Заболевания при которых повышается билирубин в крови

Причины высокого (повышенного) билирубина в крови

Пожалуй, о таком показателе, как билирубин слышал если не каждый, то большинство из нас. Многие знают, что увеличение его содержания в сыворотке крови сопровождает различные болезни печени, может наблюдаться у новорожденных малышей, а основное клиническое проявление нарушений его обмена – желтуха. Каковы же причины повышения билирубина, механизмы и последствия этих нарушений? Об этом пойдет речь в нашей статье.

Что такое билирубин?

Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина.

Распад эритроцитов происходит главным образом в печени, селезенке, а также в костном мозге. В сутки в организме разрушается около 1% эритроцитов, а из содержащегося в них гемоглобина образуется до 300 мг билирубина. Этот пигмент обнаруживается в крови и в норме, однако его количество не должно превышать предельно допустимых значений.

На сегодняшний день особенности строения, метаболизма, а также причины нарушения в обмене билирубина изучены и описаны достаточно хорошо. При появлении желтухи, а это основной симптом гипербилирубинемии, диагностика в большинстве случаев не представляет значительных трудностей (см. желтуха — симптомы, заболевания, сопровождающиеся желтухой).

Основные этапы метаболизма билирубина

Итак, при разрушении эритроцитов образовался билирубин, представляющий собой токсичное и нерастворимое в воде соединение. Дальнейшее его преобразование происходит в несколько стадий:

• с током крови билирубин переносится к печени – для этого необходим носитель, в роли которого выступает белок альбумин, быстро и прочно связывающий токсичный билирубин в плазме крови. Такой белково-билирубиновый комплекс не способен проникать сквозь почечный фильтр, поэтому и не попадает в мочу;
• проникновение билирубина в печеночную клетку после отделения его от альбумина на поверхности мембраны гепатоцита и дальнейшая транспортировка по мембранам эндоплазматической сети;
• конъюгация (связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматической сети и образование билирубин-диглюкуронида. Именно в таком связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и, таким образом, может выводиться с желчью и мочой из организма;
• экскреция (выведение) с желчью – завершающий этап обмена билирубина, который в кишечнике превращается в уробилиногены и в качестве стеркобилиногена выводится с калом. Небольшое количество билирубина всасывается кишечной стенкой и, попадая в кровоток, фильтруется почками и выводится с мочой.

Норма билирубина

Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:

• Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
• Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма 0 – 5,1 мкмоль/л
• Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л

В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.

Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.

Бывает, что содержание билирубина в десятки раз превышает допустимые значения, что ставит под угрозу жизнь больного и требует оказания незамедлительной помощи.

Признаки повышенного билирубина

Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.

Иногда бывает, что выраженность желтухи не соответствует цифрам билирубина в сыворотке. Например, при ожирении, отеках желтушность менее заметна, в то время как у худых и мускулистых людей она выражена больше.

Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.

С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:

• Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
• Слизистая оболочка полости рта
• Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа

Нужно помнить, что желтое прокрашивание кожи не всегда является следствием гипербилирубинемии. Например, при приеме пищи, содержащей большое количество каротина (морковь, томаты), сахарном диабете, гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы) кожа может приобретать желтый оттенок, однако в этих случаях склеры будут обычного цвета (интактны).

Список заболеваний, сопровождающихся высоким уровнем билирубина в крови

Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин:

• Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
• Хронические гепатиты (гепатит С), аутоиммунные гепатиты
• Бактериальные гепатиты (бруцеллезный, лептоспирозный)
• Токсические (отравления токсичными соединениями, грибами), лекарственные (прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, противоопухолевых препаратов)
• Желтуха беременных
• Опухоли печени
• Билиарный цирроз
• Наследственные желтухи — синдром Ротора, Дабина-Джонсона

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:

• Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле
• Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
• Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия
• Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
• Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос)
• Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Разновидности желтухи и основные причины повышенного билирубина в крови

Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:

• Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)
• Нарушение нормального оттока желчи
• Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)

Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:

• инфекции (малярия, сепсис, брюшной тиф, микоплазмоз);
• отравления гемолитическими ядами различного происхождения (токсины бледной поганки, ртуть, свинец, змеиный яд другие);
• переливание крови, несовместимой по групповой принадлежности или резус-фактору;
• злокачественные опухоли, в частности, кроветворной ткани (лейкозы, миеломная болезнь и другие);
• массивные кровоизлияния (инфаркт легкого, обширные гематомы).

