Желтуха развивается при уровне билирубина

Содержание

Причины желтухи

Желтухой называют появление желтушный окраски склер глаз, слизистых и кожных покровов. Причины желтухи могут быть разными, но механизм всегда один — повышенный уровень билирубина в крови с накоплением его в тканях.

Билирубин (лат. bilis — желчь, ruber — красный) — желчный пигмент, образующийся в результате распада гемоглобина. Билирубин основной компонент желчи.

Причины желтухи

Надпеченочная желтуха

Данный вид желтухи называют гемолитической желтухой. Он возникает при избыточном распаде эритроцитов с увеличением образования непрямого билирубина. Например, при воздействии гемолитических ядов, переливании несовместимой крови, при резус-конфликте, при полицитемии. Частный случай гемолитической желтухи — Физиологическая желтуха новорождённых, связанная с замещением фетального или плодного гемоглобина на полноценный.

Основные признаки надпеченочной желтухи:

Бледный цвет кожи с лимонным оттенком
Чаще появляется у детей
Отсутствие зуда кожи
Печень не увеличена
Селезенка увеличена
Моча и кал естественного цвета или темнее обычного
В анализе крови: анемия, печеночные пробы в норме, прямой билирубин в норме, общий и непрямой билирубин повышен.

Печеночная или паренхиматозная желтуха

При заболеваниях паренхимы печени, когда нарушена ее функция преобразования непрямого билирубина в прямой, развивается печеночная желтуха. Паренхиматозная желтуха сопровождает вирусные гепатиты всех видов, отравления печени гепатотоксическими ядами, в том числе алкоголем и его суррогатами, цирроз печени, тяжелые септические состояния, болезнь Васильева — Вейля.

К печеночным желтухам можно отнести некоторые наследственные формы гепатозов, например, синдром Жильбера. Это хроническое доброкачественное наследственное заболевание с благоприятным прогнозом, при котором затруднен транспорт непрямого билирубина в клетки печени.

Основные признаки печеночной желтухи:

Шафраново-желтый цвет кожи и склер
Связь с острым или хроническим заболеванием печени
Зуд кожи отсутствует или слабо выражен
Печень увеличена, умеренно болезненна при пальпации
Селезенка обычных размеров
Моча темная, кал светлый
А анализе крови: резкое увеличение уровня АСТ и АЛТ, щелочная фосфатаза увеличена незначительно, увеличен общий, непрямой и прямой билирубин. В моче высокий уровень билирубина и уробилина.

Механическая желтуха

Подпеченочная, или механическая, или холестатическая желтуха возникает при нарушении вывода билирубина с желчью в просвет 12-перстной кишки. Механизм развития и причины желтухи при этой форме не связаны с гемолизом или заболеваниями печени. Самая частая причина механической желтухи — камни желчевыводящей системы или желчнокаменная болезнь. Реже встречаются стриктуры желчных протоков. Также подпеченочная желтуха развивается при опухолевом процессе или метастазах печени, желчных протоков, поджелудочной железы, если опухоль механически сдавливает желчные протоки.

Основные признаки механической желтухи:

Зелено-желтый цвет кожи и склер
Связь с желчекаменной болезнью и почечной коликой, онкологическими заболеваниями
Зуд кожи выражен
Печень увеличена или нормальная. Приступообразные или постоянные боли в проекции желчного пузыря
Селезенка обычных размеров
Моча темная, кал ахоличный почти белый
А анализе крови: увеличение уровня АСТ и АЛТ незначительное или отсутствует, щелочная фосфатаза резко увеличена, увеличен общий и прямой билирубин, непрямой билирубин в норме. В моче высокий уровень билирубина, уробилин отсутствует.

В заключение

Всякое повышение содержания билирубина в крови, а тем более сопровождающееся желтухой, требует немедленного обращения к врачу для выяснения причины желтухи и назначения лечения. Повышенное содержание билирубина в крови без лечения может привести к тяжелым последствиям.

Нормальные показатели билирубина у взрослого здорового человека:

Общий билирубин: 3,4 — 17,1 мкмоль/л

Билирубин прямой (конъюгированный, связанный): 0 — 7,9 мкмоль/л

Билирубин непрямой (неконъюгированный, свободный):

источник

Желтуха — первые признаки заболевания

Желтуха – это распространенное заболевание, при котором кожа и слизистые оболочки приобретают желтый цвет, появляющийся из-за увеличения количества циркулирующего билирубина. Билирубин – это пигмент печени, главным источником которого служит гемоглобин. Он относится к категории ядов.

