Ядерная желтуха при уровне билирубина

Ядерная желтуха новорожденных — симптомы, диагностика, лечение

О причинах и последствиях конъюгационной желтухи у новорожденных читайте здесь.

Общее понятие

Ядерная желтуха новорожденных — фото:

Патологическая ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия представляет собой поражение некоторых участков головного мозга билирубином. Данное вещество обладает цитотоксическим действием и при высокой концентрации способно причинить серьезный вред здоровью малыша.

Патология сопровождается не только пожелтением кожных покровов и слизистых оболочек, но и рядом дополнительных симптомов.

При отсутствии своевременной терапии ядерная желтуха может стать причиной развития тяжелых неврологических отклонений в организме новорожденного.

Что провоцирует заболевание?

Главной причиной ядерной желтухи является повышение уровня билирубина в крови новорожденного. Спровоцировать такую патологию могут многочисленные факторы, в число которых входит генетическая предрасположенность, осложнения во время беременности или трудности родового процесса.

Некоторые хронические заболевания матери повышают риск развития ядерной желтухи у новорожденного, поэтому профилактические меры предпринимаются еще на этапе планирования зачатия.

Причинами ядерной желтухи могут стать следующие факторы:

Как лечить неонатальную желтуху новорожденных? Узнайте об этом из нашей статьи.

Симптомы и признаки

Симптоматика ядерной желтухи может отличаться в зависимости от формы заболевания. В медицинской практике патологию подразделяют на спастическую и асфиксическую стадию.

В первом случае у новорожденного наблюдается гипертонус мышц, тонические судороги, а голова постоянно запрокинута назад.

Вторая форма желтухи характеризуется регулярным проявлением приступов апноэ. Мышечный тонус при этом в значительной степени снижен, но иногда у малыша могут возникать своеобразные подергивания конечностей.

Симптомами ядерной желтухи являются следующие состояния:

Чем опасно?

Ядерная желтуха сама по себе является осложнением, опасным для здоровья ребенка. Развивается билирубиновая энцефалопатия постепенно, а пожелтение кожных покровов проявляется уже при поражении билирубином головного мозга новорожденного.

1. Процесс распространения высокой концентрации вещества по детскому организму может стать причиной летального исхода.
2. При отсутствии своевременного лечения возникает риск развития инвалидности или серьезных заболеваний неврологического типа.
3. Осложнениями ядерной желтухи могут стать следующие состояния:

• нарушение работы опорно-двигательного аппарата;
• токсическое отравление организма ребенка;
• мышечная ригидность;

  

• серьезные патологии печени;
• тугоухость;
• косоглазие;
• умственная отсталость;
• синдром дефицита внимания;
• летальный исход.

Рекомендации по лечению физиологической желтухи у детей в домашних условиях вы найдете на нашем сайте.

Диагностика и анализы

Подозрение на ядерную желтуху возникает у врача еще на этапе визуального обследования новорожденного. Для подтверждения диагноза малышу назначаются лабораторные исследования и комплексное обследование внутренних систем организма.

В некоторых случаях возникает необходимость в дополнительной консультации с профильными специалистами.

Диагностика ядерной желтухи включает в себя следующие процедуры:

• анализ крови на билирубин;
• биохимический анализ крови и мочи;
• общий анализ крови и мочи;
• УЗИ печени и селезенки;
• УЗИ головного мозга;
• пробы Кумбса.

Лечение

• Целью терапии ядерной желтухи является нормализация уровня билирубина в крови ребенка и устранение сопутствующих патологий, вызванных заболеванием.
• Курс лечения составляется индивидуально в зависимости от клинической картины состояния здоровья младенца.
• Для борьбы с недугом в медицинской практике чаще всего используются специальные процедуры, медикаменты или переливание крови (при наличии особых показаний).

Фототерапия

Фототерапия представляет собой метод лечения желтухи путем воздействия на кожные покровы новорожденного светом специальных ламп. Половые органы и глаза прикрываются повязками.

Ребенка поворачивают сначала на спину, затем на живот. Длительность курса фототерапии зависит от стадии патологии и тенденции малыша к выздоровлению.

Процедура пользуется популярностью в педиатрии и применяется при любой форме желтухи.

Переливание крови

Необходимость переливания крови возникает при критичном повышении уровня билирубина в крови младенца.

В некоторых случаях процедура назначается при отсутствии результатов фототерапии или иных методов лечения желтухи.

В пупочную вену новорожденного вводится эластичный катетер, через который будет вводиться и выводится кровь. Для переливания используется донорская плазма. Кровь выводится и вводится порционно.

Инфузионная терапия

Инфузионная терапия представляет собой внутривенное введение 10%-ного раствора глюкозы. Необходимость такой процедуры возникает для восполнения энергетической потребности.