Для гемолитической желтухи характерны следующие симптомы:

• лимонно-желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер глаз
• бледность вследствие анемии из-за повышенного разрушения эритроцитов
• боли в левом подреберье по причине увеличении селезенки
• возможно повышение температуры тела
• в кале и моче обнаруживают большое количество стерко- и уробилина, придающих им темное окрашивание
• на фоне недостатка кислорода в тканях организма у человека может быть сердцебиение, головные боли, повышенная утомляемость

Нарушение нормального оттока желчи

Подпеченочная желтуха развивается при обратном поступлении в кровь конъюгированного билирубина вследствие нарушения его оттока с желчью, чаще всего возникающее при желчнокаменной болезни, остром и хроническом панкреатите, аневризме печеночной артерии, раке поджелудочной железы или желчного пузыря, дивертикулах двенадцатиперстной кишки. При этом состоянии в крови высокий прямой билирубин. Причинами этого вида желтухи могут быть:

• закрытие желчных протоков камнем, опухолью, паразитами;
• сдавление желчных протоков извне, сопровождающее опухоли желчного пузыря, головки поджелудочной железы, увеличение лимфоузлов;
• воспалительные процессы в желчевыводящих путях с последующим их склерозом и сужением просвета;
• врожденные аномалии или недоразвитие желчных протоков.

Для данного вида гипербилирубинемии (при камнях в желчном пузыре, раке желчного или поджелудочной) характерно:

• максимально сильное желтушное окрашивание кожных покровов
• большинство больных жалуются на кожный зуд, результатом которого являются расчесы на коже
• поскольку связывающая функция печени в этом случае не нарушена, в крови будет обнаруживаться повышенное количество конъюгированного билирубина
• в отличие от других видов желтух, каловые массы будут ахоличны, то есть иметь практически белый цвет, что связано с отсутствием в них стеркобилина, а моча темного цвета
• возникают периодические боли в правом подреберье или приступ такой боли при печеночной колике
• нарушение работы ЖКТ — метеоризм (причины, лечение), понос, запор, тошнота, снижение аппетита, отрыжка горьким

Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.

Наследственные желтухи

Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:

• синдром Криглера-Найяра
• синдром Жильбера
• синдром Дабина-Джонсона

Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.

Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.

Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.

Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.

Приобретенные желтухи

Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.

Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и циррозах печени.

Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).

При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:

• признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
• общей слабостью
• мышечными и суставными болями
• на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
• желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
• изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях

При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.

Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.

Циррозы печени- представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.

Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).

Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.

С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.

Повышенный билирубин у новорожденных

Особое внимание заслуживают гипербилирубинемии, то есть повышенный билирубин у новорожденных. Известно, что в первые дни жизни большинство малышей имеют ту или иную степень выраженности желтухи, которая носит физиологический характер.

Происходит это потому, что организм ребенка приспосабливается к внеутробному существованию, а так называемый фетальный (плодный) гемоглобин сменяется на гемоглобин «взрослого» типа, что сопровождается частичным разрушением эритроцитов. Как правило, пик пожелтения отмечается на 3-5 сутки жизни, а через короткое время оно разрешается, не принося вреда организму ребенка.

В случаях, когда гемолиз происходит у недоношенных детей либо обусловлен резус-конфликтом или другими причинами, может происходить значительное повышение несвязанной фракции билирубина с проникновением его сквозь гемато-энцефалический барьер.

Результатом будет развитие так называемой ядерной желтухи, при которой повреждаются ядра головного мозга, что представляет угрозу жизни малыша и требует незамедлительной интенсивной терапии.

Во всех случаях необходимо точно установить причины высокого билирубина у новорожденного, дабы избежать серьезных осложнений при своевременно начатом лечении:

• физиологический распад эритроцитов
• повреждение печени
• врожденные аномалии желчевыводящих путей
• резус-конфликт и др.

Как снизить билирубин?

Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха — это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.

При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.

Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.

источник

Повышенный билирубин.
Часть 3. Заболевания, при которых повышен прямой билирубин

В этой части статьи речь пойдет о причинах повышения прямого билирубина. Причины повышения непрямого билирубина подробно рассмотрены в предыдущей части: Часть 2: Заболевания, при которых повышен непрямой билирубин.

Повышение прямого билирубина, вызванное заболеваниями печени

Это наиболее частый вариант повышения билирубина. Многочисленные заболевания печени инфекционной и неинфекционной природы нарушают процесс жёлчеобразования в печёночных клетках, а также отток жёлчи во внутрипеченочных жёлчных путях.

Печень имеет разветвлённую систему жёлчевыводящих путей, начинаясь от каждой печёночной клетки микроскопическими жёлчными капиллярами и постепенно сливаясь в более крупные жёлчные протоки. Различные заболевания печени нарушают отток жёлчи на разных уровнях, но результат тот же — заброс прямого билирубина в кровь.