Если организм функционирует как единый механизм и без расстройств, то он выводится через ЖКТ и мочевыводящие пути посредством актов дефекации и мочеиспускания. Если же в организме наблюдаются патологические изменения, которые оказывают губительное влияние на работу желчевыводящих путей, билирубиновые молекулы накапливаются в крови, а их излишнее количество выводится через кожу, вызывая их окраску. При достижении концентрации 2,5-3 мг/л, наблюдается видимое окрашивание кожи и слизистых оболочек (особенно в ротовой полости).

Кожная окраска при желтушном синдроме может приобретать от темно-оранжевого до ярко-лимонного оттенка (зависит от индивидуальных характристик отдельного организма). Как правило, упоминая желтуху, в неё вкладывается понятие о болезни Боткина (гепатит А), так как именно это заболевание находится на слуху у большинства людей. Но это ошибочное мнение, так как к данному патологическому состоянию может привести большое количество заболеваний внутренних органов. Это могут быть как другие типы гепатитов, так и инфекционные, токсические, бактериальные и многие другие болезни.

Желтуху проблематично диагностировать на начальных стадиях, так как инкубационный период может занимать от нескольких дней до месяцев. При этом, она может протекать не только в острой, но и в хронической или затяжной фазе.

Сама по себе желтуха – это не отдельное заболевание, а клиническое проявление основного диагноза. Она может одинаково заражать как взрослых, так и детей (даже раннего возраста). Отдельно выделяется желтуха новорожденных, которая занимает 4 строчку в списке распространенных заболеваний среди детей первого года жизни. Согласно медицинской статистике, она диагностируется у 0,7%. Не меньшей распространённостью славится механическая желтуха, так как на её долю приходится порядка 40%.

Чем опасна желтуха?

Данная патология как самостоятельная и отдельная единица не становится собой угрозой для жизни или здоровья человека. Однако при отсутствии должного лечения и при её усугублении (присоединение вторичной инфекции или осложнений основного диагноза) могут появиться серьёзные проблемы, значительно ухудшающие качество жизни больного. Они могут вызвать серьёзные расстройства работы и структуры печени, желчного пузыря и большинства внутренних органов.

Чистый билирубин оказывает токсическое действие на организм, поэтому увеличение его концентрации приводит к значительной интоксикации, которая оказывает пагубное воздействие на нервную систему. В особенности чувствителен к действию токсических веществ головной мозг. При диагностировании желтухи у ребёнка, она может вызвать задержку интеллектуального развития.

Желтуха и печень

При отсутствии верного лечения, желтуха вызывает серьёзные проблемы со здоровьем. Если этиологическим фактором этой болезни выступает гепатит, в дальнейшем он осложняется циррозом. Это прогрессирующее и бесконтрольное разрастание соединительной ткани, постепенно заменяющей всю или большую часть печеночной ткани. Это замещение значительно ухудшает работоспособность органа, вплоть до полного его отказа. Такой же исход наблюдается при хроническом алкоголизме (длительное поступление алкогольных токсинов вызывает цирроз и полный отказ печени).

Если этиологией выступает гемолитическая анемия, в качестве осложнений появятся почечная и сердечная недостаточность и кома, вызванная анемией. При высоком уровне билирубина, возникает тяжёлая энцефалопатия, грозящая впадением в кому.

Не стоит путать истинную желтуху с ложной!

Истинный желтушный синдром отличается визуально заметным пожелтением кожи и глазных склер, появляющимся из-за чрезмерной циркуляции билирубина.

Данная патология нередко появляется из-за таких потенциальных этиологий как:

Усиленный распад эритроцитов и выделение билирубиновых молекул – гемолитическая или надпечёночная желтуха.
Снижение возможности гепатоцитов задерживать билирубин и связывать его с глюкуроновой кислотой – паренхиматозная желтуха.
Присутствие барьеров на пути к запланированной утилизации билирубиновых элементов или расстройство обратного всасывания – механическая желтуха.

Ложная желтуха, напротив, характеризуется тем, что при ней кожа становится желтого оттенка (но без подключения склер и слизистых) из-за чрезмерного попадания каротинов при у потреблении в пищу морковки, свеклы, цитрусов, тыквы и при злоупотреблении некоторыми видами лекарственных средств.

