажется ли Вам ваш ребенок больным, или чрезмерно вялым?
• Температура тела ребенка является стабильной?

• Эта желтуха является опасной? Указывает ли она на другое заболевание?
• Нужны ли моему ребенку дополнительные анализы?
• Есть ли необходимость в лечении желтухи?
• Требуется ли моему ребенку госпитализация?
• Когда вы планируете осмотреть ребенка в следующий раз?
• Можете ли вы порекомендовать мне печатные материалы или сайты о желтухе и правильном вскармливании младенца?
• Мне следует внести какие-либо изменения в процесс кормления ребенка?

Диагностика желтухи

Лечение желтухи новорожденных

• Световую терапию (фототерапию). Ваш ребенок может быть помещен под специальное освещение, которое имеет высокую интенсивность и сине-зеленый спектр. Суть метода состоит в том, что мощный свет изменяет форму и структуру молекул непрямого билирубина таким образом, что он становится водорастворимым (гидрофильным), хотя и в меньшей степени, чем прямой билирубин, однако этого достаточно, чтобы он начал выводиться с калом и мочой. Иными словами – это превращение непрямого билирубина в прямой – в обход печени. Следует отметить, что фототерапия имеет синий цвет, но не содержит ультрафиолетовое излучение – оно блокируется специальным фильтром и не попадает на ребенка. Это значит, что фототерапия совершенно безвредна для вашего ребенка.

• Введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). Желтуха может быть вызвана несовместимостью крови матери и ребенка, то есть воздействием агрессивных материнских антител на эритроциты ребенка. Внутривенное вливание иммуноглобулина (белков крови доноров) может снизить уровень этих антител, и иногда этого достаточно, чтобы устранить необходимость в обменном переливании крови.
• Пероральное введение фенобарбитала. Ранее считалось, что фенобарбитал стимулирует работу ферментов печени, активирует переход непрямого билирубина в прямой и способствует разрешению желтухи. Однако в настоящее время метод признан малоэффективным и токсичным, и к нему прибегают довольно редко.
• Обменное переливание крови. Редко, когда тяжелая желтуха не реагирует на другие виды лечения, ребенку может потребоваться обменное переливание крови. Суть процедуры состоит в многократном заборе небольших количеств крови ребенка, очистке ее от билирубина и материнских антител, разведении ее физраствором и введении обратно в вену ребенку. Иногда может быть использована донорская кровь. Эта процедура проводится в отделении интенсивной терапии и позволяет резко снизить тяжесть желтухи.

Домашнее лечение младенческой желтухи

Приложение к смартфону для скрининга желтухи у новорожденных

Желтуха является частым состоянием у младенцев в первые дни .

источник