Здесь уместно сказать, что многие заболевания печени, и в первую очередь вирусные гепатиты, наряду с прямым билирубином вызывают также повышение непрямого билирубина, хотя и в меньшей степени. По этой причине важна правильная трактовка результата анализа.

Заболевания печени, сопровождающиеся повышенным прямым билирубином:

• Острые вирусные гепатиты. Проявления острых вирусных гепатитов довольно ярки. Для начального периода характерны анорексия (потеря аппетита), тошнота, лихорадка, боль или чувство тяжести в правом подреберье, боли в суставах. Моча тёмная вследствие избытка в ней жёлчных пигментов, кал наоборот, обесцвечен изза отсутствия в нём таковых. Позднее присоединяется желтуха, часто сопровождаемая выраженным зудом кожи. Печень увеличена, часто и селезёнка. В крови резко повышен прямой билирубин, непрямой повышен в меньшей степени. Всегда повышены аминотрансферазы (АЛТ, АСТ), активность щёлочной фосфатазы. Известны несколько десятков вирусов, способных вызвать гепатит. Определить возбудитель возможно при серологическом исследовании, выявляющем антитела в крови к тому или иному вирусу.
  • Вирусный гепатит А. Известен также как болезнь Боткина. Передается алиментарным путём, т. е. через воду и пищу. Инкубационный период короткий — 3 — 4 недели, иногда до 7 недель. Как правило, протекает в классическом описанном выше варианте.
  • Вирусный гепатит В. Заражение происходит парэнтеральным путём — при переливании крови, использовании нестерильного хирургического или стоматологического инструментария и т. п., но чаще половым путем. Возможно заражение ребёнка во время родов от матери-вирусоносителя. Инкубационный период длительный — до полугода. Чаще протекает в острой форме, но может переходить и в хроническую.
  • Гепатит при инфекционном мононуклеозе. Возбудитель — вирус Эпштейна-Барра. Передаётся воздушно-капельным путем. Инкубационный период от 1 до 3 недель. Обычные проявления — увеличение лимфоузлов, ангина и катаральные явления, лихорадка, увеличение селезёнки. Гепатит при инфекционном мононуклеозе, как и заболевание в целом, может принимать как острое течение с выраженной желтухой и высоким билирубином, так и хроническое с нечёткими проявлениями.
• Хронические гепатиты. Могут быть исходом острого гепатита, что характерно для гепатита В, или первично хроническими, как гепатит С. Активный вариант хронического гепатита проявляется постоянным нерезким увеличением печени, умеренным повышением прямого билирубина, аминотрансфераз и склонен давать обострения при нарушении диеты. Персистирующий вариант длительное время не даёт клинических и существенных лабораторных проявлений и обнаруживает себя лишь при серологическом исследовании.
  • Вирусный гепатит С. Заражение происходит парэнтерально — через кровь. Возможен, хотя и маловероятен, половой путь заражения. Отличается малосимптомным и длительным (иногда до 20 — 40 лет) течением. Даёт тежёлое обострение, если на фоне гепатита С происходит заражение гепатитом А или В. Часто на протяжении долгого времени единственным проявлением хронического гепатита С является склонность больного к депрессивным состояниям. В некоторых случаях происходит самоизлечение благодаря сильной иммунной системе. Длительно протекающий и нелечённый гепатит С может осложниться циррозом и раком печени.
• Бактериальные гепатиты.
  • Лептоспирозный гепатит. Возбудителем заболевания является бактерия лептоспира, источником инфекции — мыши и другие грызуны, реже сельскохозяйственные животные. Заражение происходит при проникновении лептоспиры через поврежденную слизистую или кожу в кровь. проявляется лихорадкой, тяжёлым гепатитом с выраженной желтухой, нередко поражением почек и острой почечной недостаточностью. В отличие от вирусного гепатита характерно увеличение селезёнки, повышение обеих форм билирубина.
  • Бруцеллёзный гепатит. Болезнь ещё известна как «мальтийская лихорадка». Возбудитель — бактерия бруцелла. Инфекция передаётся от сельскохозяйственных животных обычно через заражённые молочные продукты. Течение инфекции вялопрогрессирующее. Наиболее постоянным проявлением являютя артриты — поражения суставов, увеличение селезёнки и лимфатических узлов. Возможны поражения различных органов — почек, сердца, лёгких, мозговых оболочек и др. Бруцеллёзный гепатит отличается хроническим течением, нерезкой симптоматикой и умеренным повышением прямого билирубина.
• Токсический и лекарственный гепатит. По проявлениям и течению сходны с вирусными гепатитами. Лекарственные гепатиты могут быть обусловлены как прямым токсическим повреждением печёночных клеток, так и аллергическим поражением печени. В последнем случае преобадают явления внутрипечёночного холестаза (задержки жёлчи) с выраженной желтухой. Даже однократный приём препарата может стать причиной аллергического лекарственного гепатита.