Во время желтухи дети отличаются плохим аппетитом и могут полностью отказываться от кормления.

Глюкоза помогает организму малыша быстрее восстановиться и устранить некоторые негативные последствия перенесенного заболевания.

Препараты

Медикаментозная терапия при лечении ядерной желтухи необходима для нормализации процесса связывания и выведения билирубина из организма новорожденного.

Дополнительно малышу могут быть назначены мочегонные средства, препараты для восстановления работы печени и селезенки. Курс терапии зависит от клинической картины заболевания и степени поражения отделов головного мозга.

При лечении ядерной желтухи могут быть использованы следующие препараты:

Нужна ли грудному ребенку прививка от гепатита Б? Ответ узнайте прямо сейчас.

Какой прогноз?

Действие билирубина на клетки головного мозга становится причиной необратимых патологических процессов. В большинстве случаев полностью избавиться от негативных последствий недуга не удается даже при своевременной его диагностике.

У детей, перенесших ядерную желтуху, может снижаться слух или зрение, задержка психического развития, а также ряд других отклонений, связанных с недостаточным функционированием определенных отделов головного мозга.

Интенсивность последствий зависит от индивидуальных особенностей детского организма и выбранной тактики лечения.

Возможна ли профилактика?

Профилактику ядерной желтухи рекомендуется проводить еще на этапе планирования зачатия. Будущей матери надо вылечить имеющиеся заболевания и улучшить работу внутренних систем до максимальных показателей.

1. В период вынашивания плода женщина должна уделять особое внимание своему здоровью и образу жизни.
2. Большинство факторов, способных спровоцировать ядерную желтуху у новорожденного, возникает во время беременности.
3. Профилактика ядерной желтухи у новорожденных включается в себя следующие рекомендации:

1. Регулярный осмотр женщины у врача.
2. Соблюдение правил здорового питания во время беременности.
3. Своевременное лечение любых патологических процессов.
4. Профилактика инфекционных заболеваний во время беременности.

Ядерная желтуха относится к числу заболеваний, способных спровоцировать летальный исход младенца. У новорожденного внутренние системы продолжают формироваться в течение определенного времени.

Слабость органов делает их уязвимыми по отношению к негативным факторам. Билирубин обладает токсическим действием, поэтому при ядерной желтухе медицинская помощь младенцу должна быть оказана незамедлительно.

Делать ли ребенку прививку от гепатита А? Советы специалистов вы найдете на нашем сайте.

О патологической затяжной желтухе у новорожденных в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Ядерная желтуха новорожденных симптомы

После рождения ребенок начинает день за днем адаптироваться к условиям окружающей среды. И не всегда его организм успешно справляется с этим. Иногда он дает ответные реакции, которые проявляются самыми различными состояниями. Среди них находится и ядерная желтуха.

Что такое ядерная желтуха новорожденных

Патология опасна для жизни ребенка, так как при ее развитии происходит активное поражение мозговых клеток концентрированным билирубином, который оказывает на них цитотоксическое действие.

Основным симптомом ядерной желтухи является пожелтение кожных покровов.

Однако наличие иктеричности не служит основанием для постановки диагноза, потому что она также характерна и для других состояний, в том числе и физиологических, возникающих на фоне нормальной адаптации детского организма.

При развитии желтушки в организме детей происходит резкое увеличение билирубина (желтого пигмента), который по кровяному руслу проникает в головной мозг. Здесь он начинает распадаться и оказывать отравляющее действие на клетки, в результате чего они погибают.

Важно знать! Последнее время ядерная желтуха новорожденных диагностируется крайне редко, так как на сегодняшний день родильные отделения оснащены всем необходимым оборудованием, чтобы осуществлять качественный контроль за состоянием младенца сразу же после его рождения. Если и выявляется повышение билирубина в крови, то с помощью медикаментозной терапии его количество в короткие сроки возвращают в норму.

У взрослых также нередко наблюдается желтуха. Но в этом случае она носит вирусный характер и в роли ее провокатора выступает гепатит А, В, С и D. В отличие от ядерной желтушки, при ее развитии происходит поражение клеток печени, а не головного мозга. Однако осложнения также возникают часто и нередко приводят к летальному исходу.

Причины развития

Основная причина развития ядерной желтухи – это резкое увеличение билирубина, оказывающего токсическое действие на головной мозг. Спровоцировать данное явление могут различные факторы. Самыми распространенными из них являются:

• генетическая предрасположенность (не основная причина, но при наличии другого негативного воздействия на организм приводит к развитию патологии);
• травмы головного мозга;
• преждевременное открытие родовой деятельности, когда ребенок рождается раньше положенного срока;
• дефицит в организме ребенка особого фермента, который является ответственным за контролирование уровня желтого вещества в крови;
• нарушение метаболических процессов;
• несовместимость резус-фактора ребенка и матери;
• подкожные кровоизлияния;
• заболевания щитовидной железы у женщины во время беременности;
• прием беременной определенных лекарственных средств;
• воздействие инфекционных агентов на плод в период внутриутробного развития;
• патологии крови.

