Ядерная желтуха новорожденных уровень билирубина

Содержание

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

МКБ-10

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Причины

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Патогенез

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

источник

Ядерная желтуха: причины и симптомы у новорожденных, лечение

Ядерная желтуха – это цитотоксическое поражение клеток головного мозга новорожденного высоким содержанием билирубина. При этом кожа ребенка приобретает желтый цвет, но это может указывать также на приспособление малыша к окружающей среде. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, нужно сделать биохимию крови: при ядерной желтухе будет увеличено содержание билирубина. Его уровень может быть так высок, что с кровотоком он направляется прямо в головной мозг. Таким образом, поражаются ядра мозга, отсюда и название болезни.

Патология также имеет название билирубиновой энцефалопатии, что указывает на причину развития заболевания и клинические проявления. Однако энцефалопатия появляется до того момента, когда билирубин окрашивает клетки мозга. Исходя из этого некоторые специалисты считают, что ядерная желтуха новорожденных – это тяжелейшая форма билирубиновой энцефалопатии.

Причины развития

Болезнь возникает вследствие невозможности организма новорожденного ребенка справиться с увеличением билирубина в крови. В норме элемент повышен после рождения. Называется это физиологической желтушкой, с которой ребенок может справиться, а все симптомы проходят за пару дней. Для ядерной желтухи характерен критичный уровень билирубина, который к тому же направляется в мозг и окрашивает его ядра.

Но для возникновения ядерного варианта желтухи нужны некоторые факторы. К примеру, гематоэнцефалический барьер пропускает в мозг лишь свободный билирубин, который связывается с альбумином. Получается, что для возникновения желтухи требуется такое состояние, как гипопротеинемия – снижение белка в крови. Именно поэтому симптоматика часто наблюдается у малышей с отечностью, родовыми травмами в районе головы, поскольку так барьерная функция снижается. Это же касается и недоношенных деток, ведь у них структуры мозга еще не созрели.

Еще один провоцирующий фактор для развития желтухи – несовместимость крови матери и ребенка.При этом концентрация свободного билирубина в крови превышает критический порог достаточно быстро и направляется в мозг. Патологические изменения протекают стремительно, часто приводят к смерти или инвалидности.

Дополнительные факторы развития ядерной желтухи:

ферментная недостаточность;
патология метаболизма;
кровоизлияния;
тяжелые патологии щитовидной или поджелудочной железы матери;
прием во время беременности противопоказанных препаратов;
внутриутробные инфекции.

Симптомы

Различают 2 стадии патологии:

Асфиксическая. Сопровождается приступами задержки дыхания. Тонус мышц сниженный, возникают подергивания, малыш плохо сосет грудь или бутылочку со смесью. Но такие симптомы нужно дифференцировать с другими патологиями –сепсис, родовые травмы с кровоизлияниями в мозг и т.п.
Спастическая. Сопровождается гипертонусом мышц, порой до судорожного выгибания спины. Голова малыша сильно запрокидывается кзади, а глаза закатываются. Дыхание также нарушается, возникают его задержки. Ребенок может сильно плакать из-за болей во время гипертонуса.

На протяжении нескольких недель состояние новорожденного улучшается. Судорожный симптом встречается реже, гипертонус снижается. Но в конце 1-го года жизни судорожные состояния возвращаются, возникает ригидность мышц. При этом поражение мозга прогрессирует, что может сопровождаться ухудшением остроты зрения и слуха.

Массовое угнетение нейронных волокон находит отражение на интеллекте ребенка. У таких детей в дальнейшем диагностируют гиперактивность и различные степени умственной неразвитости.

Диагностика

Как правило, тот момент, когда младенец запрокидывает голову и закатывает глаза, уже позволяет врачу заподозрить у новорожденного ядерную желтуху. Однако гипертонус может сигнализировать и о прочих патологических состояниях мозга. В этом случае информативной будет биохимия крови на уровень билирубина и его мониторинг. Дополнительно проводится УЗ-диагностика печени и других органов, а также головного мозга.

Принято считать, что билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л, но эти показатели нужно считать примерными, ведь многие факторы могут снижать эти цифры, поэтому важно учитывать общее состояние малыша.

Хорошо, если терапия ядерной желтухи начнется до проявления клинической симптоматики. Обычно терапевтические методы применяются при показаниях билирубина на 50-70% выше предельно допустимых.

Лечение

Главный этап – это фототерапия спектром голубого цвета, который трансформирует токсичный свободный билирубин в вещество с одинаковым молекулярным составом, но различным химическим строением, который далее выделяется почками и печенью без связи с белками. Если после фототерапии снижения билирубина не происходит, то назначается переливание плазмы, белки которой связывают билирубин и выводят его.