Симптомы

Для данной патологи характерны следующие проявления:

Слизистые оболочки, глазные склеры и кожа приобретают желтый оттенок;
Моча приобретает темный цвет («пивная моча»), а кал – серый;
Снижение аппетита, вплоть до полного отказа от еды;
Присутствие расчёсов на коже, так как появляется нестерпимый зуд;
Наличие венозной сетки на животе (симптом «голова медузы»);
Увеличение печени и селезенки, ощущаемые пальпаторно при обследовании;
Часто возникающая болезненность в правом подреберье;
Увеличение в кровяном русле количества эритроцитов;

Помимо вышеперечисленных симптомов, у больных может диагностироваться:

Общее недомогание, снижение работоспособности;
Увеличение температуры тела до субфебрильных показателей, озноб;
Болезненность в области поджелудочной железы;
Наличие ксантомы;
Беспричинное уменьшение массы тела;
Расстройство ЖКТ (рвота, понос, тошнота);
Асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
Нарушения в работе нервной системы и психики.

Провоцирующие факторы

Описанное заболевание может возникнуть вследствие приёма в пищу продуктов или воды, которые содержат в себе патогенетические микроорганизмы. Помимо этого, возможен кровяной и половой путь заражения.

Чтобы избежать заражения вирусным гепатитом, рекомендуется свести к минимуму общение с людьми, которые:

Уже заражены или являются носителями вирусной инфекции;
Вступали в половой контакт с инфицированными лицами;
Планируют поездку или вернулись из страны, где отмечаются вспышки заболеваемости;
Злоупотребляют алкогольными напитками или употребляют наркотические вещества.

Непосредственным этиологическим фактором, который теоретически становится пусковым механизмом для развития желтухи, может стать:

Непроходимость желчевыводящих путей и желчепузырных протоков;
Наличие врожденных аномалий в строении;
Печеночные заболевания (различные виды гепатита или цирроз);
Преждевременное разрушение красных кровяных телец;
Наличие в печени новообразований;
Проникновение в организм патогенетических микроорганизмов;
Осложнения после хирургического вмешательства;
Применение определенных групп лекарственных препаратов.

Способы передачи желтухи

Существует несколько способов распространения данной патологии:

1 Бытовой – посредством употребления в пищу зараженных продуктов или воды, содержащей патогенетические микроорганизмы. Для него характерен инкубационный период около 10-45 дней.

2 Парентеральный – через инъекцию или ингаляцию. Нередко болезнь приобретает хронический характер, а инкубационный срок составляет от 6 недель до полу года.

3 Кровяной – заражение происходит при переливании зараженной крови здоровому человеку или во время родов (как естественное родоразрешение, так и кесарево сечение).

4 Половой – через незащищенные сексуальные контакты существует высокая вероятность попадания гепатита С и желтухи.

Наибольший процент приходится на бытовой путь заражения, так как он больше всего распространён. Более того, он способен массово заражать окружающих людей (даже в пределах одного помещения), которые даже не подозревают о наличии проблемы и опасности. Поэтому, для предотвращения возникновения подобных ситуаций, необходимо крайне ответственно подходить даже к повседневным вещам и поступкам.

Диагностика

При выявлении незначительных клинических симптомов, необходимо немедленно обращаться в медицинское учреждение для детального осмотра и своевременного начала терапии.

Обращаться необходимо к гепатологу, гастроэнтерологу или инфекционисту.

При первом врачебном осмотре удаётся выявить подкожные холестериновые отложения, увеличение размеров печени и селезенки, беспричинное похудение.

При уточнении анамнеза доктор назначает:

Общий и развёрнутый анализ крови;
Точная установка количества билирубина в крови и моче;
Ультразвуковое исследование печени, селезенки и прочих внутренних органов;
Биопсия (забор ткани для уточнения характера заболевания);
КТ и УЗИ почек и поджелудочной железы;
Анализ на выявление гепатита.

Исходя из полученных диагностических данных лечащий доктор принимает решение о дальнейшей терапии.

Лечение желтухи

Лечебная терапия проводится для разрушения билирубиновых молекул в крови, избавления от вирусов, а также с целью предотвращения развития цирроза и заражения окружающих лиц.

Приёма лекарственных средств.
Физиотерапия.
Диетотерапии.
Оперативного вмешательства.

Выбор метода лечения напрямую зависит от желтушного вида, её этиологии и от наличия осложнений или сопутствующих болезней.