Спровоцировать развитие данной патологии может неправильный образ жизни женщины во время беременности, а именно употребление наркотических средств, спиртных напитков и курение. Перенесенные при вынашивании плода венерические болезни тоже могут вызвать подобную реакцию у организма ребенка после рождения.

Факторы риска

Причин, по которым у новорожденных может развиться ядерная желтуха, достаточно много. При этом существуют определенные факторы, увеличивающие риски ее возникновения в несколько раз. К таковым относят:

1. Преждевременные роды. Организм ребенка, который рождается раньше положенного срока, не способен справляться с возложенными на него обязанностями. Кроме того, его печень к этому времени вырабатывает еще незрелые ферменты, которые не могут в полной мере выводить непрямой билирубин, оказывающего на него токсичное действие. Поэтому у недоношенных детей развитие ядерной желтухи фиксируется практически в 2 раза чаще. Усугубляющим фактором является недостаток питания (большинство недоношенных младенцев помещают в специальные боксы, где кормят искусственными смесями) и редкие дефекации, поскольку в этом случае с калом выходит лишь малая часть желтого пигмента из организма.
2. Подкожные кровоизлияния, возникающие в период родоразрешения. При прохождении через родовые пути ребенок может получить травму, в результате которой у него появляются крупные гематомы. Они представляют собой скопления крови, в которых находится билирубин. Здесь он разрушается и высвобождает большое количество непрямого желтого пигмента, вызывающего токсичное отравление клеток головного мозга.
3. Резус-конфликт матери и ребенка. В такой ситуации женский организм начинает воспринимать плод как инородное тело, в результате чего дает ответную реакцию в виде выработки особых антител, действие которых направлено против эритроцитов эмбриона. Они проникают к нему через плаценту, вызывая активный распад кровяных тел и провоцируя повышение уровня непрямого билирубина.

Внимание! Наличие резус-конфликта не является поводом для прерывания беременности. При несовместимости крови часто рождаются здоровые дети. А если у них и наблюдается развитие ядерной желтухи, то ее быстро купируют при помощи медикаментозной терапии.

Ядерная желтуха новорожденных в медицине также именуется «билирубиновой энцефалопатией». Она имеет несколько видов, каждая из которых обладает своими характерными признаками:

1. Асфиксическая. При развитии такой формы у ребенка фиксируется слабый сосательный рефлекс. Он становится раздражительным и капризным. Работа дыхательной системы нарушается, он начинает дышать часто и прерывисто. А в период сна и вовсе дыхание может прекращаться на неопределенный промежуток времени.
2. Спастическая. Характеризуется поражением клеток головного мозга, что проявляется прерывистым дыханием, постоянным плачем и чрезмерной напряженностью практически всех мышц.

Каждая из этих форм ядерной желтухи опасна для здоровья. Остановка дыхания может привести к летальному исходу, если ее вовремя не заметить и не предпринять соответствующие меры.

Отмирание клеток головного мозга провоцирует различные отклонения в умственном развитии.

Поэтому при наличии симптомов данной патологии ребенок должен постоянно находиться под присмотром медсестры, чтобы в нужный момент ему оказали адекватную помощь.

Симптомы

Рассказывая о ядерной желтухе новорожденных и ее симптомах, в первую очередь следует выделить желтый цвет кожных покровов и склер ребенка. Особенно это отмечается на белках глаз, которые приобретают нездоровый оттенок.

• ребенок много времени проводит в стадии сна, а затем резко просыпается и начинает громко плакать;
• новорожденный отказывается от самостоятельного сосания груди или делает это очень вяло;
• у ребенка может повышаться температура;
• во время сна у него отмечаются частые кратковременные остановки дыхания;
• при проведении пальпации фиксируется увеличение объемов печени;
• наблюдается снижение мышечного тонуса, что проявляется запрокидыванием головы назад;
• судороги нижних конечностей;
• нарушение слуха и снижение остроты зрения (выявляется при помощи специального обследования у отоларинголога и офтальмолога).

Нельзя точно огласить список симптомов, которыми может проявляться ядерная желтуха. Ведь каждый организм имеет индивидуальные особенности и по-разному реагирует на различные патологические процессы, происходящие в нем. Поэтому, наличие даже одного или двух признаков болезни уже является серьезным поводом для тщательного обследования.

Диагностические процедуры

Если врач сразу же после рождения ребенка диагностировал у него ядерную желтуху, то положительный результат ее лечения гарантирован. Если новорожденный не получает адекватную терапию, то, соответственно, на этом фоне могут возникать различные осложнения, которые чреваты серьезными последствиями.