Если и этот метод не оказал должного эффекта, то назначается прямое переливание крови. Иногда назначаются специальные препараты, которые препятствуют выработке билирубина. Это применяется тогда, когда родители новорожденного принимают решение отказаться от переливания крови, боясь наступления реакции несовместимости.

Прогноз и профилактика

Прогноз данной патологии довольно неблагоприятный, поскольку цитотоксическое влияние билирубина на мозг невозможно обратить. В будущем у детей развивается хореоатетоз, тугоухость, косоглазие, нарушается психическое и умственное развитие.

Профилактические мероприятия возможны только в период новорожденности, и они проводятся всем новорожденным с содержанием билирубина больше 200 мкмль/л, недоношенным детям, а также малышам, которые перенесли инфекционное поражение внутриутробно, кислородное голодание и любые родовые травмы.

источник

Ядерная желтуха у новорожденных: что это за болезнь и как ее лечить

Болезнь диагностируют в клинических условиях с помощью лабораторных исследований. Назначается терапия, направленная на избавление от неврологических симптомов и приведение в норму показателей билирубина. В данной статье содержится подробная информация о причинах, симптомах и лечении ядерной желтухи у новорожденных.

Ядерную желтуху еще называют «билирубиновой энцефалопатией». Второе название в медицине используется чаще, оно ассоциируется и с причиной болезни, и с ее проявлениями. Первое же возникло в ходе патоморфологических анализов и полученных результатов: ученые заметили, что ядра пораженного мозга были окрашены в желтоватый цвет.

Ядерную желтуху относят к достаточно тяжелым формам заболеваний новорожденных. В настоящее время нет данных о том, насколько эта патология частотная, но внимание педиатров к ней очень пристальное. Это связано с тем, что заболевание во многих случаях приводит к смерти детей, особенно недоношенных и страдающих от изоиммунной гемолитической анемии.

Причины возникновения заболевания

Ядерная желтуха развивается в связи с неспособностью организма малыша справляться с большой концентрацией билирубина в крови. В норме такая реакция обычно наблюдается в первые дни после рождения и исчезает через 2-14 дней. При ядерной желтухе концентрация веществ намного больше.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходим ряд условий. Например, проникнуть через гематоэнцефалический барьер способен лишь не связанный с альбуминами (свободный) билирубин.

Получается, что поспособствовать развитию заболевания может гипопротеинемия. Именно из-за этого симптомы ядерной желтухи чаще обнаруживают при наличии у детей обширной кефалогематомы или отеков.
Значительное повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера также связывают с родовыми или внутриутробными повреждениями. Они могут быть инфекционными, гипоксическими или травматическими. Те же негативные изменения провоцирует недоношенность: к моменту рождения структуры мозга еще не успевают созреть.
Значительно повышает риск появления ядерной желтухи у новорожденного и гемолитическая болезнь. При ней быстрее всего образуются предельно допустимые и превышающие их значения концентрации несвязанного билирубина. Вещество может быстро проникнуть в мозг малыша и спровоцировать опасные состояния. Среди них глубокая инвалидизация и даже смерть.

Неважно, что конкретно явилось источником патологии. Нужно понимать, что конкретного количества билирубина, за которым наступает выраженное проявление болезни, не существует.

Ядерную желтуху могут диагностировать при разных показателях концентрации билирубина. Конкретное значение будет зависеть от состояния почек, печени, головного мозга и других компенсаторных органов и систем организма.

Ядерная желтуха новорожденных: основные симптомы

В первые дни и недели жизни склеры и кожные покровы малыша желтеют. Это одно из главных проявлений гипербилирубинемии. При ядерной желтухе цвет склер и кожи ярко-желтый, и появляется он намного раньше.

Существуют две стадии ядерной желтухи новорожденных: асфиксическая и спастическая.

Основной признак асфиксической – разные по длительности приступы апноэ. Кроме того, у ребенка могут подергиваться отдельные мышцы и в общем снижаться мышечный тонус. Малыш плохо ест, становится вялым. Эти же симптомы характерны и для других болезней: родовых травм с кровоизлияниями, сепсиса и т.д. Именно поэтому выявить патологию на ранних сроках сложно.
Для спастической стадии ядерной желтухи характерен гипертонус мышц разгибателей. Он может быть очень интенсивным, достигать даже опистотонуса. Возникает симптом с необычным названием «заходящее солнце»: глаза малыша закатываются вверх, также ребенок может резко запрокидывать голову назад.