Медикаментозное лечение

Крайне важно принимать лекарственные препараты, которые выписывает исключительно лечащий врач. При этом необходимо соблюдать прописанную кратность применения и дозировки.

1 Если желтуха развилась на фоне анемии, для её устранения назначается приём медикаментов, которые содержат железо и витамины группы В ( Эктофер, Фербитол и т.д.).

2 Если пусковым механизмом для развития желтушного синдрома стали расстройства в работоспособности печени из-за проникновения инфекционного микроорганизма или воздействия токсинов, то прописывается приём гепатопротекторов. Это Карсил, Легалон, Гепабене и т.д.

3 Если болезнь развивается из-за гепатитов, целесообразнее принимать противовирусные лекарственные средства: альфа-интерфероны ( Альфаферон ), аналоги нуклеозидов ( Адефовир ), Рибавирин и т.д.

После того, как удалось устранить инфекционный процесс, наступает следующий этап лечения – это выведение токсических веществ из организма посредством детоксикационной методики. Для этого пропиваются Альбумин, Атоксил , раствор глюкозы и т.д. Чтобы вернуть нормальную работоспособность органа, также используются комплексные витамины и карбоксилаты. Лечение новорожденных иногда включает в себя переливание крови.

Физиотерапевтические процедуры

Физиотерапия для лечения желтухи используется в таких методах как:

Ультразвуковое облучение печени;
Фототерапия;
Плазмаферез;
Индуктотермия;
Ионофорез с веществами йода, новокаина или сульфата магния;
Диатермия.

Диета при желтухе

Поддержание диеты при желтушном синдроме – это неотъемлемая часть успешного излечения. Она в обязательном порядке предусматривает полный отказ от жирной, солёной, жареной и острой еды. Помимо этого, необходимо отказаться от потребления яиц в любом виде, чеснока, лука, солений и всех алкогольных напитков. Рекомендуется также отказаться от цитрусовых, газировок, любого кофе или чая.

Для ускорения лечебного эффекта назначается большое потребление продуктов с повышенным содержанием витаминов и микроэлементов, в особенности А, С, Е и группы В. Если заболевание протекает в острой фазе, показана углеводная диета, при которой рекомендуется потребление большого количества жидкостей, а также отварного мяса и рыбы. Стоит ограничить или полностью исключить из рациона сливочное и растительное масло.

Лучший способ ускорить излечение – это кушать продукты с высоким содержанием железа и марганца. Также стоит придерживаться дробного и рационального питания, которое подразумевает под собой достаточное потребление продуктов с высокой концентрацией витаминов, минералов и микроэлементов.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательства показано при тяжелом течении, а также состоит из:

Эндоскопической папиллосфинктеромии;
Чрескожной чреспеченочной холангиостомии или микрохолецистостомии;
Эндопротезирования желчевыводящих путей;
Пересадки органа.

Профилактические мероприятия

Чтобы избежать возможности стать зараженным или носителем, а также обезопасить своё здоровье, рекомендуется соблюдать следующие профилактические меры:

Регулярно поддерживать личную гигиену;
Исключить употребление продуктов питания из непроверенных или антисанитарных мест;
Кушать исключительно чистую и термически обработанную еду, а также обязательно мыть руки перед приёмом пищи;
Не принимать самостоятельно назначенные медикаменты без предварительной консультации лечащего врача;
Стараться ограничить общение с носителями вирусных гепатитов;
Не посещать подозрительные стоматологические клиники, не соблюдающие санитарных правил;
Рационально использовать свой день, а также чередовать цикл сна и бодрствования;
Следить за личным весом и стараться не допускать увеличения массы тела;
Исключить случайные и незащищенные половые контакты.

Важно понимать, что желтуха – это не болезнь, а лишь её клинический признак, который свидетельствует о наличии проблем с печенью, желчным пузырём или желчевыводящими протоками. Стоит запомнить, что на сегодняшний день не существует противожелтушной вакцины, а практикуется применение только противогепатитной прививки. Не стоит надеяться на самолечение, потому что приём угля и прочих медикаментов не сможет устранить проблему, особенно если её этиологическим фактором становится механическое препятствие в желчевыводящих путях (например, камнем или новообразованием).

При отсутствии адекватного и раннего лечения существует высокий риск значительного ухудшения здоровья, вплоть до впадения в кому. Допускается большой риск развития некроза поджелудочной железы, так как камень нередко перекрывает панкреатический проток, что нарушает нормальный приток крови и, как следствие, дальнейшую гибель клеток.