Первое, что делает специалист при постановке диагноза, — осуществляет осмотр. Если младенец запрокидывает голову назад и его кожные покровы имеют желтоватый оттенок, то назначается дополнительное обследование, которое в обязательном порядке включает в себя лабораторные анализы крови, определяющие уровень билирубина.

В норме он не должен превышать 20 мкмоль/л. Однако у некоторых детей после рождения нередко возникает физиологическая желтуха. Она самостоятельно проходит спустя 10-14 дней и характеризуется повышением данного фермента в сыворотке биологического материала до 200 мкмоль/л.

При рассматриваемой патологии данные показатели намного выше.

Только после того, как врач получит на руки все результаты проведенного обследования, он сможет поставить точный диагноз и определиться с дальнейшей тактикой лечения. Чем позже начинают осуществляться терапевтические манипуляции, тем выше риски возникновения осложнений. Поэтому затягивать с их проведением ни в коем случае нельзя.

Лечебная тактика

Все лечебные действия определяются в индивидуальном порядке в зависимости от стадии развития патологии и наличия на ее фоне осложнений. Если болезнь протекает в легкой форме, то в этом случае применяют световую терапию, которая предполагает под собой использование специального оборудования, излучающего интенсивный сине-зеленый свет.

Как поднять аппетит у взрослого человека

Действует он следующим образом – свет обеспечивает структурное изменение молекул непрямого билирубина, из-за чего он становится гидрофильным, то есть, водорастворимым и легко выводится из организма естественным путем.

Данная процедура является абсолютно безопасной и безболезненной для ребенка и дает быстрые результаты в 90% случаях.

Если положительных результатов таким образом достичь не удается, то врачи прибегают к другим методикам лечения ядерной желтухи, среди которых инфузионная терапия и переливание крови.

Инфузионная терапия

Этот способ предполагает под собой введение в кровоток различных лекарственных препаратов определенного объема и концентрации.

Если развитие патологии связано с несовместимостью крови матери и ребенка, то в таких ситуациях чаще всего используются растворы иммуноглобулина (ВВИГ).

Он обеспечивает снижение женских антител в организме, благодаря чему останавливается процесс разрушения эритроцитов и происходит нормализация уровня желтого пигмента в крови.

Переливание крови

Применяется только в том случае, когда другие методики лечения ядерной желтухи не дают положительной динамики.

Проводится процедура следующим образом – осуществляют забор крови ребенка, после чего очищают ее от женских антител и непрямого билирубина, разводят физраствором, а далее вводят обратно в вену. При тяжелом течении болезни может использоваться донорская кровь.

Такая терапия обеспечивает быстрое устранение симптомов патологии и способствует практически мгновенному улучшению состояния новорожденного.

Возможные последствия

Говоря о ядерной желтухе новорожденных и ее последствиях, необходимо сказать, что при развитии данного заболевания в крови резко повышается уровень непрямого билирубина, который разрушает клетки головного мозга. Это, в свою очередь, может вызвать у ребенка различные отклонения в виде психологических расстройств.

Кроме того, токсичное действие данного вещества на головной мозг нередко становится причиной:

• развития детского атетоидного церебрального паралича;
• потери слуха и зрения;
• неправильного развития зубной эмали;
• неподвижного взгляда вверх.

В тяжелых случаях, билирубиновая энцефалопатия приводит к летальному исходу. Происходит это крайне редко, однако вероятность его наступления остается, тем более, если ребенок не получает адекватного лечения.

Прогноз на выздоровление

В основном прогноз при ядерной желтухе благоприятен. Если патология выявляется своевременно, и детей обеспечивают необходимым лечением, осложнения возникают крайне редко (в 3-4% случаях).

В тех ситуациях, когда адекватная терапия не осуществляется, в головном мозге новорожденного активизируются необратимые процессы, которые могут привести не только к негативным последствиям, но и летальному исходу.

Ядерная желтуха – опасное патологическое состояние. Однако, благодаря тому, что современные больницы имеют необходимое оборудование для обследований, своевременное выявление болезни не предоставляет никакого труда. Главное, вовремя начать проведение терапии. Только так можно избежать осложнений и сохранить здоровье ребенка на долгие годы.

Ядерная желтуха – это поражение мозга, причиненное негативным влиянием нерастворимого билирубина на ядра черепных нервов. Заболевание прогрессирует только у новорожденных детей.

Тяжелые последствия заболевания можно предотвратить, если начать эффективное лечение, как только обнаружатся симптомы ядерной желтухи.

Почему в детском организме накапливается билирубин

В организме человека билирубин — производное вещество от переработки гемоглобина – присутствует в двух формах: растворимой и нерастворимой, которые постоянно находятся в определенном соотношении 1:3.