Дыхание сбивается, а во сне часто останавливается. Также болезнь сопровождается судорогами, резкими криками малыша и сжиманием кулачков. Крик вызывает боль и мышечное напряжение, которые сопровождают гипертонус.

Через пару недель ребенку становится гораздо лучше. Симптомы ядерной желтухи новорожденных ослабевают, реже проявляются гипертонус и судороги. Тем не менее около 80% детей с этим диагнозом в конце первого года жизни снова сталкиваются с судорогами. Приступы посещают чаще, начинает развиваться мышечная ригидность.

Из-за прогрессирующих признаков поражения мозговых нервов снижается острота слуха и зрения. Нередко медики диагностируют тугоухость и косоглазие. Негативные процессы сказываются и на умственном развитии.

Дети, которые после рождения перенесли ядерную желтуху, часто потом страдают от умственной отсталости и синдрома дефицита внимания с гиперактивностью.

Диагностика ядерной желтухи

Тревожными сигналами для педиатра, как правило, становятся закатывание глаз и запрокидывание головы у малыша. Также на ядерную желтуху указывает гипертонус, сопровождающийся поражением структур головного мозга.

Нормой для взрослых и детей считается показатель в 20 мкмоль на литр крови. При физиологической желтухе он способен вырасти до 200. Если такое значение наблюдается на первых неделях жизни, это не признак патологии.

Обязательно делают непрямую и прямую пробу Кумбса, развернутый анализ крови. Условно принято считать, что билирубин проникает сквозь гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л. На самом деле это нередко происходит и при меньших значениях.

Лучше всего, если родители и врачи обнаружат негативные изменения еще до возникновения ярко выраженных симптомов. Только так удастся значительно повысить шансы на выздоровление и минимизировать последствия от ядерной желтухи.

Если специалисты, проведя соответствующие лабораторные анализы, видят отклонение от нормы наполовину, они срочно приступают к лечебным мероприятиям.

Лечение ядерной желтухи

Главная цель, которую преследуют медики, – нормализовать концентрацию желчного пигмента в крови малыша. Также стараются купировать причины, вызвавшие гипербилирубинемию.

Обычно при ядерной желтухе применяют фототерапию. Есть научные подтверждения положительного влияния видимого спектра на токсичный непрямой билирубин. Цвета, особенно голубой, помогают трансформировать его и избежать вредной связи билирубина с кровяными альбуминами.
Если фототерапия не приносит ожидаемого снижения показателей, прибегают к переливанию плазмы крови. Благодаря полученным белкам лишний билирубин связывается и потом выводится из организма.
Стремительное прогрессирование ядерной желтухи и отсутствие должного эффекта от лечения – повод для прямого переливания крови. Также возможно медикаментозное лечение новорожденного пациента. Это практикуется, поскольку переливание цельной крови вызывает риск развития серьезных осложнений. Среди возможных последствий — реакция несовместимости.

Болезнь непосредственно связана с прямым токсическим действием билирубина на нейроны, расположенные в головном мозгу. Чтобы лечение помогло, нужно обязательно использовать и нейропротекторы. Также при наличии показаний следует проводить противосудорожную терапию.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

К сожалению, прогноз для этого серьезного заболевания нельзя отнести к благоприятным. Пагубное, разрушительное влияние желчного пигмента на мозговые структуры необратимо.

По статистике, большая часть детей, столкнувшихся с ядерной желтухой, впоследствии страдает от двустороннего хореоатетоза, у них заметно снижаются слух и зрение. Кроме того, задерживается психическое развитие таких ребят.

Для предотвращения ядерной желтухи новорожденным показана профилактическая фототерапия. Она будет эффективной, если проводить ее в первые дни после рождения ребенка. Если при проведении лабораторных анализов крови медики видят, что концентрация билирубина превысила отметку в 200 мкмоль/л, назначают фототерапию.

Профилактика также показана детям, которые перенесли внутриутробные инфекции, гипоксию и имеют родовые травмы. Фототерапия хорошо влияет и на состояние недоношенных новорожденных.

Для того, чтобы избежать ядерной желтухи у ребенка, лучше задумываться о возможных негативных последствиях еще на этапе планирования беременности. Будущим мамам стоит провести полное обследование и вылечить хронические заболевания, а также в целом улучшить самочувствие.
Во время вынашивания ребенка, чтобы избежать ядерной желтухи у новорожденного, будущей маме нужно проходить регулярные осмотры. Необходимо вовремя пресекать любые патологические процессы, правильно питаться. Особое внимание стоит уделить профилактике инфекционных заболеваний.

источник