источник

Желтуха симптомы

Желтуха — это не болезнь, а симптом заболеваний печени, желчевыводящих путей или крови человека, который характеризуется окрашиванием кожи, склер глаз и слизистых оболочек в желтый цвет. Как лечить народными средствами желтуху смотрите тут.

Различают три вида желтухи: механическая (при закупорке желчных протоков), гемолитическая (при усилении распада эритроцитов в крови) или печеночная (появляется при гепатите или хроническом алкоголизме).

Симптомы

Склеры и кожа желтеют. Моча приобретает темно-коричневый цвет, также может по цвету напоминать чай или пиво. Белый, бледный неокрашенный, как у собак стул. Лихорадка, озноб. Боль в правой верхней части живота. Потеря аппетита и/или веса. Подробнее о симптомах гепатита смотрите тут.

Чаще всего наблюдается при повышении в крови содержания пигмента билирубина.

Дифференциальная диагностика

Исследование обычно проводят в целях дифференциальной диагностики желтух. При паренхиматозной желтухе наступает деструкция печёночных клеток, нарушается экскреция прямого билирубина в жёлчные капилляры, и он попадает непосредственно в кровь, где содержание его значительно увеличивается. Кроме того, снижается способность печёночных клеток синтезировать глюкурониды билирубина; вследствие этого количество непрямого билирубина в крови также увеличивается.

При механической желтухе нарушено выделение жёлчи, что приводит к резкому увеличению содержания прямого билирубина в крови. Несколько повышается в крови и концентрация непрямого билирубина.

При гемолитической желтухе содержание прямого билирубина в крови не изменяется.
Содержание непрямого билирубина повышается при гемолитических анемиях, пернициозной анемии, при желтухе новорождённых, синдромах Жильбера, Криглера-Найяра, Ротора. Повышение концентрации непрямого билирубина при гемолитической анемии обусловлено интенсивным образованием его вследствие гемолиза эритроцитов, и печень оказывается неспособной к образованию столь большого количества глюкуронидов билирубина. При перечисленных синдромах нарушена конъюгация непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой.
Референтные величины концентрации общего билирубина в сыворотке крови менее 0,2-1,0 мг/дл (менее 3,4-17,1 мкмоль/л).

Возрастание концентрации билирубина в сыворотке крови выше 17,1 мкмоль/л называют гипербилирубинемией. Это состояние может быть следствием образования билирубина в количествах, превышающих способности нормальной печени его экскретировать; повреждений печени, нарушающих экскрецию билирубина в нормальных количествах, а также вследствие закупорки желчевыводящих протоков, что препятствует выведению билирубина. Во всех этих случаях билирубин накапливается в крови и по достижении определённых концентраций диффундирует в ткани, окрашивая их в жёлтый цвет. Это состояние называется желтухой. Различают лёгкую форму желтухи (концентрация билирубина в крови до 86 мкмоль/л), среднетяжёлую (87-159 мкмоль/л) и тяжёлую (свыше 160 мкмоль/л).

В зависимости от того, какой тип билирубина присутствует в сыворотке крови — неконъюгированный (непрямой) или конъюгированный (прямой) — гипербилирубинемию классифицируют как постгепатитную (неконъюгированную) и регургитационную (конъюгированная) соответственно. В клинической практике наиболее широкое распространение получило деление желтух на гемолитические, паренхиматозные и обтурационные. Гемолитические и паренхиматозные желтухи — неконъюгированная, а обтурационные — конъюгированная гипербилирубинемия. В некоторых случаях желтуха может быть смешанной по патогенезу. Так, при длительном нарушении оттока жёлчи (механическая желтуха) в результате вторичного поражения паренхимы печени может нарушаться экскреция прямого билирубина в жёлчные капилляры, и он непосредственно попадает в кровь; кроме того, снижается способность печёночных клеток синтезировать глю-курониды билирубина, вследствие этого количество непрямого билирубина также увеличивается.

Причины увеличения содержания билирубина в крови

Увеличение интенсивности гемолиза эритроцитов.
Поражение паренхимы печени с нарушением её билирубин выделительной функции.
Нарушение оттока жёлчи из жёлчных путей в кишечник.
Нарушения активности ферментного звена, обеспечивающего биосинтез глюкуронидов билирубина.
Нарушение печёночной секреции конъюгированного (прямого) билирубина в жёлчь.