Свободный (нерастворимый) билирубин в печени перерабатывается в растворимую форму, часть которой благополучно покидает организм посредством кала и мочи, а остальной участвует в утилизации отработанных эритроцитов, снова становится нерастворимым.

У новорожденных детей в первые несколько суток после рождения плохо работает печень, в которой должен перерабатываться билирубин, превращаясь в растворимую форму. Происходит накапливание пигмента, достигающего критического уровня, развивается ядерная желтуха.

Критическая величина билирубина в организме новорожденных различается в зависимости от того, доношен или нет ребенок: 325 мк моль/литр и 250 мк моль/л соответственно.

Разница значений обуславливается физическим состоянием детей – внутренние органы рожденных раньше срока малышей, особенно с маленьким весом, практически всегда недоразвиты, поэтому не могут полноценно участвовать в переработке пигмента.

Статистика отмечает, что ядерная желтуха поражает недоношенных новорожденных 85%, а родившихся вовремя –меньше 50%.

Что провоцирует заболевание

Причины поражения желтухой новорожденных:

• резус-конфликт между матерью и ребенком, обусловленный неподходящей группой крови;
• недостаток витаминов группы К, употребление некоторых лекарств матерью во время беременности;
• кровоизлияние во время родов, образование гематом;
• анемия, неправильный обмен веществ;
• перенесенные беременной инфекционные болезни;
• кислородное голодание плода во время беременности, асфиксия при родах;
• наследственные факторы;
• недоразвитость систем организма, обеспечивающих жизненные потребности новорожденных.

Пигмент билирубин окрашивает кожные покровы малыша в желтый цвет, поэтому визуально можно сразу определить симптомы заболевания. Примерное количество вещества в плазме крови можно определить, используя Правило Крамера: ядерная желтуха развивается, когда все тело малыша, включая стопы и ладони, покрывается желтизной.

Признаки болезни

Ядерная желтуха имеет симптомы, присущие только этому заболеванию:

Течение болезни легче у детей, родившихся в срок.

Чем опасно промедление лечения

Лечение желтухи рекомендуется начинать сразу, как только появляются симптомы заболевания, и подтвердится диагноз. Промедление может иметь негативные последствия:

• умственная отсталость, проявляющаяся в 3-6 месяцев от рождения;
• паралич, ДЦП, полная или частичная неподвижность;
• глухота и слепота, связанная с поражением нервных окончаний мозга;
• замедленная реакция на внешние раздражающие факторы.

В тяжелых случаях поражением головного мозга провоцируется смерть ребенка.

Общие сведения

При ядерной желтухе происходит органическое нарушение работы головного мозга билирубином, что может привести к некрозу нейронов и других клеток разных отделов головного мозга.

Физиологическая желтуха характерна для большинства младенцев, но в норме она самостоятельно проходит и не оставляет следа на здоровье малыша, но если этого не происходит, необходима тщательная диагностика для предупреждения ядерного типа заболевания.

Оно может вызвать неврологические проблемы у ребенка. Последствия патологии проявляются сразу, но есть вероятность столкнуться с ними, когда возраст малыша будет подходить к году.

Возможно, что осложнения будут возникать в более старшем возрасте.

При этом патологические процессы развиваются только у новорожденных, дальнейшие осложнения возникают только в случае несвоевременного или неадекватного лечения.

Раньше считалось, что ядерное нарушение работы мозга может возникнуть только на фоне осложнений гемолитической анемии, но сейчас доказано, что любой тип желтухи может привести к патологии.

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных – поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки.

В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна.

Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Причины ядерной желтухи новорожденных

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка.

Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель.

Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо множество условий. В частности, гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Значит, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия.

По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера.

То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.

Гемолитическая болезнь новорожденных всегда является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга.

В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией. Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии.

Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени.

Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Первая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет.

Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Спастическая стадия ядерной желтухи новорожденных представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ.

Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются.

Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии.

У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика ядерной желтухи новорожденных

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Поэтому важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике.

Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса.

Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше.

Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия.

Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови.

Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови.

Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы.

По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное.

Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни.

Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Желтуха новорожденных

Причиной возникновения младенческой желтухи обычно является функциональная незрелость печени — такая желтуха обычно не требует лечения и проходит самостоятельно к 3-4 месяцам жизни. Однако, в некоторых случаях желтуха может быть симптомом более серьезного заболевания, требующего активного лечения.