  Среди токсических гепатитов на первом месте по распространённости находится, конечно же, алкогольный гепатит.

  Тяжёлый токсический гепатит развивается при отравлении грибами, в частности бледной поганкой.

  Выраженным гепатотоксическим действием обладают органические расстворители, в частности, тетрахлорметан и четыреххлористый углерод.

  К лекарственным гепатитам чаще других приводят:

  • изониазид, рифампицин и другие противотуберкулёзные препараты
  • левомицетин
  • противоопухолевые препараты
  • некоторые психотропные препататы
  • стероидные анаболики
  • гормональные контрацептивы
  • нестероидные противовоспалительные препараты — ибупрофен, индометацин, бутадион и др.
  • аллопуринол
  • азатиоприн
  • нифедипин
  • амиодарон
• Аутоиммунные гепатиты. Печень находится в первом ряду на пути чужеродных веществ, а потому имеет чрезвычайно развитую и тонко регулируемую иммунную систему. Сбои в её работе приводят к выработке антител к печёночным клеткам. Аутоиммунный гепатит может иметь связь с вирусным гепатитом С и с аутоиммунными заболеваниями других органов: щитовидной железы, суставов, сердечно-сосудистой системы, почек и др. Иммунологическое исследование выявляет специфические антитела к печеночным клеткам.
• Внутрипечёночный холестаз. Представляет собой своеобразный вариант вирусных и лекарственных гепатитов с преобладанием явлений задержки оттока жёлчи. Этот вариант склонен к затяжному течению. Присущи невыраженные признаки повреждения печёночной ткани на фоне длительной желтухи. Печень несколько увеличена. Билирубин крови повышен за счёт прямого. Аминотрансферазы повышены незначительно. Тимоловая проба часто отрицательна.

  Такое течение характерно, в частности, для гепатита, вызванного употреблением анаболических гормонов, а также стероидных контрацептивов.

• Желтуха беременных. Иногда развивается в третьем триместре беременности и обычно проходит через две недели после её прекращения. Протекает по типу холестатического варианта гепатита. Причиной желтухи беременных считают повышенную чуствительность некоторых женщин к высокому уровню эстрогенов — женских половых гормонов.
• Первичный билиарный цирроз. Длительное и медленно прогрессирующее заболевание, причиной которого является аутоиммунное поражение внутрипечёночных жёлчных путей. Первым проявлением часто бывает кожный зуд. Желтуха может появиться спустя много лет. Характерно волнообразное прогрессирование уровня прямого билирубина. Аминотрансферазы длительное время остаются нормальными, значительно раньше повышается активность щёлочной фосфатазы. Диагноз подтверждается наличием специфических антител в крови и биопсией (микроскопическии исследованием печёночной ткани.
• Наследственные желтухи с накоплением прямого билирубина: синдром Дабина-Джонсона и синдром Ротора. Редкие наследственные заболевания, причиной которых является нарушение транспорта прямого билирубина в жёлчь. Обычно впервые проявляют себя в период полового созревания. Имеют хроническое течение, но могут давать резкие обострения, напоминающие по проявлениям вирусный гепатит.
• Опухоли печени. Проявления опухолей печени разнообразны и обусловлены главным образом их расположением. В одних случаех бывает медленное и малосимптомное течение, сходное с картиной первичного билиарного цирроза. В других — бурное течение с выраженной желтухой, которое можно принять за жёлчекаменную белезнь. Для диагностики используют УЗИ, компъютерную томографию, рентгеноконтрастную ангиографию.

Повышение прямого билирубина, вызванное нарушением проходимости внепечёночных жёлчных протоков

В желчи содержится только прямой билирубин. Отток жёлчи из печени в двенадцатиперстную кишку происходит через единственный так называемый общий жёлчный проток (лат. ductus choledochus). К тому же конечный отдел последнего обычно находится в толще поджелудочной железы и впадает в двенадцатиперстную кишку совместно с протоком поджелудочной. Это обстоятельство делает отток жёлчи весьма уязвимым для воспалительных и невоспалительных процессов как в самом протоке, так и в соседних органах — поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке.

Перекрытие просвета общего жёлчного протока снаружи или изнутри часто приводит к полному прекращению оттока жёлчи и возврату прямого билирубина в кровь. При этом развивается т. н. «механическая желтуха», или «подпеченочная желтуха». При длительном существовании механической желтухи нарушается и функция печени.

источник