Увеличение интенсивности гемолиза наблюдают при гемолитических анемиях. Гемолиз также может быть усилен при витамин В₁₂-дефицитных анемиях, малярии, массивных кровоизлияниях в ткани, лёгочных инфарктах, при синдроме размозжения (неконъюгированная гипербилирубинемия). В результате усиленного гемолиза происходит интенсивное образование в ретикулоэндотелиальных клетках свободного билирубина из Hb. В то же время печень оказывается неспособной к образованию столь большого количества глюкуронидов билирубина, что и приводит к накоплению свободного билирубина (непрямого) в крови и тканях. Однако даже при значительном гемолизе неконъюгированная гипербилирубинемия обычно незначительна (менее 68,4 мкмоль/л) вследствие большой способности печени в отношении конъюгирования билирубина. Помимо увеличения концентрации общего билирубина при гемолитической желтухе выявляют повышенное выделение уробилиногена с мочой и калом, так как он образуется в кишечнике в большом количестве.

Наиболее частая форма неконъюгированной гипербилирубинемии — физиологическая желтуха у новорождённых. Причины этой желтухи включают ускоренный гемолиз эритроцитов и незрелость печёночной системы поглощения, конъюгации (сниженная активность уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы) и секреции билирубина. В связи с тем, что билирубин, накапливающийся в крови, находится в неконъюгированном (свободном) состоянии, когда его концентрация в крови превышает уровень насыщения альбумина (34,2-42,75 мкмоль/л), он способен преодолевать гемато-энцефалический барьер. Это может привести к гипербилирубинемической энцефалопатии. В первые сутки после рождения концентрация билирубина нередко увеличивается до 135 мкмоль/л, у недоношенных он может достигнуть величины 262 мкмоль/л. Для лечения такой желтухи эффективно стимулирование системы конъюгации билирубина фенобарбиталом.

К неконъюгированной гипербилирубинемии относится желтуха, вызванная действием ЛС, усиливающих распад (гемолиз) эритроцитов, например, ацетилсалициловой кислоты, тетрациклина и др., а также метаболизирующихся с участием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы.

При паренхиматозной желтухе наступает деструкция гепатоцитов, нарушается экскреция прямого (конъюгированного) билирубина в жёлчные капилляры и он попадает непосредственно в кровь, где содержание его значительно увеличивается. Кроме того, снижается способность печёночных клеток синтезировать глюкурониды билирубин, вследствие чего количество непрямого билирубина также увеличивается. Повышение концентрации в крови прямого билирубина приводит к его появлению в моче вследствие фильтрации через мембрану почечных клубочков. Непрямой билирубин, несмотря на увеличение концентрации в крови, в мочу не поступает. Поражение гепатоцитов сопровождается нарушением их способности разрушать до ди- и трипирролов всосавшийся из тонкой кишки мезобилиноген (уробилиноген).

Повышение содержания уробилиногена в моче может наблюдаться ещё в дожелтушный период. В разгар вирусного гепатита возможно снижение и даже исчезновение уробилиногена в моче. Это объясняется тем, что увеличивающийся застой жёлчи в печёночных клетках ведёт к уменьшению выделения билирубина и, следовательно, к уменьшению образования уробилиногена в желчевыводящих путях. В дальнейшем, когда функция печёночных клеток начинает восстанавливаться, жёлчь выделяется в большом количестве, и уробилиноген свнова появляется в больших количествах, что в данной ситуации расценивают как благоприятный прогностический признак. Стеркобилиноген попадает в большой круг кровообращения и выделяется почками с мочой в виде уробилина.

Основные причины паренхиматозных желтух включают острые и хронические гепатиты, цирроз печени, токсические вещества (хлороформ, четырёххлористый углерод, парацетамол), массивное распространение в печени раковой опухоли, альвеолярный эхинококк и множественные абсцессы печени.

При вирусных гепатитах степень билирубинемии в определённой степени коррелирует с тяжестью заболевания. Так, при гепатите В при лёгкой форме заболевания содержание билирубина не превышает 90 мкмоль/л (5 мг%), при среднетяжёлой находится в пределах 90-170 мкмоль/л (510 мг%), при тяжёлой превышает 170 мкмоль/л (выше 10 мг%). При развитии печёночной комы билирубин может повышаться до 300 мкмоль/л и более. Следует иметь в виду, что степень повышения билирубина в крови не всегда зависит от тяжести патологического процесса, а может быть обусловлена темпами развития вирусного гепатита и печёночной недостаточности.