Билирубин – пигмент желтого цвета, высвобождается в норме при разрушении эритроцитов (которое тоже происходит у детей в норме). Различают прямой (конъюгированный, связанный) и непрямой (неконъюгированный, свободный) билирубин. При распаде эритроцитов в кровь выделяется непрямой билирубин, который является жирорастворимым, поэтому он плохо растворяется в крови и плохо выводится с мочой и калом. Чрезмерные концентрации билирубина могут быть токсичны, поэтому организм избавляется от него. Для этого непрямой билирубин поступает в печень, где, при помощи печеночных ферментов, связывается с глюкуроновой кислотой и становится прямым билирубином. Прямой билирубин гораздо менее токсичен, водорастворим и легко выводится с мочой и калом.

Особенностью новорожденных детей является массивный распад эритроцитов в первую неделю жизни (это нормальный процесс) и незрелость печеночных ферментов.

Повышенное высвобождение непрямого билирубина в сочетании с недостаточной активностью ферментов печени приводят к избытку непрямого билирубина в крови новорожденного ребенка, и поскольку это вещество является липофильным (плохо растворяется в воде и хорошо – в жирах) – оно поступает в подкожную жировую клетчатку, и прокрашивает кожные покровы в желтый цвет.

Этот процесс начинается сразу после родов, но заметной желтуха становится в норме лишь к второму-третьему дню жизни (это называется физиологической желтухой новорожденных). Если желтуха появилась раньше, это может быть симптомом болезни.

Целый ряд заболеваний могут приводить к желтухе. В случае заболеваний, желтуха обычно появляется гораздо раньше или гораздо позже по сравнению с физиологической желтухой.

Заболевания или патологические состояния, способные приводить к желтухе:

• Внутреннее кровотечение (кровоизлияние)
• Инфекция в крови ребенка (сепсис)
• Другие вирусные или бактериальные инфекции
• Несовместимость крови матери и крови ребенка
• Болезни печени, нарушающие ее функцию
• Дефекты ферментов печени
• Заболевания эритроцитов ребенка, приводящие к их чрезмерному разрушению.

Основные факторы риска развития желтухи, особенно тяжелой желтухи, которая способна привести к осложнениям, включают в себя:

• Преждевременные роды. Ребенок, рожденный до 38 недели беременности, может иметь более незрелые ферменты печени и медленнее избавляться от токсичного непрямого билирубина, по сравнению с доношенными детьми. Кроме того, среди недоношенных детей чаще встречается недостаток питания и редкие дефекации, что также увеличивает риск желтухи, поскольку билирубин частично выводится с калом.
• Крупные кровоизлияния во время родов. Если у новорожденного есть крупные «синяки» (например, кефалогематома), его риск желтухи значительно возрастает, поскольку все эритроциты, попавшие в гематому, разрушаются и высвобождают большое количество непрямого билирубина.
• Несовпадение группы крови матери с группой крови ребенка (ABO-конфликт или резус-конфликт). В таком случае организм матери воспринимает организм ребенка как угрозу и вырабатывает антитела против эритроцитов ребенка. Эти антитела проникают через плаценту в кровь ребенка и усиливают интенсивность распада эритроцитов.

NB! Несовместимость крови матери и ребенка не является поводом к прерыванию грудного вскармливания

• Грудное вскармливание. Младенцы, находящиеся на ГВ, особенно те из них, кто имеет трудности с сосанием или недостаток молока у матери, чаще подвержены развитию желтухи. Обезвоживание или низкое потребление калорий может способствовать началу желтухи. Тем не менее, это не является минусом грудного вскармливания, и отмена ГВ не требуется даже в случае тяжелой желтухи. Важно лишь убедиться, что ребенок получает достаточно еды и не страдает от обезвоживания.

Обычно желтуха появляется на второй-четвертый день после рождения. Это происходит со всеми новорожденными, и не должно вызывать никакого беспокойства, если цифры билирубина в крови не являются чрезмерно высокими. Такая желтуха называется «физиологической» и самостоятельно проходит к десятому дню жизни ребенка.

Чтобы выяснить, есть ли у вашего ребенка желтуха — слегка надавите на лоб ребенка: если в месте нажатия кожа выглядит желтой, то у ребенка есть желтуха. Если у ребенка нет желтухи — в месте нажатия кожа станет только немного бледнее. Осмотр ребенка нужно проводить в условиях хорошего освещения, предпочтительно – при естественном отраженном солнечном свете.