К неконъюгированным типам гипербилирубинемии относится целый ряд редко встречающихся синдромов.

Синдром Криглера-Найяратипа I (врождённая негемолитическая желтуха) связан с нарушением конъюгации билирубина. В основе синдрома лежит наследственный дефицит фермента уридиндифосфатглю-куронилтрансферазы. При исследовании сыворотки крови выявляют высокую концентрацию общего билирубина (выше 42,75 мкмоль/л) за счёт непрямого (свободного). Болезнь обычно заканчивается летально в первые 15 мес, лишь в очень редких случаях она может проявляться в юношеском возрасте. Приём фенобарбитала неэффективен, а плаз-маферез даёт лишь временный эффект. При фототерапии концентрацию билирубина в сыворотке крови удаётся снизить почти на 50%. Основной метод лечения — трансплантация печени, которую необходимо проводить в молодом возрасте, особенно если фототерапия невозможна. После пересадки органа обмён билирубина нормализуется, гипербилирубинемия исчезает, прогноз улучшается.
Синдром Криглера-Найяра типа II — редкое наследственное заболевание, обусловленное менее серьёзным дефектом в системе конъюги-рования билирубина. Характеризуется более доброкачественным течением по сравнению с типом I. Концентрация билирубина в сыворотке крови не превышает 42,75 мкмоль/л, весь накапливающийся билирубин относится к непрямому. Дифференцировать I и II типы синдрома Криглера-Найяра можно, оценив эффективность лечения фенобарбиталом путём определения фракций билирубина в сыворотке крови и содержания жёлчных пигментов в жёлчи. При типе II (в отличие от типа I) концентрации общего и неконьюгированного билирубина в сыворотке крови снижаются, а содержание моно- и диглюкуронидов в жёлчи увеличивается. Следует отметить, что синдром Криглера-Найяра типа II не всегда протекает доброкачественно, и в некоторых случаях концентрация общего билирубина в сыворотке крови может быть выше 450 мкмоль/л, что требует проведения фототерапии в сочетании с назначением фенобарбитала.
Болезнь Жильбера — заболевание, обусловленное снижением поглощения билирубина гепатоцитами. У таких больных снижена активность уридиндифосфатглюкуронилтрансфераз. Болезнь Жильбера проявляется периодическим повышением в крови концентрации общего билирубина, редко превышающим 50 мкмоль/л (17-85 мкмоль/л); эти повышения часто бывают связаны с физическим и эмоциональным напряжением и различными заболеваниями. При этом отсутствуют изменения других показателей функции печени, нет клинических признаков печёночной патологии. Важное значение в диагностике этого синдрома имеют специальные диагностические тесты: проба с голоданием (повышение уровня билирубина на фоне голодания), проба с фенобарбиталом (приём фенобарбитала, индуцирующего коньюги-рующие ферменты печени, вызывает снижение концентрации билирубина в крови), с никотиновой кислотой (внутривенное введение никотиновой кислоты, которая уменьшает осмотическую резистентность эритроцитов и тем самым стимулирует гемолиз, приводит к повышению концентрации билирубина). В клинической практике в последние годы лёгкую гипербилирубинемию, обусловленную синдромом Жиль-бера, выявляют довольно часто — у 2-5% обследованных лиц.
К паренхиматозному типу желтух (конъюгированная гипербилирубинемия) относится синдром Дабина-Джонсона — хроническая идиопатическая желтуха. В основе этого аутосомно-рецессивного синдрома лежит нарушение печёночной секреции конъюгированного (прямого) билирубина в жёлчь (дефект АТФ-зависимой транспортной системы канальцев). Заболевание может развиться у детей и у взрослых. В сыворотке крови длительное время повышена концентрация общего и прямого билирубина. Активность щелочной фосфатазы и содержание жёлчных кислот сохраняются в пределах нормы. При синдроме Дабина-Джонсона нарушается секреция и других конъюгированных веществ (эстрогенов и индикаторных веществ). На этом основана диагностика данного синдрома с применением красителя сульфобромфталеина (бромсульфалеиновая проба). Нарушение секреции конъюгированного сульфобромфталеина приводит к тому, что он снова возвращается в плазму крови, в которой наблюдается вторичное повышение его концентрации (через 120 мин после начала пробы концентрация сульфоб-ромфталеина в сыворотке выше, чем через 45 мин).
Синдром Ротора — форма хронической семейной гипербилирубинемии с повышением неконьюгированной фракции билирубина. В основе синдрома лежит сочетанное нарушение механизмов глюкурониди-рования и транспорта связанного билирубина через мембрану клетки. При проведении бромсульфалеиновой пробы, в отличие от синдрома Дабина-Джонсона, вторичного повышения концентрации красителя в крови не происходит.