• В условиях роддома врачи регулярно контролируют степень желтухи с помощью анализа крови на уровень билирубина или с помощью неинвазивных чрескожных световых анализаторов.
• Американская академия педиатрии рекомендует проводить измерение уровня билирубина в условиях роддома каждые 8-12 часов, а также проверку между третьим и седьмым днем жизни, если к тому времени ребенок уже выписан домой (в эти дни билирубин в крови обычно достигает своего пика).
• Некоторые симптомы могут указывать на опасно высокий уровень билирубина в крови (тяжелую желтуху) или на осложнения тяжелой желтухи. Позвоните своему врачу, если:

• Степень желтухи у вашего ребенка нарастает (кожа становится все более желтой)
• Кожа вашего ребенка выглядит резко желтой как на животе, так и на руках и ногах
• Склеры глаз вашего ребенка становятся все более желтыми
• Ваш ребенок выглядит больным или чрезмерно вялым, или его трудно разбудить
• Ваш ребенок не набирает вес и/или плохо сосет
• Ваш ребенок во время плача издает необычный пронзительный крик
• Ваш ребенок имеет какие-либо иные беспокоящие Вас симптомы
• Желтуха продолжается более трех недель

Осложнения желтухи крайне редки, но иногда чрезмерное повышение уровня билирубина может привести к билирубиновой энцефалопатии, и к крайней ее форме — ядерной желтухе, то есть к пропитыванию ядер мозга билирубином и необратимому повреждению мозга.

Высокие уровни билирубина (особенно непрямого) опасны, и при отсутствии адекватного лечения тяжелая желтуха может привести к серьезным осложнениям.

Билирубин является токсичным для клеток мозга. При нормальном уровне билирубина в крови он не пропитывает ткани и свободно выводится с мочой и калом. При повышенном уровне непрямого билирубина в крови – он начинает пропитывать липофильные ткани – подкожную жировую клетчатку, словно некое «депо» билирубина.

Однако, если уровень непрямого билирубина продолжает расти, и все «депо» уже заполнены, он начинает пропитывать ядра головного мозга. Это очень опасное и тяжелое состояние называется «ядерная желтуха». Она может привести к тяжелому необратимому поражению головного мозга.

Своевременное лечение может предотвратить развитие осложнений: острой билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи.

Ниже перечислены симптомы, которые могут указывать на острую билирубиновую энцефалопатию у ребенка с желтухой:

• Чрезмерная необъяснимая вялость, или трудности пробуждения
• Громкий плач
• Плохое сосание или неполноценное кормление
• Интенсивное разгибание шеи и спины (выгибание тела и запрокидывание головы назад)
• Повышение температуры тела
• Рвота

Ядерная желтуха является синдромом, который возникает на фоне острой билирубиновой энцефалопатии, и вызывает необратимое повреждение мозга.

Ядерная желтуха развивается у разных детей при разном уровне билирубина, но обычно цифры непрямого билирубина в крови должны превышать 400 мкмоль/л, чтобы билирубин начал пропитывать ядра мозга. При физиологической желтухе уровень непрямого билирубина обычно составляет от 100 до 200 мкмоль/л – если при этом цифры не нарастают день ото дня, такой уровень билирубина не требует активного лечения и безопасен. Норма непрямого билирубина у детей и взрослых (кроме периода новорожденности) не выше 20 мкмоль/л.

Последствия ядерной желтухи:

• Непроизвольные и неконтролируемые движения (атетоидный церебральный паралич)
• Неподвижный взгляд вверх
• Потеря слуха
• Неправильное развитие зубной эмали

Уровень билирубина в крови новорожденного ребенка, как правило, достигает пика в возрасте от трех до семи дней. Поэтому важно, чтобы Ваш врач наблюдал ребенка в эти дни.

После выписки из роддома, врач или медсестра будут контролировать уровень желтухи по внешнему виду и сопутствующим симптомам, и при подозрении на опасный уровень билирубина – назначат биохимический анализ крови.

Если у вашего ребенка есть желтуха, врач будет оценивать риск тяжелой желтухи и ее осложнений по следующим критериям:

• Уровень билирубина в крови на данный момент
• Наличие недоношенности у ребенка
• Аппетит ребенка, уровень лактации у матери
• Возраст ребенка
• Наличие кефалогематомы или других синяков
• Наличие тяжелой желтухи в анамнезе у старшего брата или сестры ребенка

1. Исходя из этих факторов, Ваш врач запланирует оптимальную кратность осмотров ребенка, чтобы не пропустить выраженное нарастание степени желтухи.
2. Во время осмотра ребенка, врач, скорее всего, будет задавать Вам следующие вопросы:

• Насколько хорошо Ваш ребенок сосет?
• Ваш ребенок получает грудное или искусственное вскармливание?
• Как часто он прикладывается к груди, как долго сосет?
• Как часто он мочит пеленки? (частота мочеиспусканий?)
• Как часто он пачкает пеленки (частота дефекаций?)
• Через какие промежутки времени он просыпается для следующего кормления? Он делает это сам, или Вам приходится его будить?
• Не кажется ли Вам ваш ребенок больным, или чрезмерно вялым?
• Температура тела ребенка является стабильной?