При обтурационной желтухе (конъюгированная гипербилирубинемия) нарушается выведение жёлчи вследствие закупорки общего жёлчного протока камнем или опухолью, как осложнение гепатита, при первичном циррозе печени, при приёме ЛС, вызывающих холестаз. Нарастание давления в жёлчных капиллярах приводит к увеличению проницаемости или нарушению их целостности и попаданию билирубина в кровь. В связи с тем, что концентрация билирубина в жёлчи в 100 раз выше, чем в крови, и билирубин коньюгированный, в крови резко повышается концентрация прямого (конъюгированного) билирубина. Несколько повышается концентрация и непрямого билирубина. Механическая желтуха обычно приводит к наиболее высокой концентрации билирубина в крови (до 800-1000 мкмоль/л). В кале резко снижается содержание стеркобилиногена, полная обтурация жёлчного протока сопровождается полным отсутствием жёлчных пигментов в кале. Если концентрация коньюгированного (прямого) билирубина превышает почечный порог (13-30 мкмоль/л), то он выделяется с мочой.

В клинической практике определение концентрации билирубина в сыворотке крови применяют для решения следующих задач.

Выявление увеличенного содержания билирубина в крови в тех случаях, когда при осмотре больного желтуха не выявляется или наличие её вызывает сомнение. Желтушная окраска кожи появляется тогда, когда содержание билирубина в крови превышает 30-35 мкмоль/л.
Объективная оценка степени билирубинемии.
Дифференциальная диагностика различных видов желтух.
Оценка течения заболевания путём повторных исследований.

Содержание билирубина в крови может быть понижено при низком гемолизе, что наблюдают при постгеморрагических анемиях и алиментарной дистрофии. Уменьшение содержания билирубина диагностического значения не имеет.

Классификация

Ниже приведена патогенетическая классификация желтух, которая позволяет легко установить этиологию гипербилирубинемии.

Преимущественно непрямая гипербилирубинемия

I. Избыточное образование билирубина.

А. Гемолиз (внутри- и внесосудистый).

Б. Неэффективный эритропоэз.

II. Сниженный захват билирубина в печени.

III. Нарушение коньюгации билирубина.

А. Наследственная недостаточность глюкуронилтрансферазы

— Синдром Жильбера (лёгкая недостаточность глюкуронилтранс-феразы).

— Синдром Криглера-Найяра II типа (умеренная недостаточность глюкуронилтрансферазы).

— Синдром Криглера-Найяра I типа (отсутствие активности глюку-ронилтрансферазы)

Б. Физиологическая желтуха новорождённых (преходящая недостаточность глюкуронилтрансферазы; повышенное образование непрямого билирубина).

В. Приобретённая недостаточность глюкуронилтрансферазы.

— Приём некоторых препаратов (например, хлорамфеникола).

— Желтуха от материнского молока (угнетение активности глюку-ронилтрансферазы прегнандиолом и жирными кислотами, содержащимися в грудном молоке).

— Поражение паренхимы печени (гепатиты, цирроз).

Преимущественно прямая гипербилирубинемия

I. Нарушение экскреции билирубина в жёлчь. А. Наследственные нарушения.

— Доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холе-

Б. Приобретённые нарушения.

— Поражение паренхимы печени (например, при вирусном или лекарственном гепатите, циррозе печени).

— Приём некоторых препаратов (пероральные контрацептивы, анд-рогены, хлорпромазин).

— Алкогольное поражение печени.

— Билиарный цирроз печени (первичный или вторичный).

II. Обструкция внепечёночных жёлчных протоков. А. Обтурация.

— Пороки развития жёлчных путей (стриктуры, атрезия, кисты жёлчных протоков).

— Гельминтозы (клонорхоз и другие печёночные трематодозы, аскаридоз).

— Злокачественные новообразования (холангиокарцинома, рак фа-терова соска).

— Первичный склерозирующий холангит. Б. Сдавление.

— Злокачественные новообразования (рак поджелудочной железы, лимфомы, лимфогранулематоз, метастазы в лимфатические узлы ворот печени).

источник