• Вы можете заранее записать на листок вопросы, которые хотели бы задать своему врачу, в связи с обнаружением желтухи у вашего ребенка, например:

• Эта желтуха является опасной? Указывает ли она на другое заболевание?
• Нужны ли моему ребенку дополнительные анализы?
• Есть ли необходимость в лечении желтухи?
• Требуется ли моему ребенку госпитализация?
• Когда вы планируете осмотреть ребенка в следующий раз?
• Можете ли вы порекомендовать мне печатные материалы или сайты о желтухе и правильном вскармливании младенца?
• Мне следует внести какие-либо изменения в процесс кормления ребенка?

Не стесняйтесь задавать вопросы врачу.

Обычно для контроля степени желтухи врачу достаточно общего осмотра ребенка. Однако иногда ему, все же, может понадобиться дополнительные анализы и тесты.

Уровень билирубина (степень тяжести желтухи) будут определять ход лечения. Его можно измерить световым датчиком (бескровно) и обычным способом – биохимическим анализом крови.

Ваш врач может также назначить и иные анализы и тесты, если у него появится подозрение, что желтуха является симптомом другого заболевания.

Легкая желтуха самостоятельно проходит в течение двух или трех недель. Для лечения среднетяжелой или тяжелой желтухи, Вашему ребенку, возможно, потребуется госпитализация и несколько месяцев лечения.

Лечение, направленное на снижение уровня билирубина, может включать в себя:

• Световую терапию (фототерапию). Ваш ребенок может быть помещен под специальное освещение, которое имеет высокую интенсивность и сине-зеленый спектр. Суть метода состоит в том, что мощный свет изменяет форму и структуру молекул непрямого билирубина таким образом, что он становится водорастворимым (гидрофильным), хотя и в меньшей степени, чем прямой билирубин, однако этого достаточно, чтобы он начал выводиться с калом и мочой. Иными словами – это превращение непрямого билирубина в прямой – в обход печени. Следует отметить, что фототерапия имеет синий цвет, но не содержит ультрафиолетовое излучение – оно блокируется специальным фильтром и не попадает на ребенка. Это значит, что фототерапия совершенно безвредна для вашего ребенка.

• Введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). Желтуха может быть вызвана несовместимостью крови матери и ребенка, то есть воздействием агрессивных материнских антител на эритроциты ребенка. Внутривенное вливание иммуноглобулина (белков крови доноров) может снизить уровень этих антител, и иногда этого достаточно, чтобы устранить необходимость в обменном переливании крови.
• Пероральное введение фенобарбитала. Ранее считалось, что фенобарбитал стимулирует работу ферментов печени, активирует переход непрямого билирубина в прямой и способствует разрешению желтухи. Однако в настоящее время метод признан малоэффективным и токсичным, и к нему прибегают довольно редко.
• Обменное переливание крови. Редко, когда тяжелая желтуха не реагирует на другие виды лечения, ребенку может потребоваться обменное переливание крови. Суть процедуры состоит в многократном заборе небольших количеств крови ребенка, очистке ее от билирубина и материнских антител, разведении ее физраствором и введении обратно в вену ребенку. Иногда может быть использована донорская кровь. Эта процедура проводится в отделении интенсивной терапии и позволяет резко снизить тяжесть желтухи.

Когда желтуха у ребенка не является тяжелой, врач может рекомендовать некоторые изменения в питании ребенка, которые будут способствовать снижению уровня билирубина. Поговорите с врачом, если у вас есть какие-либо вопросы или опасения по поводу частоты и объема кормления младенца.

Следующие шаги могут уменьшить желтуху:

• Более высокая частота кормлений. Частое кормление обеспечит ребенка достаточным количеством пищи и будет стимулировать частые дефекации. Дети на ГВ должны получать от восьми до двенадцати кормлений в день, в течение первых нескольких дней жизни. Детей на искусственном вскармливании, как правило, должны получать от 30 до 60 миллилитров адаптированной молочной смеси каждые два-три часа, во время первой недели жизни.
• Введение докорма. Если ваш ребенок испытывает затруднения при кормлении грудью, теряет вес или обезвожен, ваш врач может назначить докорм ребенка из бутылочки или мягкой ложки, сцеженным грудным молоком или смесью. В некоторых случаях ваш доктор может порекомендовать отменить ГВ на несколько дней, заменив его на смесь, а затем вновь вернуться на ГВ. Не вносите никаких изменений в рацион ребенка, не посоветовавшись с врачом: отмена ГВ или введение докорма могут приводить к полной потере ГВ, поэтому должны быть согласованы с доктором и обоснованны.

Лучшей профилактикой младенческой желтухи является правильное кормление.

Помните, что в ряде случаев, например при желтухе грудного вскармливания, желтушность кожных покровов может сохраняться до 3-4 месяцев жизни ребенка. Если врач не видит в этом проблемы – это не должно вас тревожить.

источник